Talisolusyöpä:

Masquerade-oireyhtymä

Shalini Johnson, MD, Jeffrey Nerad , MD, Nasreen Syed, MD

January 23, 2006

pääväite: heikentynyt näöntarkkuus ja vierasesineen tunto oikeassa silmässä viimeisten kuukausien aikana.

nykyinen sairaushistoria: potilas on 67-vuotias mies, jolla on pigmentoitunut sidekalvon leesio oikeassa yläluomessa. Hän huomasi sen alun perin 1 vuosi sitten, mutta oli oireeton vasta 6 kuukautta sitten, kun hän alkoi kokea heikentynyttä näöntarkkuutta ja vierasesineen tunnetta silmässä. Hän luuli aluksi oireidensa johtuvan kuivasilmäisyydestä.

aiempi Silmähistoria: hän käyttää silmälaseja, mutta hänellä ei ole muuta silmähistoriaa.

sairaushistoria: hänellä on useita kroonisia sairauksia, kuten verenpainetauti, sepelvaltimotauti, hyperkolesterolemia, gastroesofageaalinen refluksitauti, migreeni, rappeuttavat nivelsairaudet ja molemminpuoliset kuulolaitteet.

lääkkeet: Fosinopriili, omepratsoli, vauva-asetyylisalisyylihappo ja sertraliini

allergiat: beetasalpaajat ja atorvastatiini

sukuhistoria: hänellä on serkku, jolla on Ihomelanooma

sosiaalihistoria: Tupakoimaton

fyysinen tentti:

• yleinen: ei akuuttia hätää
• näöntarkkuus ja korjaus: oikea silmä (OD)–20/40-1; vasen silmä (OS)–20/20
• silmän ulkopuolinen liikkuvuus: täysi, molemmat silmät (OU)
• pupillit: yhtä reaktiivinen ilman suhteellista afferenttia pupillivirhettä (RAPD)
• ulko-ja etusegmentin tutkimus:
  • Palpepraaliset halkeamat: 11/11mm
  • Reunarefleksietäisyys 1 (MRD1): 4 / 4 mm
  • punoittava, kohonnut leesio oikean silmäluomen tarsuksessa ja ulkoneva oikean silmäluomen yläluomen sidekalvon kautta (ks. Kuva 1)
• Dilated fundus tentti (DFE): Ei kalpeus tai turvotus joko levy. Normaali makula, alukset, ja periferia, OU

Kuva 1

1a: ulkoinen tutkimus paljastaa massan oikean yläluomen sisällä.	1B: Oikean yläluomen eversio paljastaa kohonneen, verisuonten ja pigmentoituneen aliluomen massan

kuva 2

2A: rakolampun lisänäkymät tangentiaalisissa valaistusolosuhteissa paljastavat pigmentoidun alijulkisen massan kohonneen luonteen	2b: Rakolampunäkymä

kurssi: Potilaalle tehtiin excisional koepala, joka paljasti diagnoosi huonosti erilaistunut Talisolusyöpä histopatologia. Hän myöhemmin tehtiin karttoja koepaloja ja oikean yläluomen kiila biopsia, joka osoitti epätyypillinen Meibomian rauhaset Yhdenmukainen Talisolusyöpä. Hänellä oli viimeinen kiilaresektio, jossa ei näkynyt Talisolusyöpää. Histopatologiset löydökset on osoitettu seuraavilla fotomikrografeilla.

kuva 3

3A: H & e värjätty jakso (50x) alustavasta excisionaalisesta koepalasta osoittaa heikosti erilaistuneen talisolusyövän komedomallin	3B: saman h & suuremman suurennoksen E värjätty jakso (200X) osoittaa mitoottisia lukuja (valkoisia nuolia) ja apoptoottisia kappaleita (mustia nuolia) heikosti erilaistuneessa talisolusyövässä

Kuva 4

4A: H & E ensimmäisen silmäluomen kiilanäytteen värjätty osa paljastaa talisolusyövän tämän fotomikrografin alakentässä, jossa on epätyypillisiä tummia, pleomorfisia talisoluja (mustia nuolia). Nämä ovat selvästi ristiriidassa normaalin vaahtoava talirauhasten (valkoiset nuolet) nähdään yläkenttään tämän photomicrograph.	4B: H & toisen silmäluomen kiilanäytteen värjätyssä osassa ei ole jäljellä talisolusyöpää, ja siinä näkyy normaalit talirauhaset (meibomiset rauhaset), jotka ovat pystysuorassa ja valuvat yhteiseen Meibomiseen kanavaan.

keskustelu: vaikka talirauhasia löytyy koko kehosta, talisolusyöpä löytyy useimmin silmän alueelta, jonka osuus on 75% tapauksista. Korvasylkirauhanen on yleisin silmän alueen ulkopuolella, osuus noin 20% tapauksista. Periorbitaalialueella on viisi aluetta, jotka sisältävät talisoluja:

1. säännölliset talirauhaset, jotka liittyvät kasvojen ja silmäluomen ihon pilosebaceae-yksiköihin,
2. meibomian rauhaset, jotka sijaitsevat syvällä tarsuksessa ja jotka erittävät kyynelkalvon rasvaista ulompaa ainesosaa
3. Zeissin rauhaset, jotka ravitsevat ripsien karvatuppia rasvaisilla eritteillä
4. kulmakarvojen pilosebaceae-yksiköt ja
5. karunkkelin sisällä olevat talirauhaset.

Talisolusyöpä voi syntyä mistä tahansa näistä talirauhastyypeistä. Klassisesti se kuitenkin syntyy tarsaalilevyn meibomisista rauhasista ja yläluomista, joita on noin 2/3 tapauksista. Harvinaisempana sitä on Zeissin rauhasissa ja alaluomissa. On harvinaista löytää leesiota karunkle tai kulmakarva ja hyvin harvinaista löytää se kyynel rauhanen, joka osuus on vain kourallinen huonosti eriytynyt tapauksia.

ylipäätään talisolusyöpä on yleisempi naisilla kuin miehillä ja sitä esiintyy vanhemmassa väestössä, yleensä elämän 6.-7. vuosikymmenellä. Jos sitä esiintyy nuoremmilla yksilöillä (< 40 y / o), sädehoitoa on yleensä esiintynyt syvän hemangiooman, retinoblastooman tai muiden leesioiden yhteydessä. Kaiken kaikkiaan, talisolusyöpä on harvinainen kasvain Yhdysvalloissa ja osuus on vain 0,2-0,7% kaikista silmäluomen kasvaimia ja 5% kaikista silmäluomen maligniteetit. Se on siis toiseksi yleisin silmäluomen maligniteetti tyvisolusyövän jälkeen, jonka osuus kaikista silmäluomen maligniteeteista on suurempi (90%). Mielenkiintoista, on lisääntynyt esiintyvyys Kiinassa ja Intiassa, jossa se on myös toiseksi yleisin silmäluomen maligniteetti, mutta osuus on noin 1/3 kaikista silmäluomen maligniteetit (Ni and associates, 1982, Abdi et al., 1996).

vaikka talisolusyöpä on yksi silmäluomien pahanlaatuisimmista leesioista, sitä voi olla vaikea diagnosoida. Tämän osoittaa se, että keskimääräinen esittämisen ja diagnoosin välinen aika vaihtelee yhdestä kolmeen vuoteen. Syy tähän vaikeuteen diagnoosissa johtuu sen monipuolisesta esitystavasta sekä kliinisesti että histopatologisesti. Sillä on taipumus naamioitua yleisempiä hyvänlaatuisia tiloja, jäljittelemällä muita kasvaimia sekä tulehdustiloja. Näin ollen talisolusyöpä tiedetään naamioida muita conoditions. Siksi on tärkeää sisällyttää talirauhasen karsinooma useimpien silmäluomien massojen ja toistuvien tulehdustilojen erotusdiagnostiikkaan.

kliininen esitystapa voi vaihdella laajalla kirjolla. Yleisin esiintymä on pieni, kumimainen, kiinteä kyhmy, joka näyttää chalazionilta. Tätä vaikeuttaa se, että joskus on totta, että chalazionin muodostuminen on toissijaista Meibomian tiehyiden tukkeutumisen vuoksi massalla. Massa voi olla väriltään keltaista lipidipitoisuutensa vuoksi, varsinkin kun se tunkeutuu epidermaaliseen pintaan. Massa voi olla myös papillomatoottista. Harvemmin, se esittää diffuusi tarsal paksuuntuminen liittyy merkkejä ripsien harhaan ja madaroosi. Ripset putoavat pois ripsien karvatuppien tunkeutumisen vuoksi. Karunkkeli on epätavallinen paikka tälle kasvaimelle, mutta tässä se esiintyy monilohkoisena, harmaankeltaisena subjunktivalisena massana, joka on peittynyt epiteelillä. Zeisin rauhasista syntyvät vauriot muodostavat pieniä keltaisia kyhmyjä harmaan viivan eteen ja tämä puolestaan johtaa silmäluomen entropioniin. Sen lisäksi, että esiintyy erilaisina massoina, talisolusyöpä esiintyy myös erilaisina tulehdustiloina. Tämä johtuu intraepiteelin leviäminen, joka on tyypillinen tämän vaurion. Pagetoidin leviäminen, joka on ominaista talirauhasen karsinoomalle, tapahtuu, kun yksittäiset kasvainsolut vaeltavat epiteelin pintaan ja muodostavat hajanaisia, ohittaa vaurioita erillään alkuperäisestä kasvainmassasta. Tämä aiheuttaa ärsytystä ja johtaa tulehdusesityksiä, kuten blefaroconjunctivitis tai keratoconjunctivitis. Näihin tulehdusesityksiin voi liittyä haavaumia ja karstoittumista, ja niitä voi esiintyä kuukausia tai jopa vuosia ennen kuin massa on kliinisesti havaittavissa. Sen lisäksi, että esitetään kuin muut sairaus kokonaisuuksia, talisolusyöpä voi myös esittää muita kasvaimia. Se voi esittää harmaanvalkoinen, umbilicated kyhmy simuloi tyvisolusyöpä, kuten pedunculated keratinizing leesiota simuloimalla ihon sarvi tai massana kyynelvuoto simuloi kyynelvuoto kasvain.

toinen osa kliinistä esitystapaa on Muir-Torren oireyhtymä, johon kuuluu talirauhasen kasvainten tai keratoakantoomien yhteys samanaikaisesti olemassa olevien kaukaisten primaaristen maligniteettien kehittymiseen, yleisimmin paksusuolen karsinoomaan (47%), jonka jälkeen urogenitaaliseen maligniteettiin (21%) ja muihin. Tämä oireyhtymä kehittyy 25-59%: lla potilaista, useammin miehillä kuin naisilla (2: 1) ja on yllättävän yleisemmin liittyy hyvänlaatuisia variantteja rasvainen kasvaimia. On suvussa 70% tapauksista Muir-Torren oireyhtymä, joka liittyy mutaatio DNA epäsuhta korjaus geenit kromosomi 2p ja 3p.transmissio on todennäköisesti autosomaalinen dominoiva.

vaihtelevan kliinisen esitystapansa mukaisesti talisolusyöpä saattaa myös matkia muita tautiprosesseja histopatologisesti. Rasvainen karsinooma voi olla painopistealueita okasolusyöpä ja on siksi yleisesti luullaan okasolusyöpä. Itse asiassa 50% talisolusyövistä diagnosoidaan väärin okasolusyöväksi. Tyvisolusyöpä toisaalta voi olla alueita tali erilaistuminen. Mukoepidermoidikarsinooma on kirkas mucinous soluja, jotka muistuttavat talisoluja. Melanooma voi myös simuloida talisolusyöpä koska aiemmin leikattu melanooma voi uusiutua kuin pigmentitön vaurio sidekalvon tai sarveiskalvon.

patologisesti talisolusyövälle on erilaisia luokituksia. Yksi luokittelu liittyy eriytymisasteeseen. Hyvin erilaistunut leesio osoittaa voimakasta talirauhasten erilaistumista erityisesti leesion keskellä. Kohtalaisen erilaistunut leesio osoittaa vain muutamia laikkuja talirauhasten erilaistumista ja huonosti erilaistunut variantti osoittaa soluja niukka sytoplasma ja näkyvä, pleomorfinen ytimiä. Toinen luokittelu perustuu kasvutapaan, jolla ei ole ennustavaa merkitystä. Lobulaarinen kuvio on hyvin rajattu lobules erikokoisia ja osoittaa basaloidisia ominaisuuksia. Comedocarcinooma kuvio, joka näkyy nopeasti kasvavissa kasvaimissa, on suuria lobules kanssa alueilla näkyvästi keskus nekroosi. Papillaarinen kuvio, yleensä nähty sidekalvon, on papillaarinen fronds, jotka muistuttavat karsinooma tai levyepiteelisolujen papilloomavirus ja sekoitettu kuvio on yhdistelmä tahansa edellä kolme kuviota. Lopullinen luokittelu koskee infiltratiivinen kapasiteetti ja on jaettu minimaalisesti infiltrative vs. erittäin infiltrative vaurioita.

talisolusyövälle on tyypillistä tapa, jolla se soluttautuu. Intraepiteliaalinen tai pagetoidinen leviäminen on raportoitu 44-80%: ssa tapauksista. Pagetoidi leviäminen on tunkeutuminen yksittäisten kasvainsolujen tai pesiä kasvainsolujen päälle epiteelin. Kun tämä tunkeutuminen tulee confluent sitä kutsutaan Bowenoid muutos. Talisolusyöpä voi levitä myös suoran laajennuksen kautta viereisiin rakenteisiin, kuten kallonsisäiseen onteloon, kiertorataan ja paranasaalisiin poskionteloihin. Näitä ei pidetä etäpesäkkeinä, koska silmäluomista näihin rakenteisiin ei ole imunestettä. Kuitenkin, silmäluomet ei imunestejärjestelmän tyhjennys intraparotid, preauricular ja submandibular imusolmukkeet, jotka ovat kaikki mahdollisia sivustoja alueellisia etäpesäkkeitä (30%). Etäpesäkkeet ovat mahdollisia, mutta harvinaisia ja mukana olevia elimiä ovat maksa, keuhko, Aivot ja luu.

koska talisolusyövän esiintymistiheys on niin vaihteleva, erotusdiagnoosi on laaja sisältäen monia erillisiä tautiprosesseja. Kliinisesti erotusdiagnoosi sisältää chalazion, keratoconjunctivitis tai blefaroconjunctivitis ja muut hikirauhasen kasvaimet. Histopatologisesti erotusdiagnostiikkaan kuuluvat okasolusyöpä, tyvisolusyöpä, limapidermoidisyöpä ja melanooma.

rasvasyövän naamioiva piirre tekee siitä vaikean diagnoosin. Väärien kliinisten näytteiden esiintymistiheys on pysynyt muuttumattomana viime vuosikymmenet. Siksi on erittäin tärkeää säilyttää korkea kliininen epäily. Historiasta ja fyysisyydestä löytyy vihjeitä, jotka auttavat herättämään kliinistä epäluuloa. Chalazion, joka esiintyy myöhään elämässä ilman aikaisempaa historiaa tai toistuva chalazion on varsin vihjaileva. Lisätutkimukset ovat myös aiheellisia tulehdusesityksiä, kuten luomitulehdusta tai keratokonjunktiviittia, jotka eivät reagoi hoitoon tai vain osittain. Vihjeitä fyysisen tentti, että pitäisi herättää epäilyksiä ovat diffuusi vaurio tai paksuuntuminen ja madaroosi. Histopatologisesti erityiset tahrat, kuten öljy-red-O, voivat olla avuksi diagnoosissa. Tämä vaatii kuitenkin tuoretta tai märkää kudosta, sillä parafiinin käsittely huuhtoo rasva-aineet pois.

kuten muidenkin leesioiden kohdalla, talisolusyövän alkuvaiheen hoito sisältää kattavan historian ja fyysisen tutkimuksen. On myös tärkeää suorittaa perustason laboratoriotutkimukset metastaattisen sairauden poissulkemiseksi. Hoito valinta vaurio itse on kirurginen laaja marginaalit, jopa laajempi kuin se, joka on yleensä otettu nodulaarinen tyvisolusyöpä. Marginaalit voidaan vahvistaa jäädytetyllä sektiolla tai Mohsin leikkauksella, mutta nämä menetelmät eivät ole luotettavia havaitsemaan intraepiteelin leviämistä suboptimaalisten yksityiskohtien vuoksi. Siksi paras tapa vahvistaa marginaalit on pysyvien osien kautta. Niinpä useimmat silmäleikkaukset tehdään muutaman päivän aikana ja rekonstruktiota lykätään myöhemmäksi. Ennen leikkausta suositellaan kuitenkin sidekalvon karttabiopsioita. Näin voidaan määrittää vaurion laajuus ja havaita pagetoidin leviäminen. Nämä sidekalvon kartta koepaloja suositellaan riippumatta kliinisestä kuvasta, vaikka ei ole blefaroconjunctivitis kaltainen kuva, joka viittaa intraepiteelin leviämistä. Menettelyyn kuuluu näytteenotto edustavia alueita koko sidekalvon. Yleensä 4 koepaloja otetaan tarsal sidekalvon, 6 bulbar sidekalvon ja 1-4 otetaan limbus. Koepalat ovat pieniä, eikä niiden pitäisi vaatia ompeleita. Jokainen koepala on sijoitettava erilliseen astiaan ja liitettävä kaavio tai kartta siitä, missä koepala on otettu. Jos intraepiteelinen leviäminen havaitaan, hallinta on kiistanalaista. Vaihtoehdot ovat joko eksentraatio tai enemmän kudosta säästäviä vaihtoehtoja, kuten kylmähoito tai paikallinen kemoterapia mitomysiini C. pilottitutkimukset tehnyt Shields et al. (2002) ja Lisman et al. (1989) osoittavat lupaavia tuloksia, mutta lisätutkimuksia tarvitaan. Tyypillisen intraepiteelisen leviämisen vuoksi on myös tärkeää seurata kyynelrauhasjärjestelmää. Jos on orbital invaasio tai diffuusi, vieviä vaurioita molemmissa silmäluomissa, exentration on osoitettu. Säteily on varattu vain huonoille kirurgisille hakijoille, koska se liittyy suureen uusiutumisasteeseen. On kuitenkin joitakin tapaustutkimuksia, jotka osoittavat, että suuri säteilyannos on >55 Gy. Koska alueelliset etäpesäkkeet ovat mahdollisia, on tärkeää tarkistaa imusolmukkeisiin osallistuminen ohuen neulan aspiraatiobiopsian avulla ja jatkaa submandibulaarisen, preaurikulaarisen ja kohdunkaulan lymfadenopatian seurantaa. Vaikka se on harvinaista, se on myös tärkeää arvioida Muir-Torren oireyhtymä. Suositeltava arviointi sisältää peräsuolen tutkimus, kolonoskopia tai barium peräruiske ja sytologinen analyysi ensimmäisen aamun virtsan.

Yhteenveto

Talisolusyöpä on aggressiivinen kasvain, joka nähdään useimmiten silmäluomessa. Koska se kliinisesti jäljittelee muita sairauksia, sitä on vaikea diagnosoida. Tarkka ja nopea diagnoosi on kuitenkin ratkaisevan tärkeää, koska se ei ole vain yksi silmäluomen pahimmista vaurioista, vaan myös sellainen, jolla on vakavia assosiaatioita, kuten Muir-Torren oireyhtymä ja suuri mahdollisuus alueellisiin ja kaukaisiin etäpesäkkeisiin. Koska se näkyy lähes yksinomaan silmäluomen, taakka säilyttää korkea kliininen epäily ja tehdä tämän haastavan diagnoosin kuuluu silmälääkäri ja silmän patologi.

diagnoosi: Rasvainen karsinooma

Differential Diagnoses for Sebaceous Carcinoma

• Clinical appearance
  • Chalazion
  • Blepharoconjunctivitis/Keratoconjunctivitis
  • Other sweat gland tumors (apocrine, eccrine)
• Histopathologic
  • Basal Cell Carcinoma
  • Squamous Cell Carcinoma variants (Mucoepidermoid Carcinoma, Spindle Cell Carcinoma)
  • Melanoma
  • Mucoepidermoid Carcinoma
  • Hemangioma