PMC

3. Keskustelu

synnynnäinen proksimaalinen radioulnar-synostoosi on harvinainen luun kehityksen epämuodostuma, jolle on ominaista proksimaalisen värttinäluun ja kyynärluun fuusio. Tämä epämuodostuma esiintyy yleensä kahdenvälisesti ja diagnosoidaan ennen kuin potilas on 5-vuotias. Joidenkin tutkimusten mukaan esiintyvyys on suurempi miehillä, mutta tuoreessa tutkimuksessa ei havaittu merkittävää eroa miesten ja naisten välillä. Vaikka tarkka etiologia jää epäselväksi, synnynnäinen proksimaalinen radioulnar-synostoosi on yhdistetty X-kromosomin distaalisen raajan poikkeavuuteen. Myös useilla eksogeenisillä tekijöillä voi kuitenkin olla merkitystä. Tässä tapauksessa potilaalla todettiin sekä toispuoleinen proksimaalinen radioulnar-synostoosi että radiaalinen pään sijoiltaanmeno, mutta hänellä ei raportoitu olleen perhettä tai traumaattista historiaa. Lisäksi oireet ilmaantuivat vasta, kun potilas oli 6-vuotias, mikä on myöhemmin kuin tämän taudin tyypillinen diagnoosi. Siksi epäilimme monitekijäistä etiologiaa, koska potilaalla ei ollut muita synnynnäisiä poikkeavuuksia.

tässä tapauksessa tehdyt ennen leikkausta tehdyt havainnot viittasivat siihen, että fuusiokohtaan liittyi vain säteen proksimaalinen epifyysi. Teoriamme on, että koska fuusio ei ollut kahden luisen rakenteen välillä, tuloksena oleva rustoinen silta tarjosi pienen määrän liikettä, kun potilas pyöritti kyynärvartta. Lisäksi oletamme, että kyynärvarren pyörimistä kompensoi osittain distaalinen radioulnar-nivel. Potilaan oireet ovat voineet ilmaantua vasta 6 – vuotiaana, koska tällöin tapahtuu tyypillisesti värttinäluun epifyysin luutuminen. Tämä luutuminen rajoittaa säteen kehittymistä kyynärvarren pituusakselia pitkin. Läsnä ollessa epämuodostuma, sulkeminen epiphysis myös voi olla myötävaikuttanut esiintyminen valgus epämuodostuma sekä sijoiltaan säteittäisen pään havaittu tällä potilaalla. Tämän teorian tueksi preoperatiivinen DR osoitti, että fuusiokohta oli proksimaalisen radialis epifyysin alkuperäisellä paikalla. Leikkauksessa tämä luinen fuusio varmistui värttinäluun alkuperäisen epifyysin kohdalla. Ei ole yllättävää, että lopullinen diagnoosi synnynnäinen proksimaalinen radioulnar synostoosi oli aluksi jäänyt tällä potilaalla, koska ei ollut suvussa tai ilmeisiä asiaan liittyviä poikkeavuuksia. Lisäksi rustosilta ei olisi näkynyt selvästi röntgenkuvassa. Tämä tapaus viittaa siihen, että alle 6-vuotias potilas, joka raportoi pitkäaikaisia kysymyksiä kyynärvarren kierto, mutta ei suvussa tai DR poikkeavuus, olisi harkittava synnynnäinen proksimaalinen radioulnar synostoosi.

synnynnäisen proksimaalisen radioulnar-synostoosin diagnoosi ja kliininen luokittelu perustuvat yleensä kyynärvarren pyörimishäiriöihin ja poikkeavuuksiin kuvantamistutkimuksissa, erityisesti röntgen-ja 3D-CT: ssä. Wilkie määritteli alun perin kaksi kliinistä luokittelua: Tyyppi I, säde-ja kyynärluun medullaaristen kanavien fuusio, jossa säde on pidempi ja suurempi kuin kyynärluussa, ja tyyppi II, proksimaalisen säteen etummainen tai posteriorinen dislokaatio siten, että se fuusioituu proksimaaliseen kyynärluun akseliin. Samoin Cleary-Omer kuvasi 4 synostoosin tyyppiä radiografian perusteella: tyyppi I, kuitumainen synostoosi; tyyppi II, osseous synostosis, jossa on normaali asema säteispäässä; tyyppi III, osseous synostosis, jossa on takaraivon sijoiltaan säteispää; ja tyyppi IV, osseous synostosis, jossa etummainen sijoiltaan radiaalinen Pää. Vaikka nämä fuusio tyypit voidaan havaita selvästi Dr tai 3D CT, havainnot monissa tapauksissa viittaavat siihen, että synostoosi liittyy usein pehmytkudoksen poikkeavuuksia ympärillä proksimaalinen radioulnar yhteinen, kuten kontraktuura pronator ja interosseous kalvo ja puuttuminen supinator lihas. Dynaamista magneettikuvausta (Mr) on viime aikoina ehdotettu synostoosin diagnosoinnissa, koska pehmytkudospoikkeavuuksia ja rustoliitoksia ei voida havaita röntgen-tai 3D-TT: ssä. Dynaamisen MR: n käyttöönottoa synostoosin kliinisessä diagnosoinnissa on rajoitettu; syynä oli kuitenkin puutteellinen varusteiden saatavuus. Tässä tapauksessa todettiin wilkien tyypin II ja Cleary–Omerin tyypin IV luokituksen perusteella synnynnäinen proksimaalinen radioulnar-synostoosi oikeassa kyynärpäässä. Vaikka tässä tapauksessa ei tehty leikkausta edeltävää Mr-tutkimusta pehmytkudospoikkeavuuksien arvioimiseksi, leikkaus vahvisti rengasmaisen nivelsiteen puuttumisen, mikä todennäköisesti olisi havaittu Mr. Pehmytkudospoikkeavuuksien samanaikaiset luiset epämuodostumat ovat yleisiä synostoosin kanssa. Koska MR pystyy arvioimaan sekä epifyysin että pehmytkudoksen, ehdotamme, että preoperatiivista MR: ää tulisi harkita DR: n ja 3D CT: n lisäksi synostoosin diagnosoinnin nopeuttamiseksi ja hoitosuunnitelman tiedottamiseksi paremmin.

lääkärit eivät ole yksimielisiä synnynnäisen proksimaalisen radioulnar-synostoosin asianmukaisesta hoidosta. Monet lääkärit tunnustavat, että luiset epämuodostumat ja pehmytkudosten poikkeavuudet ovat yleensä rinnakkain tässä tilassa, ja että luun kirurginen jälleenrakennus ei yksin voi täysin palauttaa kyynärvarren kiertotoimintaa. Lisäksi fuusion toistumisprosentti leikkauksen jälkeen on suuri. Sitä vastoin toiset lääkärit väittävät, että konservatiivinen hoito heikentää potilaan elämänlaatua. Erityisesti, koska kasvu tapahtuu, luinen epämuodostuma ja supistuminen pehmytkudoksen vähitellen lisää oireita ja myös lisää leikkauskomplikaatioiden riskiä. Siksi monet lääkärit tukevat varhaista puuttumista (mukaan lukien leikkaus) synnynnäisen proksimaalisen radioulnar-synostoosin hoidossa. Meidän tapauksessamme oikean kyynärvarren kiertotoiminto oli taantunut 2 vuoden aikana niin, että potilas ei enää kyennyt asettamaan kyynärpäätään supinaatioasentoon. Lisäksi potilas kertoi jatkuvasta kivusta kyynärpään koukistuksessa ja ojennuksessa. Nämä oireet vaikuttivat vakavasti potilaan arkielämän laatuun. Leikkaus erottaa proksimaalinen radioulnar yhteinen sekä vähentää säteittäisen pään ja rekonstruoida rengasmainen nivelside helpottanut näitä oireita ja palauttaa sopiva kyynärvarren kierto kaari, joka mahdollisti käden liikkeen. Vaikka proksimaalinen radioulnar-nivel lopulta fuusioitui uudelleen 6 kuukauden kuluessa leikkauksen jälkeen, potilaan kyynärvarren kiertotoiminta parani ja potilas pystyi suorittamaan suurimman osan päivittäisistä toiminnoista. Nämä tulokset viittaavat siihen, että varhaisen vaiheen leikkaus voi olla paras hoito tähän tautiin.

jos leikkaus on optimaalinen hoito, lääkärin on harkittava leikkauksen sopivaa ajoitusta sekä käytettäviä käyttöaiheita ja menetelmiä. Monien tutkimusten mukaan varhaislapsuus on parasta aikaa leikkaushoidolle. Esimerkiksi Murasen ja kollegoiden tutkimuksessa kaikki lapset olivat alle 5-vuotiaita. Samoin, Fujimoto ja kollegat raportoivat, että optimaalinen ikä rotaatio osteotomia hoitoon synnynnäinen radioulnar synostoosi oli välillä 3 ja 6 vuotta vanha, koska unioni voitaisiin saavuttaa ilman sisäistä kiinnitystä ja säde voitaisiin riittävästi remodeled. Hung ja kollegat raportoivat johdonmukaisia löydöksiä derotationaalisen osteotomian avulla, ja he löysivät myös paremman leikkauksen jälkeisen kiertotoiminnan nuoremmilla kuin vanhemmilla potilailla. Näihin tutkimuksiin liittyy rajoituksia; mukaan lukien pienet otoskoot ja pitkäaikaisen röntgenseurannan puuttuminen. Potilaallemme tehtiin leikkaus 8-vuotiaana, mikä johti kyynärvarren kiertymisen onnistuneeseen palauttamiseen, mutta ei estänyt uudelleenfuusiota. Tämän tapauksen perusteella, suosittelemme, että leikkaus olisi lykättävä, kunnes proksimaalinen säde epiphysis on suljettu kokonaan, joka yleensä tapahtuu noin 7 vuotta vanha, jotta vältetään vammoja epiphysis ja haittavaikutuksia luun unionin. Toinen etu on, että vanhemmat lapset voivat helpommin noudattaa leikkauksen jälkeistä liikuntaa hoito parantaa toiminnallisia tuloksia.

lääkärit eivät ole yksimielisiä leikkausaiheista proksimaalisen radioulnar-synostoosin sairastavien potilaiden keskuudessa. Vaikka jotkut lääkärit pitävät leikkausta tarpeellisena vain silloin, kun potilaan supinaatioalue on 20° – 35°, toiset väittävät, että leikkaus olisi suoritettava aina, kun potilaan päivittäiseen elämään tai urheilutoimintaan kohdistuu kielteisiä vaikutuksia. Viime vuosina ryhmä kirurgeja ehdotti, että kirurginen hoito olisi ilmoitettava 2 olosuhteissa:

• (1)

  kun kyynärvarsi lukitaan hyperpronaatioasentoon (eli pronaatio >90°).

• (2)

  kun kyse on kahdenvälisestä osallistumisesta.

todellisuudessa on monia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa päätökseen jatkaa leikkaushoitoa, kuten onko potilas on yksipuolinen tai molemminpuolinen epämuodostuma, on oikea – tai vasemmanpuoleinen hallitseva, käyttää veitsiä tai syömäpuikot, tai soittaa tai opettelee soittimen. Leikkausaihe voi riippua myös siitä, pystyvätkö olkapää-ja rannenivelet kompensoimaan kyynärvarren kiertotoimintaa tai onko muita epämuodostumia. Leikkaus on suoritettava; siksi lievittää kipua ja palauttaa kaikki kyynärvarren kiertotoiminto sopii yksittäisen potilaan tarpeisiin.

yleisesti ottaen suosittelemme, että seuraavia ohjeita käytetään sen määrittämiseksi, onko leikkaus aiheellinen:

• (1)

  dominanttisivuinen kyynärvarsi lukittuu 0° – 20° pronaatioon tai 60° – 90° asteen supinaatioon.

• (2)

  dominanttisivuinen kyynärvarsi on lukittu 20° – 60° pronaatioon tai 20° – 60° asteen supinaatioon, eikä toimintahäiriötä voida kompensoida ipsilateraalisella olkapäällä tai ranteella.

• (3)

  on molemminpuolinen kyynärvarren kiertohäiriö, jota olkapää tai ranne eivät pysty kompensoimaan ja jolla on merkittävä vaikutus potilaan arkielämän laatuun.

• (4)

  potilaalla on jokin edellä mainituista yhdessä radiaalisen pään dislokaation ja merkittävän kivun kanssa.

ei ole olemassa kulta-standardi menetelmä hoitoon synnynnäinen proksimaalinen radioulnar synostoosi. Radioulnar kierto osteotomia on yleinen, mutta vaatii pitkän ajan immobilisaatio kyynärvarren leikkauksen jälkeen ja liittyy lisääntynyt riski viivästynyt liitto, hermovaurio, ja iskeeminen lihas kontraktuura. Hung ja kollegat raportoivat derotationaalisen osteotomian käytöstä 34 tapauksessa, joissa kaikissa rotaatiotoiminta parani merkittävästi ilman komplikaatioita. Tämä menettely on monimutkainen suorittaa; kuitenkin, joka rajoittaa sen laajaa käyttöä. Lisäksi, kuten radioulnar kierto osteotomy, elpyminen vaatii pitkän ajan immobilisaatio kyynärvarren. Toiset ovat ilmoittaneet käyttävänsä vascularized faskia-rasvakerroksen siirto, jossa fuusio paikka on erotettu ja säteittäinen pää on kääritty pedicled faskia. Vaikka tämän hoidon on raportoitu parantavan kyynärvarren kiertotoimintaa ja vähentävän uusiutumisnopeutta, muutamiin tapauksiin kehittyi leikkauksen jälkeen ohimenevä posteriorinen interosseaalinen hermovaurio. Lisäksi Kanaya ja kollegat, jotka suorittivat vapaan vaskularisoidun faskio-rasvan siirtämisen 7 tapauksessa, raportoivat synostoosin toistumisesta 3 tapauksessa.

meidän tapauksessamme erotimme luutuneen proksimaalisen radiolnarin nivelen, teimme kiilamaisen osteotomian ja kiinnitimme 2 Kirschner-vaijerilla säteen kaputin radialiksen runkoon. Sitten käytimme sivusuunnassa vascularized faskial laastari rekonstruoida rengasmainen nivelside. Potilaan kyynärvarsi oli liikuntakyvytön 2 viikkoa leikkauksen jälkeen. Vähentääksemme uudelleenfuusion mahdollisuutta, tahrasimme luun vahaa radioulnar-pinnoille leikkauksen aikana ja annoimme indometasiinia leikkauksen jälkeen. Yksinkertaistimme osteotomiaa minimoidaksemme viivästyneen liiton, hermovaurion ja iskeemisen lihaskontraktion riskin. Valitsimme fiksaatiomenetelmän, jossa otettiin huomioon potilaan kasvuominaisuus ja vähennettiin immobilisaatioaikaa. Huolimatta vascularized faskial patch, luun vaha, ja indometasiini toistumisen estämiseksi; kuitenkin proksimaalinen radioulnar yhteinen uudelleen fuusioitiin 6 kuukauden seuranta. Havaintojemme perusteella ehdotamme seuraavia ohjeita leikkauksen jälkeisten tulosten parantamiseksi:

• (1)

  korjaa mahdolliset säteittäiset pään sijoiltaanmenot.

• (2)

  valitse sopiva kiinnitys, jos osteotomia on tarpeen, immobilisaatioajan lyhentämiseksi ja viivästyneen liiton tai nonunionin estämiseksi.

• (3)

  korjaa mahdollisimman suuri osa supinaation epämuodostumasta ja pidä kyynärvarsi neutraalissa asennossa (esim.käyttämällä sisäistä tai ulkoista kiinnitystä) leikkauksen aikana ja sen jälkeen.

• (4)

  suojaa kyynärluu ja säde epiphysis vahinkoa tapauksissa, joissa leikkaus tapahtuu ennen proksimaalisen säde epiphysis on suljettu.

• (5)

  Korjaa pehmytkudospoikkeavuudet proksimaalisen radioulnar-nivelen ympärillä vahvistaaksesi luuston vakautta.

• (6)

  kerro potilaalle ja hänen vanhemmilleen ennen leikkausta, että ennuste voi olla epätyydyttävä korkean toistumisnopeuden vuoksi.

lopuksi, synnynnäinen proksimaalinen radioulnar synostoosi on harvinainen geneettinen sairaus. Sen diagnoosista tai hoidosta ei ole yksimielisyyttä. Pehmytkudoksen poikkeavuuksia, joihin epiphysis yleensä mukana luinen epämuodostuma, osoittaa, että arviointi sekä pehmytkudoksen ja epiphysis on tarpeen. Havainnot meidän tapauksessamme viittaavat siihen, että meidän pitäisi harkita synnynnäinen proksimaalinen radioulnar synostoosi potilailla alle 6 vuotta vanha, jos he raportoivat pitkän aikavälin kyynärvarren kierto toimintahäiriö ja ei aikaisempaa suvussa, koska varhaisen vaiheen leikkaus voi hyödyttää näitä potilaita. Suoritettavat kirurgiset menetelmät tulee valita potilaan yksilöllisten tarpeiden mukaan, ja niiden tulee hoitaa sekä luisia epämuodostumia että pehmytkudoksen poikkeavuutta asianmukaisella kiinnityksellä komplikaatioiden vähentämiseksi ja terapeuttisen vaikutuksen maksimoimiseksi. Uskomme, että synnynnäisen proksimaalisen radioulnar-synostoosin hoito paranee edelleen ortopedisen tekniikan kehittyessä.