Abstrakti
vaikka nivustyrä on yleinen perusterveydenhuollossa, erotusdiagnoosi on laaja ja sisältää tarttuvia, tulehduksellisia ja neoplastisia prosesseja. Varicocele on toinen usein, yleensä hyvänlaatuinen tila, joka joskus heijastaa vakavia sairauksia yhteisöjä. Vasenkätiset tai molemminpuoliset varikokelit muodostavat valtaosan varikokeleista, koska vasen sukurauhaslaskimo valuu vasempaan munuaislaskimoon toisin kuin oikea sukurauhaslaskimo, joka valuu suoraan alaonttolaskimoon, jolloin vasenkätinen tai molemminpuolinen laskimon tukkoisuus on todennäköisempää. Melko harvinaisen toispuoleisen oikeanpuoleisen varikoseelin esiintyminen edellyttää siksi lisää radiologisia tutkimuksia, erityisesti vatsan ja lantion TT-tutkimuksia, joiden avulla voidaan arvioida vatsakalvon Retroperitoneaalista patologiaa. Kuvaamme tapausta, jossa erilaisten kuvantamistapojen asianmukainen käyttö, mukaan lukien kivesten ultraääni ja CT, johti tärkeään diagnoosiin suuresta, hyvin erilaistuneesta liposarkoomasta potilaan oikeassa retroperitoneumissa, jolla on oikeanpuoleinen nivusmassa.
1. Johdanto
lähteestä riippuen liposarkooma on aikuisilla joko yleisin tai toiseksi yleisin pehmytkudossarkooma (STS), joka käsittää 24% raajan silmukoista ja 45% retroperitoneaalisista silmukoista . On miespuolinen vallitsevuus tapauksissa vaihtelevat lievästä esiintyvyyden lisääntymisestä kaksinkertaiseen esiintyvyyteen miehillä . Lisäksi, esiintyvyys liposarkooma kasvaa iän myötä useimmissa tapauksissa esittää välillä 50 ja 60 vuotta ikä. Etiologia on useimmissa tapauksissa epäselvä, eikä liposarkooman yleensä uskota syntyvän hyvänlaatuisista lipomatoottisista kasvaimista. Yhä useammat tutkimukset kuitenkin selvittävät liposarkoomien eri alatyyppeihin liittyviä sytogeneettisiä poikkeavuuksia .
Liposarkoomat voivat kehittyä mihin tahansa paikkaan kehossa. Yleisimmät paikat ovat reisi ja retroperitoneum. Vuonna raajassa, kasvain voi esittää pehmeä, kivuton massa, joka laajenee millä tahansa nopeudella vaihtelevat hitaasti vuosien nopeasti koko kuukausia. Retroperitoneaalinen liposarkooma esiintyy useimmiten oireettomana vatsan massa, vaikka harvoin potilaat esittävät oireita, jotka johtuvat kasvavan massan vaikutuksesta viereisiin rakenteisiin (epätäydellinen tukos, ruoansulatuskanavan verenvuoto ja kipu) .
Maailman terveysjärjestö luokittelee liposarkooman viiteen eri histologiseen alatyyppiin: hyvin erilaistunut, erilaistunut, myksoidi, pleomorfinen ja sekatyyppinen. CT – ja MR-kuvantamislöydökset voivat antaa vihjeitä liposarkoomaan viittaavan vaurion erityisestä histologiasta . Histologinen alatyyppi on tärkeä potilaan ennusteen määrittämisessä .
tämän tapauskertomuksen tarkoituksena on kuvata, miten sopiva radiologinen tutkimus potilaalta, jolla oli lievä oikeanpuoleinen nivusmassa, johti suuren, vatsaonteloon hyvin erilaistuneen liposarkooman diagnosointiin, joka ulottui oikean nivuskanavan läpi.
2. Tapausraportti
eräs 63-vuotias herrasmies sai ensihoitolääkäriltään uuden oikean nivuskanavan impulssin pullistuman, kun hänelle esitettiin asiaan liittymätön oire. Potilas ohjattiin yleiskirurgille, jolle hän kertoi vuoden takaisesta oireettomasta nivusmassasta ja mahdollisista virtsamuutoksista. Lääkärintarkastuksessa vatsa oli pehmeä, hieman ylipainoinen, jäntevä ja ehjä. Oli lievää oikean kiveksen arkuutta ja oikean nivuskanavan impulssipullistumaa. Vasen kives oli normaali eikä siinä ollut vasemman nivuskanavan impulssipullistumaa.
tyrän sisällön arvioimiseksi ja kivespatologian poissulkemiseksi tehdyssä ultraäänitutkimuksessa havaittiin lievä, yksipuolinen oikeanpuoleinen varikokele, jonka koko oli 3 mm (Kuva 1). Muuten tutkimus ei ollut merkittävä: oikean tai vasemman kiveksen fokaalisia leesioita ei ollut eikä oikeaa kivespussia tutkittaessa näkynyt varmaa suolta sisältävää tyrää.
oikean kiveksen Doppler-ultraääni, poikittainen superior-näkymä, jossa näkyy oikeanpuoleinen varikokele, jossa pampiniformisen pleksin verisuonet ovat lievästi laajentuneet (3 mm). Vasemman pampiniformisen pleksin suonissa ei ollut vastaavaa laajenemista.
vatsan / lantion TT laskimonsisäisellä kontrastilla tehtiin sen poissulkemiseksi, ettei oikeassa retroperitoneumissa olisi ollut massaa, joka olisi puristanut oikeaa sukurauhaslaskimoa ja aiheuttanut laskimoiden tukkoisuutta. Tässä TT: ssä todettiin cm: n suuruinen rasvatiheyden leesio, jossa oli pieniä pehmytkudostiheyden sisäisiä polttovälialueita oikeassa retroperitoneumissa, joka ulottui oikeaan alakvadranttiin oikeanpuoleista parakoolista kourua pitkin ja iliopsoas-lihaksen etupuolelle (Kuvat 2 ja 3). Retroperitoneaalinen sijainti ja läsnäolo pehmytkudoksen komponenttien teki liposarkooma paljon todennäköisempää kuin hyvänlaatuinen lipooma .
CT vatsa ja lantio IV kontrasti, poikittainen kuva, näyttää suuri rasva leesio liittyy pehmytkudoksen komponentti (tähdellä) oikeassa vatsakalvon edessä iliopsoas lihas. On siirtymä suolen silmukoita anteriorly ja vasemmalle.
CT vatsan ja lantion IV kontrasti, koronaalinen kuva, osoittaa suuri rasva leesio liittyy pehmytkudoksen komponentti oikeassa vatsakalvon ulottuu oikeaan alakvadranttiin pitkin oikeaa parakolinen kouru mittaus cm ja 18.1 cm parempi kuin huonompi suuntaan. Lipomatoottinen vaurio ulottuu nivuskanavaan (valkoinen nuolenkärki), mikä johtaa oikeanpuoleiseen nivustyrään (valkoinen nuoli). On alue huonosti määritelty pehmytkudoksen komponentti (tähdellä). Suolisto siirtyy vasemmalle.
kuvassa 3 oleva valkoinen nuoli korostaa oikeanpuoleista nivustyrän sisältöä, jolla on sama homogeeninen hypointensiteetti kuin retroperitoneumin suurella rasvamuutoksella. Liposarkooma oli todennäköisesti ulottunut kautta nivusrenkaat tuloksena epäsuora nivustyrä arvostetaan fyysisen tentti. Kuvassa 3 olevan valkoisen nuolenkärjen osoittama osa oikeasta sukurauhaslaskimosta kulkee syvän nivusrenkaan läpi, jossa liposarkooma todennäköisesti painoi sen kokoon ja aiheutti potilaan oikeanpuoleisen varikoseelin. On myös nonlipomatous nodulaarinen painopiste välisignaalin tiheys nähty tähdellä kuvissa 2 ja 3 Yhdenmukainen pehmytkudoselementtejä. Lisäksi retroperitoneaalinen kasvain aiheutti mass Effectin, jossa virtsarakon Siirtymä vasemmalle ja suolen anterolateraalinen Siirtymä.
potilaan metastasoitunut työ (rintakehän TT ja laskimonsisäinen kontrasti) oli negatiivinen ja hänelle tehtiin kasvaimen resektio. Kirurgiset tutkimukset osoittivat ilmeisen suuren, käsin kosketeltavan, lobeloidun massan kapseloituneen oikean retroperitoneumin säännölliseen rasvakudokseen. Massa poistettiin leveillä marginaaleilla. Cm-näytteen pakastetussa osassa todettiin rasvakudosta, jossa oli hajanaisia kroonisia tulehduksia ja harvinaisia histiosyyttejä, joskaan matala-asteista liposarkoomaa ei voitu sulkea pois. Potilaan leikkaus ei sujunut, ja hän pääsi sairaalasta leikkauksen jälkeisenä päivänä 7.
patologia vahvisti hyvin erilaistuneen liposarkooman diagnoosin (Kuva 4). Kasvain oli histologisesti luokka 1, ja sen mitoosi oli 1/20 suuritehoista kenttää useimmilla solualueilla. Nekroosia tai lymfovaskulaarista invaasiota ei havaittu. Superomediaali, lateraali ja inferomediaalinen marginaali olivat positiivisia mikroskopiassa. Patologinen vaihe oli T2bNxM0 ja kliininen vaihe 1 b, joka perustuu yli 5 cm: n kokoiseen syvään kasvaimeen. Formaliinin kiinteään ja parafiiniin upotettuun kudokseen tehdyt immunohistokemialliset tahrat osoittivat, että hyvin erilaistuneen liposarkooman, tulehdustyypin, alueella olevat hyvin epätyypilliset solut olivat negatiivisia cd45-lymfomarkkerin suhteen. Sytogeneettisiä tutkimuksia yritettiin; kasvainnäytteen solut eivät kuitenkaan lisääntyneet viljelmässä.
(a)
(b)
(a)
(b)
Lipomatoottisen retroperitoneaalisen massan patologian Fotomikrografi. Mikroskooppinen patologia. Tämä on yhdistetty fotomikrografi, joka osoittaa tässä tapauksessa edustavat löydökset alkuperäisestä kirurgisesta näytteestä. (a) pienitehoinen edustava kenttä potilaan kirurginen näyte, joka osoittaa adiposyyttien, skleroosi, ja tulehdus (hematoksyliini ja eosiini värjätään osa, 40x suurennus). (b) Lipoblastit on merkitty mustalla nuolella ja vaikka se on yhteinen piirre liposarkoomat eivät ole tarpeen diagnoosi liposarkooma (hematoksyliini ja eosiini värjätään kohta, 400x suurennus).
koska positiivinen mikroskooppinen marginaalit, potilas eteni resektio jäljellä sairaus lukien oikea orkiectomy, otental läppä, ja umpilisäkkeen ulkopuolella, alueellinen sarkooma keskus kuuden kuukauden kuluttua ensimmäisestä leikkauksesta. Yksi mikroskooppisen positiivinen marginaali säilyi. Potilaalle ei tehty mitään sädehoitoa tai kemoterapiaa osana hänen hoitoaan.
nyt kaksi ja puoli vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen tätä herraa seurataan edelleen taudin paikallisen ja kaukaisen uusiutumisen varalta kahdesti vuodessa otettavilla vatsan/lantion TT: llä ja vuosittaisilla rintakehän röntgenkuvilla.
3. Keskustelu
perusterveydenhuollon lääkärit ja yleiskirurgit käyvät usein tutkimassa nivusvaivaa. Nivustyrä on yhteinen syy pullistuma nivusiin ja erotusdiagnoosin tyrä sac sisältö ulottuu rasvaa ja suolen, mukaan lukien vatsa-aortan repeämä vatsa-aortan pullistuma tai pernan repeämä, metastaattinen talletukset, vatsan tuberkuloosi, askites, umpilisäke, appendicular paise, endometrioosi, ja jopa kohtu pseudohermaphrodite . Vaikka erilaisia kuvantamistapoja on saatavilla, ultraääni on ensimmäinen valinta nivusmassan arvioinnissa kustannusten, turvallisuuden, saatavuuden ja suuren herkkyyden ja spesifisyyden vuoksi.
tämän potilaan nivusten massa arvioitiin aluksi kivesten ultraäänitutkimuksella, jossa ei havaittu kivesleesioita eikä varmoja suolta sisältäviä tyriä. Oli kuitenkin lievä yksipuolinen oikeanpuoleinen varikokele. Yksipuoliset oikeanpuoleiset varikokelit muodostavat vain 7% kaikista varikokeleista. Varicoceles ovat yleisimmin yksipuolinen vasemman puoleinen (68%) tai kahdenvälisiä (25%), koska ero laskimoiden salaojitus oikean ja vasemman kiveksen . Erityisesti vasen sukurauhaslaskimo valuu ensin vasempaan munuaislaskimoon, kun taas oikea sukurauhaslaskimo valuu suoraan alaonttolaskimoon. Siksi yksipuolinen vasemmanpuoleinen varikokele ei ole huolestuttava, koska se todennäköisesti johtuu ruuhkasta, joka johtuu salaojituksesta suurempaan vastusastiaan. Yksipuolinen oikeanpuoleinen varicocele voi myös osoittaa hyvänlaatuinen prosessi, kuten epäpätevä oikea sukurauhaslaskimo venttiilit tai poikkeava lisäys oikea sukurauhaslaskimo oikeaan munuaislaskimoon, mutta voi enteillä retroperitoneaalinen neoplastinen prosessi johtaa laskimoiden puristus . Kuvantaminen CT vatsa/lantio on suositeltavaa sulkea pois retroperitoneaalinen massa, koska se mahdollistaa pehmytkudoksen resoluutiota ja määrittää hyvin anatominen sijainti pehmytkudoksen kasvaimia suhteessa sukurauhasten laskimot. Sen lisäksi, että CT on halvempi ja saatavilla kuin MRI, CT on vähemmän herkkä liike artefakti.
kuvaamallamme potilaalla oli sopivasti vatsan/lantion TT-kuvaus oikean vatsakalvon patologian poissulkemiseksi, ja hänellä todettiin suuri oikean vatsakalvonalainen lipomatoottinen massa, todennäköisesti liposarkooma, joka ulottui kivespussiin ja joka voisi selittää sekä oikean nivustyrän että yksipuolisen oikeanpuoleisen varicocelen fyysisen tutkimuksen. Patologia vahvisti lopulta hyvin erilaistuneen liposarkooman diagnoosin. Jälkikäteen katsottuna liposarkoomaa ei havaittu kivespussissa ultraäänitutkimuksessa, koska massa oli rasvaista eikä sitä voinut erottaa normaalista rasvakudoksesta. Se oli myös todennäköisesti liikkumaton, mikä vaikeuttaisi sen havaitsemista valsalvalla erotuksena liikkuvasta, rasvaa sisältävästä nivustyrästä.
hyvin erilaistuneiden liposarkoomien osuus on noin 50% liposarkoomista, ja yleisin kohta on alaraajaan (50%) ja sen jälkeen retroperitoneumiin (20%) . Histologisesti hyvin erilaistunut liposarkooma muistuttaa hyvin paljon normaalia rasvakudosta ja koostuu pääasiassa kypsistä adiposyyteistä . Näiden adiposyyttien koko voi kuitenkin vaihdella huomattavasti ja niissä on atypiaa. Lipoblastit voivat olla hyvin erilaistuneen liposarkooman ominaisuus, mutta niitä ei tarvitse diagnosoida. Hyvin erilaistunut liposarkooma luokitellaan lipoomamaiseksi, sklerosoivaksi, tulehdukselliseksi tai karasoluksi riippuen lisäominaisuuksista, jotka ovat läsnä tai puuttuvat. Pidetään alemman luokan kasvain kuin erilaistunut, myksoidi, Pyöreä solu, ja pleomorphic tyyppisiä liposarkooma, hyvin erilaistunut liposarkooma on korkea paikallinen toistuminen, mutta ei ole metastaattinen potentiaalia .
CT-ja MR-tutkimuksissa hyvin erilaistunut liposarkooma esiintyy pääasiassa rasvakudoksen pehmytkudosmassana, jossa on ei-lipomatoottisia komponentteja . Näitä ei-lipomatoottisia piirteitä ovat septa (usein >2 mm) ja/tai pienet (<2 cm) nodulaarisen tai pallomaisen nonadipoosikudoksen pesäkkeet. Lisäksi, kalkkeutumia voi olla läsnä sisällä vaurio. Suuri koko ja ei-lipomatoottiset elementit, kuten paksu septa, erottavat hyvin erilaistuneen liposarkooman CT: n ja MR: n lipoomasta . Gadolinium kontrasti lisälaite voi myös auttaa selvittämään, onko vaurio on lipooma tai liposarkooma: suurin osa lipoomat eivät osoita kontrastia lisälaite taas suurin osa liposarkoomat osoittavat kohtalainen tai merkittävä lisälaite septa . Ultraäänessä liposarkooma näkyy hyvin määriteltynä, monilobuloituneena pehmytkudosmassana. Hyperechoic pesäkkeitä viittaavia rasvaa voi viitata siihen, että massa on lipomatoottinen luonteeltaan, mutta ultraäänitutkimus on huono tekniikka erottaa liposarkooma ja lipooma . Potilaan kuvantamislöydökset sopivat hyvin erilaistuneeseen liposarkoomaan, suureen lipomatoottiseen massaan, jossa on ei-lipomatoottisia komponentteja, kuten septa ja nodulaarinen/pallomainen pesäke.
ei-lipomatoottisten kudospesäkkeiden suuri koko viittasi erilaistuneeseen liposarkoomaan. Koska erilaistunut liposarkooma syntyy hyvin erilaistuneen liposarkooman yhteydessä, useimmat radiologiset ominaisuudet ovat samat. Kuitenkin nodules nonlipomatoottisen kudoksen >2 cm Koko voi osoittaa, että leesio on depifferentiated liposarkooma, vaikka tämä diagnoosi on vahvistettava histologisesti . MR soveltuu TT: tä paremmin näiden nonadipoosikomponenttien arviointiin, koska se pystyy erottelemaan pehmytkudokset paremmin toisistaan. Dedifferentiated liposarkooma on alhainen tai väli signaalin intensiteetti T1-painotettu MR ja suurempi signaalin intensiteetti T2-painotettu MR kuvantaminen .
liposarkooman histologista alatyyppiä koskevat vihjeet ovat erityisen kriittisiä, koska se on tärkein ennustava tekijä. Tulokset vaihtelevat suuresti riippuen liposarkooman alatyyppi: hyvin eriytetty liposarkooma on paras ennuste viiden vuoden eloonjäämisluvut 90% tai korkeampi taas pleomorfinen liposarkooma on viiden vuoden eloonjäämisluvut raportoitu olevan niinkin alhainen kuin 30% . Raajan liposarkoomaa sairastavat potilaat ovat selviytyneet paremmin kuin Retroperitoneaalista liposarkoomaa sairastavat potilaat . Uusiutumisen riski riippuu myös kasvaimen histologiasta ja sijainnista. Retroperitoneaalisessa hyvin erilaistuneessa liposarkoomassa toistumisprosentti on yli 90% verrattuna 43% raajamuutokseen . Depifferentiated liposarkooma retroperitoneumissa on lähes 100% toistuva määrä. Retroperitoneumin kasvainten korkeaa toistumisastetta edistää se, että on vaikea saavuttaa negatiivisia kirurgisia marginaaleja.
kasvaimen täydellinen resektio laajalla marginaalilla on liposarkooman ensisijainen hoito . Raajoissa tavoitteena on poistaa kasvain ja mansetti normaalista kudoksesta. Sillä retroperitoneaalinen liposarkooma, saavuttaa negatiivinen marginaali voi vaatia yhtenä ryhmänä resektio mukana elinten, kuten munuaisten . Kemoterapian tai sädehoidon käyttö liposarkooman hoidossa riippuu kasvaimen laadusta ja sijainnista . Retroperitoneaalisessa liposarkoomassa sädehoidon käyttö paikallisen kontrollin parantamiseksi ei useinkaan ole osoittanut mitään elossaolohyötyä. Sädehoidosta on kuitenkin osoitettu olevan hyötyä suurikokoiseen tai histologisesti korkeaan raajaliposarkoomaan. Adjuvanttihoidolla on todettu olevan eloonjäämishyötyä myksoidissa ja pleomorfisessa liposarkoomassa, koska nämä ovat korkean luokan kasvaimia, joilla on korkea metastaattinen potentiaali .
lipomatoottisten kasvainten erotusdiagnostiikkaan kuuluu lipooma, viisi liposarkooman, hibernooman ja lipoblastooman tyyppiä . CT tai MR, myksoid liposarkooma näkyy hyvin määritelty, multilobulated, suuri lihaksensisäinen vaurio, jolla on tyypillinen pitsimäinen / lineaarinen rasva kuvio. Lisäksi, myksoid liposarkooma voi osoittaa korkea signaali T2-painotettu MRI, joka muistuttaa kysta . Pleomorfinen liposarkooma ei ole pääasiassa lipomatoottinen. Sen sijaan se näkyy epäspesifisenä pehmytkudoksena, jossa on rasvan, nekroosin ja/tai verenvuodon pesäkkeitä. Tämä erilaisia kudoselementtejä johtaa heterogeeninen ulkonäkö CT ja Mr. Mixed-tyyppinen liposarkooma on erittäin vaihteleva ulkonäkö kuvantamisen, koska se osoittaa ominaisuuksia neljä muuta liposarkooman ja sen kuvantamisen havainnot riippuu kasvaimen erityisesti histologista koostumusta. Hibernoma on erikoinen ruskean rasvan kasvain, joka esiintyy yleisimmin aikuisten reidessä ja kovettuu täydellisellä poistolla . Lipoblastooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy kypsymättömistä adiposyyteistä pienillä lapsilla .
yhteenvetona raportoimme suuresta, hyvin erilaistuneesta liposarkoomasta oikeassa retroperitoneumissa, joka diagnosoitiin satunnaisen oikean puolen nivustyrän perusteellisen seurannan tuloksena, mukaan lukien kuvantamistutkimukset. Tyrä todettiin potilaan perusterveydenhuollon lääkärin arvioinnissa toista kantelua varten. Tämä tapaus osoittaa (1) perusteellisen lääkärintarkastuksen tärkeyden ja (2) tarpeen välttää ennenaikaista sulkemista nivusten diagnosoinnissa. Kaikki nivuset eivät ole yksinkertaisia tyriä, ja tyrätapaukset voivat heijastaa kaukaisia tautiprosesseja. Oikeanpuoleisen varicocelen harvinaisuus kuvastaa sitä, että oikea sukurauhaslaskimo valuu suoraan alaonttolaskimoon ja on siksi paljon epätodennäköisempää ilmentää laskimoiden ruuhkautumista vasemman puoleisen ruuhkautumisen puuttuessa. Yksipuolinen oikeanpuoleinen varikokele vaatii TT-seurannan sulkemaan pois retroperitoneaalisen patologian, joka aiheuttaa oikean sukurauhaslaskimon puristumisen. Tässä tapauksessa TT antoi myös arvokasta tietoa löydetyn retroperitoneaalisen leesion histologiasta.
paljastus
mikään osa käsikirjoituksesta kuvineen ei sisällä potilaan tunnistettavia tietoja.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.
Tekijöiden Osuus
Sophia K. McKinley laati paperille muun muassa kirjallisuuskatsauksen, kirjoittamisen ja editoinnin. Nicolas Abreu laati käsikirjoituksen sisältäen kirjallisuuskatsauksen, kirjoittamisen ja editoinnin. Eva Patalas laati käsikirjoituksen muun muassa editoinnin. Arthur Chang laati käsikirjoituksen mukaan lukien editoinnin.
kiitokset
kirjoittajat haluavat antaa tunnustusta Cambridge Health Alliancelle, Harvard Medical Schoolille Cambridge Integrated Clerkshipille, tohtori Anatoli Shabashoville, tohtori Ketan Shethille ja tohtori David Elvinille heidän tuestaan.