Lentigo maligna ja lentigo maligna melanooma

mikä on lentigo maligna?

Lentigo maligna on lentigo maligna-melanooman esiaste, joka on mahdollisesti vakava ihosyövän muoto. Lentigo maligna tunnetaan myös nimellä Hutchinson melanoottinen pisama.

Lentigo maligna on melanooman varhainen muoto, jossa pahanlaatuiset solut rajoittuvat alkuperäkudokseen eli epidermikseen, joten sitä kutsutaan usein in situ-melanoomaksi. Se tapahtuu auringon vaurioitunut iho niin on yleensä löytyy kasvojen tai kaulan, erityisesti nenän ja posken. Se kasvaa hitaasti läpimitaltaan 5-20 vuoden aikana tai pidempään.

Lentigo maligna-melanooma diagnosoidaan, kun melanoomasolut ovat tunkeutuneet verinahkaan ja ihon syvempiin kerroksiin. Lentigo malignalla on vähemmän transformaatiota invasiiviseksi melanoomaksi kuin muilla in situ-melanoomamuodoilla (yhteensä alle 5%). Invasiivisen melanooman riski on kuitenkin suurempi suuremmissa leesioissa, jopa 50%: lla läpimitaltaan yli 4 cm: n leesioista raportoidaan olevan invasiivinen fokus.

melanooman hoito kehittyy. Ajantasaiset suositukset löytyvät Australian Cancer Council Clinical practice guidelines for the diagnosis and management of melanooma.

kuka saa lentigo malignaa?

Uuden-Seelannin Syöpärekisterin tietojen mukaan vuonna 2008 diagnosoitiin 2256 invasiivista melanoomaa ja noin 10% oli patologisesti lentigo maligna-melanoomaa. Esiastetta, lentigo malignaa, ei ole raportoitu kansallisissa syöpärekistereissä, mutta sen uskotaan olevan yleisin melanooman muunnos in situ Uudessa-Seelannissa ja Australiassa.

lentigo malignan riski liittyy auringon aiheuttamiin vaurioihin. Näin ollen lentigo maligna on yleisempi ulkotyöntekijöillä, ikääntyneillä ja yhdessä aurinkovaurioiden ja keratinosyyttien ihosyövän (tyvisolusyöpä, okasolusyöpä) kanssa. Vaikka sitä esiintyy usein niillä, joilla on hyvin vaalea iho (ihon fototyyppi 1 ja 2), Sitä voi esiintyä myös niillä, jotka ruskettuvat melko helposti (fototyyppi 3). Se on harvinainen ruskealla tai mustalla iholla (fototyyppi 4-6).

Lentigo maligna on yleisempi miehillä kuin naisilla. Suurin osa lentigo maligna-potilaista on yli 40-vuotiaita, ja diagnoosin huippuikä on 60-80 vuotta.

toisin kuin pinnallisesti leviävä melanooma, lentigo maligna ei liity melanosyyttisten naevien (myyrien) tai epätyypillisten naevien määrään.

miltä lentigo maligna näyttää?

Lentigo maligna on hitaasti kasvava tai muuttuva värjäytynyt iho. Aluksi se muistuttaa usein tavallisia pisamia tai ruskeita merkkejä (lentigines). Se muuttuu ajallisesti erottuvammaksi ja epätyypillisemmäksi ja kasvaa usein useisiin senttimetreihin useiden vuosien tai jopa vuosikymmenten aikana. Kuten muutkin litteät melanooman muodot, sen voi tunnistaa ABCDE: n säännöstä: Epäsymmetrisyys, reunojen epäsäännöllisyys, värivaihtelu, suuri halkaisija ja kehittyvä.

lentigo malignan ominaisuuksia ovat:

• suuri koko: >6 mm ja usein useita senttimetrejä halkaisijaltaan diagnoosihetkellä
• epäsäännöllinen muoto
• vaihteleva pigmentti – värejä voivat olla vaaleanruskea tai tan, tummanruskea, vaaleanpunainen, punainen tai valkoinen
• sileä pinta.

Lentigo maligna

invasiivisen melanooman on raportoitu ilmaantuvan lentigo malignalle 3-10%: ssa tapauksista. Voi olla vaikea päätellä, onko tämä tapahtunut pelkästään ulkonäön perusteella, mutta seuraavat piirteet ovat hyvin epäilyttäviä.

• osan leesion paksuuntuminen
• värien, erityisesti sinisen tai mustan, lisääntyminen
• haavauma tai verenvuoto
• kutina tai kirvely

Lentigo maligna melanooma

Katso lisää kuvia lentigo maligna-melanoomasta …

mikä on lentigo malignan syy?

Lentigo maligna on pahanlaatuisten pigmenttisolujen (melanosyyttien) proliferaatio epidermiksen tyvikerroksessa ja karvatupessa. Mikä laukaisee solujen tulla pahanlaatuinen ei tiedetä, mutta geneettiset mutaatiot voivat alkaa sisällä primitiivinen kantasoluja.

auringon vaurio johtaa jossain määrin immuunijärjestelmän sietokykyyn, jolloin epänormaalit solut voivat kasvaa hallitsemattomasti.

mitä testejä tulee tehdä, jos minulla on lentigo maligna?

on välttämätöntä diagnosoida lentigo maligna ja lentigo maligna melanooma tarkasti. Kliinistä diagnoosia tuetaan dermoskopialla ja joissakin keskuksissa konfokaalimikroskopialla. Uusia tekniikoita arvioidaan auttaa tunnistamaan marginaali lentigo maligna ennen excision biopsia.

muita tutkimuksia ei tarvita suurimmalla osalla potilaista, mutta yli 1 mm paksuista invasiivista melanoomaa sairastavia saatetaan suositella kuvantamistutkimuksiin, imusolmukebiopsiaan ja verikokeisiin.

uusia testejä kehitetään spesifisten geenimutaatioiden määrittämiseksi lentigo maligna-melanoomalle, mikä voi olla avuksi tulevassa kohdennetussa hoidossa.

lentigo malignan Dermoscopy

Dermoscopy (jota kutsutaan myös dermatoskopiaksi) tai dermatoskoopin käyttö ihotautilääkärin tai muun sen käyttöön koulutetun lääkärin toimesta voi olla suureksi avuksi lentigo malignan erottamisessa muista iholeesioista. Varhaisen lentigo malignan ihomuutosta voi kuitenkin olla vaikea erottaa muista pigmentoituneista leesioista, erityisesti kasvoissa.

• melanosyyttiset naevit (moolit)
• auringon lentigiinit
• pigmentoituneet Aktiiniset keratoosit
• seborrooinen keratoosi

kasvojen pigmentoituneet leesiot on luonnehdittu ihon kautta pseudonyymillä – tämä on pigmentti, joka syntyy näkyvien kasvojen karvatuppien ympärillä, ja useat tyypit ihovaurio voi näkyä melko samanlainen lentigo maligna. Lentigo malignassa esiintyy kuitenkin suurempaa vaihtelua verkon muodostavien viivojen paksuudessa, jolloin muodostuu usein harmaisiin pisteisiin liittyvä epätyypillinen rhomboidinen kuvio, rakenne on yleensä epäsäännöllinen ja värissä on vaihtelua.

melanoomaan epäilyttävän leesion diagnostinen poistobiopsia

jos iholeesio epäilee kliinisesti lentigo malignaa, se on paras leikata (poistobiopsia) 2-3 mm: n marginaalilla. Osittainen koepala on epätarkempi kuin täydellinen poistobiopsia, koska yksi pieni koepala voi missata pahanlaatuisen tarkennuksen. Kuitenkin joskus vaurio on hyvin suuri, ja ennen merkittävää leikkausta, osittainen biopsia järjestetään diagnoosin vahvistamiseksi. Lääkärin tulee poistaa pitkä ellipsi ihon, ottaa koepaloja useista kohdista tai huolellisesti ajella edustavan alueen histologia.

melanooman ja sen esiasteiden patologinen diagnosointi voi olla hyvin vaikeaa. Jotkut vauriot kliinisesti tyypillisiä lentigo maligna on raportoitu osoittaa junctional melanocytic proliferaatio yksin (kanssa tai ilman atypia), toiset ovat kriteerit diagnosoida paikan päällä melanooma, ja muutama näyttää invasiivisia syöpä.

lentigo malignan histologisiin piirteisiin kuuluu pääasiassa melanosyyttien yhtymäkohtainen konfluenttiproliferaatio ja adnexaalisten rakenteiden laajeneminen. Aurinkoelastoosi (degeneraatio elastisen kudoksen sisällä dermis) on tyypillisesti merkittävä. Immunostaatit esim. SAC R21 voi parantaa diagnoosin tarkkuutta rajatapauksissa.

melanooman patologian raportti

patologin raporttiin tulee sisältyä näytteen ja melanooman makroskooppinen kuvaus (paljaalla silmällä) sekä mikroskooppinen kuvaus. Seuraavat piirteet on ilmoitettava, jos on invasiivinen melanooma.

• primaarisen melanooman diagnoosi
• Breslow paksuus lähimpään 0, 1 mm
• Clark level of invasion
• marginals of excision so. kasvaimen ympärillä oleva normaali kudos
• Mitoosinopeus-solujen jakautumisnopeuden mittari
• onko haavauma

raportti voi sisältää myös kommentteja solutyypistä ja sen kasvutavasta, verisuonten tai hermojen hyökkäyksestä, tulehdusreaktiosta, regressiosta ja siitä, liittyykö siihen in situ-sairaus.

mikä on Breslow-paksuus?

Breslow-paksuus on raportoitu invasiivisissa melanoomissa. Se mitataan pystysuunnassa millimetreinä rakeisen kerroksen (tai pinnallisen haavauman tyvestä) yläosasta kasvaimen syvimpään kohtaan. Se on vahva tuloksen ennustaja; mitä paksumpi melanooma, sitä todennäköisemmin se on metastasoitunut (leviäminen).

mikä on invaasion Clark-taso?

Clark-taso viittaa maihinnousun anatomiseen tasoon.

taso	ominaisuudet
Taso 1	in situ melanooma
Taso 2	melanooma on tarttunut papillaariseen verinahkaan
Taso 3	melanooma on täyttänyt papillaarisen verinahan
Taso 4	melanooma on tunkeutunut retikulaariseen verinahkaan
Taso 5	melanooma on tunkeutunut ihonalaiskudokseen

mitä syvempi Clark-taso on, sitä suurempi on etäpesäkkeiden riski (sekundaarinen leviäminen). Se on hyödyllinen tuloksen ennustamisessa ohuilla kasvaimilla ja vähemmän hyödyllinen paksummilla verrattuna Breslow-paksuuden arvoon.

miten lentigo malignaa hoidetaan?

useimmissa tapauksissa lentigo malignalle tulee tehdä kirurginen toimenpide. Tämä tarkoittaa sen leikkaamista pois ja vian korjaamista yksinkertaisesti sulkemalla haava ja ompelemalla se ylös, luomalla läppä tai ihonsiirrolla.

Lentigo malignalla on epätavallisen suuri uusiutumisriski (enintään 20%). Tästä syystä se poistetaan yleensä marginaalilla tervettä kudosta, jota voi olla vaikea saavuttaa kasvojen iholla. Ihanteellinen marginaali kaikkiin melanooman muotoihin paikan päällä on 5-10mm riippuen siitä, kuinka hyvin määritellyt ovat leesion reunat. Suositeltu marginaali invasiiviselle melanoomalle perustuu sen paksuuteen: se on 1 cm, Jos se on alle 1 mm ja 1-2 cm, jos melanooma on yli 1 mm: n syvyydessä. Jos lentigo malignan marginaali ja laajuus on epäselvä, voidaan suositella kartoitettua sarjaleikkausta (marginaaliohjattu, Mohsin mikrografinen leikkaus tai ”hidas Mohsin leikkaus”), jolla pyritään poistamaan kaikki pahanlaatuiset solut ja säästämään tervettä ihoa.

muita hoitoja lentigo malignaan voidaan harkita, jos leesiota on vaikea poistaa kirurgisesti tai jos leikkaus on hyvin epämuodostuva tai jos leikkaukselle on suuri vasta-aihe:

• sädehoito-pinnalliset röntgensäteet tai elektronit
• kylmähoito-asiantuntijan tekemä
• Imikimodivoide – ei vielä täysin tutkittu.

näillä hoidoilla ei kuitenkaan saavuteta yhtä suuria paranemisnopeuksia kuin täydellisellä leikkauksella.

koska invasiivisen melanooman riski on pieni, yksi vaihtoehto hyvin iäkkäillä potilailla, joilla on suuri lentigo maligna, on yksinkertaisesti kuvata ja katsella vaurio huolellisesti ja ottaa koepala kaikilta alueilta, jotka epäilevät invasiivista tautia kliinisen tai ihomuutoksen vuoksi.

miten lentigo maligna-melanoomaa hoidetaan?

Lentigo maligna-melanooma tulee poistaa kokonaan kirurgisesti. Jos mahdollista, kasvaimen ympärillä pitäisi olla 1 cm: n marginaali normaalia ihoa, mutta marginaali voi riippua vauriopaikasta ja siitä, kuinka lähellä se on tärkeitä rakenteita, kuten suu, silmä tai nenä. Jos paikalliset imusolmukkeet ovat suurentuneet melanooman vuoksi, ne on myös poistettava kokonaan, mikä edellyttää suurta kirurgista toimenpidettä yleisanestesiassa.

melanooman Lavastus

melanooman lavastus tarkoittaa sen selvittämistä, onko melanooma levinnyt alkuperäisestä ihoalueestaan. Useimmat melanooman asiantuntijat viittaavat American Joint Committee on Cancer (AJCC) cutaneous melanooman staging guidelines (2009). Pohjimmiltaan vaiheet ovat:

vaihe	ominaisuudet
vaihe 0	in situ-melanooma, mukaan lukien lentigo maligna
Vaihe 1	ohut melanooma < 2 mm paksuus
Vaihe 2	paksu melanooma > 2 mm paksuus
Vaihe 3	melanooma levisi paikallisiin imusolmukkeisiin
Vaihe 4	etäpesäkkeitä on havaittu

millaiset näkymät melanoomapotilailla on?

Lentigo maligna ei ole vaarallinen; se voi olla hengenvaarallinen vain, jos siihen kehittyy invasiivinen melanooma.

pitkäaikaiseen seurantaan kuuluu hoidetun alueen läpikäyminen ja ihon täydellinen tutkiminen uusien huolta aiheuttavien vaurioiden tunnistamiseksi. Jos vaurio oli invasiivinen, myös alueelliset imusolmukkeet on tutkittava. Voi olla järkevää ottaa koepala leesiosta, joka syntyy leikkauskohdassa tai sen läheisyydessä.

invasiivisen melanooman leviämisriski (metastasoitunut melanooma) riippuu useista tekijöistä, mutta tärkein on melanooman paksuus leikkaushetkellä.

Australian ja Uuden–Seelannin Melanoomaohjeet kertovat, että etäpesäkkeet ovat harvinaisia melanoomissa < 0,75 mm ja riski 0,75-1 mm paksuihin kasvaimiin on noin 5%. Riski kasvaa tasaisesti paksuuden myötä niin, että melanoomat > 4 mm johtavat noin 50%: n 10-vuotiseen elossaoloon, American Joint Committee on Cancer (AJCC) – järjestön tilastojen mukaan.