Keskustelu
Chiari-epämuodostumalle on ominaista pikkuaivojen nielurisojen huonompi herniaatio foramen Magnumin kautta. Erilaiset Chiari-epämuodostumat I-III ovat jatkumo takaruumiin takaruumiin kehittymiselle. Yleinen konsensus on, että suurin poikkeavuus Chiari I: ssä on takaraivoluun alikehittyneisyys, jossa on muuten normaali takaraivoluun tilavuus.
Chiari I-epämuodostuma on yleensä synnynnäinen, mutta joskus se voidaan saada. Chiari-epämuodostuman oireet ilmaantuvat usein vasta, kun potilas on kolmikymppinen. Riippuen aste pikkuaivojen tonsillar herniation, koko foramen magnum, ja mitkä rakenteet voidaan pakata, esitys Chiari epämuodostuma voi vaihdella ei oireita hyvin vakavia. Chiari I: n kliininen esiintyminen voi liittyä aivorungon tai selkäytimen suoraan puristukseen tai aivo-selkäydinnesteen häiriöihin, kuten vesipäähänsä. Päänsärky, yleisin oire, saattaa olla ainoa Chiari I: n ilmentymä tai se voi puuttua kokonaan. Chiari I päänsärky on usein takaraivo ja voi pahentua Valsalva liikkumavara / yskä, muutos ryhti, tai fyysinen rasitus. Muita oireita ovat niskakipu, tasapaino-ongelmat, lihasheikkous, tunnottomuus tai muut epänormaalit tunteet käsivarsissa tai jaloissa, huimaus, näköongelmat, nielemisvaikeudet, korvien soiminen tai surina, kuulon heikkeneminen, oksentelu, unettomuus tai masennus.
Chiari I-epämuodostuman esiintyvyys, jossa tonsillar-herniatio on suurempi kuin 5 mm foramen-Magnumin läpi, on noin 0, 5% – 0, 75%. Kuitenkin, jos yksi sisältää tonsillar herniation 2 mm alle foramen magnum, niin herkkyys ennustaa oireisten potilaiden on 100% spesifisyys 98,5%. Jos nielurisojen alin laajuus on 3 mm, herkkyys on 96% ja spesifisyys 99,5%. Siksi, borderline Chiari I on diagnosoitu röntgenografisesti 3-5 mm caudal laskeutuminen pikkuaivojen risat. Yksi voi olla tarkempi diagnoosi, jos on 5 mm tai enemmän laskeutuminen, huomautti risat, ja / tai crowding klo kraniocervical risteyksessä. Suurin osa sarjoista kertoo, että Chiari I: llä on lievä naisennälkä.
syringomyeliaa, poikkeavaa nesteen kertymistä selkäytimeen, esiintyy noin 14-75%: lla Chiari I-potilaista.kavitaatiota voi esiintyä selkäytimessä 20-40%: lla ja 60-90%: lla oireisista potilaista on siihen liittyvä syrinx. On ollut monia hypoteeseja siitä, miksi syrinx-ontelo kehittyy Chiari-potilailla. Jotkut ovat esittäneet, että aivo-selkäydinneste ei pysty kulkemaan neljännen kammion läpi takakuopan ahtautumisen vuoksi. Aivo-selkäydinnesteen systoliset tykytykset ohjataan sitten neljännestä kammiosta selkäytimen keskikanavaan (”water-hammer” – efekti) syrinxin ja progressiivisen kavitaation luomisen myötä. Toisen teorian mukaan foramenin magnumissa on palloläpän tukkeuma, jonka paine-ero syntyy kallonsisäisen sisällön ja selkäydinkanavan välille potilaan yskiessä tai Valsalvan liikkuessa. Aikana yskä tai Valsalva liikkumavaraa, neste, joka normaalisti pakotetaan päähän voidaan ohjata selkäytimeen kautta solunulkoisia reittejä, koska tukos foramen magnum. On myös raportoitu chiariin liittyvän syrinxin spontaanista regressiosta.
Luustoanomalioita havaitaan usein Chiari I-epämuodostumien yhteydessä, mukaan lukien skolioosi 40-60%: lla, basilar-invaginaatio 25-50%: lla ja Klippel-Feil 5-10%: lla. Takakuoppa on pieni ja siinä voi olla lyhyt klivus.
Chiari II-epämuodostumissa on pikkuaivojen vermisiirtymä ja nielurisat selkäydinkanavaan, aivorungon siirtymä ja neljännen kammion venymä. Tyypin III epämuodostumat ovat harvinaisia ja niille on ominaista ytimen ja pikkuaivojen herniatio suureksi kohdunkaulan meningoseeliksi. Chiari II: n ja III: n epämuodostumat tunnistetaan helposti jo varhain niihin liittyvien meningoseelien vuoksi. Chiari I-epämuodostumat jäävät usein havaitsematta vasta myöhemmin lapsuudessa tai aikuisiässä.