Treatment of Sinonasal Undifferentiated Carcinomy with TPF and Concurrent Chemo-Radiation: Case Report and Literature Review

Abstract

Sinonasal undigerentiated carcinomy (SNUC) is a rare, heikosti differented and agressive malignancy of the nenäontelo and paranasal sinus first reported by Frierson et al. vuonna 1986 ja sen jälkeen on raportoitu alle 300 tunnettua tapausta. Sairauden harvinaisuuden ja aggressiivisuuden vuoksi näiden potilaiden optimaalisesta hoidosta ei ole yksimielisyyttä. Hoitopäätöksiä on ohjannut useimmiten pieni juttusarja, ja ne voivat vaihdella suuresti eri instituutioiden välillä. Tässä ainutlaatuisessa tapauksessa esitys, tarkastelemme tapaus sinonasal erilaistumaton karsinooma nuori latinalaisamerikkalainen mies tarkistaa kirjallisuuden harvinainen sairaus, jotta valaista tehokkaita hoitovaihtoehtoja parantaa tulevia tuloksia. Kirjallisuuskatsauksen ja aikaisempien tapaussarjojen perusteella monimuotoisuuden lähestymistavan pitäisi johtaa parhaaseen mahdolliseen lopputulokseen tässä harvinaisessa ja aggressiivisessa sairaudessa. Tässä erityistapauksessa nuori latinalaisamerikkalainen mies, jolla oli vaiheen IVB nuuska, etenimme Neo-adjuvantti TPF (dosetakseli, sisplatiini ja fluorourasiili) tehokkaita tuloksia, jonka jälkeen sisplatiinia ja samanaikaista säteilyä, kun potilas oli intervalli etenemistä, ja katsottiin, että ei voida leikata. Kun otetaan huomioon tämän taudin harvinaisuus ja monimutkaisuus, satunnaistettua kontrolloitua prospektiivista tutkimusta olisi lopulta jatkettava tehokkaimman hoitomuodon ja yhdistelmähoidon määrittämiseksi. Tällä hetkellä hoito voi perustua vain raportoituihin tapaussarjoihin ja pieneen määrään takautuvia tutkimuksia, ja siksi on tärkeää jatkaa eri laitosten hoitomenetelmien arviointia.

© 2019 kirjoittaja (s). Julkaissut S. Karger AG, Basel

Johdanto

sinonasaalinen erilaistumaton karsinooma (SNUC) on harvinainen, heikosti erilaistunut ja aggressiivinen nenäontelon ja sivuonteloiden maligniteetti, jonka ensimmäisenä raportoivat Frierson et al. vuonna 1986 ja sen jälkeen on raportoitu alle 300 tunnettua tapausta . Sen esiintyvyys on arviolta 0,02 per 100 000 . Sairauden harvinaisuuden ja aggressiivisuuden vuoksi näiden potilaiden optimaalisesta hoidosta ei ole yksimielisyyttä. Hoitopäätöksiä on ohjannut useimmiten pieni juttusarja, ja ne voivat vaihdella suuresti eri instituutioiden välillä . Tässä ainutlaatuisessa tapauksessa esitys, tarkastelemme tapaus sinonasal erilaistumaton karsinooma nuori latinalaisamerikkalainen mies tarkistaa kirjallisuuden harvinainen sairaus, jotta valaista tehokkaita hoitovaihtoehtoja parantaa tulevia tuloksia.

Tapausesittely

Mr. T. V. on 30-vuotias espanjaa puhuva mies, jolla ei ole merkittävää aiempaa sairaushistoriaa, ja aluksi hänet tuotiin ensiapuun kolmen viikon oikeanpuoleisen silmäkuopan ja otsapäänsäryn takia. Hänen oireensa etenivät oikeanpuoleiseen ptoosiin, valonarkuuteen, pahoinvointiin, oksenteluun, oikeanpuoleiseen kasvojen puutumiseen ja ajoittaiseen anosmiaan. Hänet kuvattiin ensiavussa pään CT: llä, joka oli merkittävä 4,7 cm × 4,1 cm × 3,9 cm ethmoid/sphenoid sinus-massalle. ENT suoritti kiireellisen biopsian, joka vahvisti huonosti erilaistuneen pahanlaatuisen kasvaimen positiivisella pankeratiinivärjäyksellä, joka on yhdenmukainen karsinooman kanssa (kuva. 3). Kasvainsoluista ei löytynyt merkkejä neuroendokriinisestä erilaistumisesta ja levyepiteelisestä erilaistumisesta. Potilas oli p63-ja EBV-negatiivinen, ja löydökset sopivat parhaiten sinonasaaliseen erilaistumattomaan karsinoomaan. MRI Brain osoitti 5.2 cm AP T2-intermediate, parantaa, diffusion rajoittava massa keskitetty etmoid sivuonteloiden laajentamalla nenäonteloon, stenoosi kahdenvälisen orbital apices, encasement kahdenvälisten näköhermojen, ja massa vaikutus kahdenvälisten medial rectus lihakset (Kuva. 1). Rinta- / vatsa – / lantiokuvauksessa ei havaittu etäpesäkkeitä. Potilas laitettiin IVB: hen, ja tapausta käsiteltiin myöhemmin monitieteisessä kasvainlautakunnassa tapauksen monimutkaisuuden vuoksi. Kriittisten rakenteiden läheisyyden vuoksi potilasta pidettiin tuolloin leikkauskelvottomana. Koska suuri kasvain taakka ja paikallisesti edennyt tauti, päätettiin jatkaa Neo-adjuvantti kemoterapiaa, jossa lopulta suunnitelma kirurginen resektio ylimääräisiä kemoterapiaa ja säteilyä tarpeen mukaan. Potilaalle aloitettiin dosetakseli/sisplatiini/5 FU (TPF) – hoito samalla viikolla, ja hän suoritti 3 sykliä ilman komplikaatioita. Potilas havaitsi merkittävää kliinistä paranemista näkökyvyssä, kaksoiskuvissa ja päänsäryssä tänä aikana. 4.hoitosykli saatiin päätökseen, mutta se annettiin ilman dosetakselia maksatoksisuuden vuoksi.

elokuun lopulla 2018 toistetussa magneettikuvauksessa todettiin aiemmin kuvatun sinonasaalileesion koon pienenevän nyt noin 4,2 × 4,1 × 3,2 cm (AP, TR, SI), aiemmin 5 × 4,5 × 4,5 cm (AP, TR, SI). Näkökohdat massa leesio oli parantunut merkittävästi vähentynyt laajennus vasempaan mediaalinen orbital seinään, vasen orbital apex ja vasen posterior ethmoidal air cells ja sphenoidal sinus, ja siellä oli lähes täydellinen päätöslauselma massa vaikutus vasempaan näköhermon ja kahdenväliset mediaalinen rectus lihakset (Kuva. 2). Valitettavasti potilas palasi päivystykseen syyskuun lopulla 2018 oireinaan päänsärky, johon liittyi pahoinvointia ja oksentelua. Ensimmäinen CT Pää osoitti lievä intervalli lisäys, mutta MRI seuraavan parin viikon osoitti enemmän intervalli koon sinonasal kasvain etenemistä kallonsisäisen kasvaimen laajennus nyt mukana syvä sivuonteloiden ja otsafossae. Ensimmäinen neurokirurginen resektiosuunnitelma keskeytettiin, kun kuvantamisessa havaittiin tällaista aggressiivista etenemistä. Viimeksi potilas aloitettiin samanaikaisella sytostaattisäteilyllä sisplatiinin kanssa, jolloin magneettikuvausväli näytti jälleen hänen sinonasaalikasvaimensa koon pienenemisen vähentyneellä massavaikutuksella silmäkuopan sisältöön, onteloihin ja otsafosseihin.

Keskustelu

nuuska on huonosti erilaistunut ja aggressiivinen tauti, jonka optimaalisesta hoidosta on vain vähän yksimielisyyttä sairauden harvinaisuuden vuoksi. Taudille on ominaista korkea mitoottinen määrä, tuumorinekroosi, näkyvä verisuonten läpäisevyys ja rauhasten erilaistumisen puuttuminen. Se eroaa immunohistokemiallisesti muista sinonasaalisista maligniteeteista, kuten lymfoomasta, neuroendokriinisestä karsinoomasta, limakalvon melanoomasta, nenänielun karsinoomasta ja hajuaistin neuroblastoomasta. Sytokeratiinivärjäys on positiivinen, kun taas leukosyyttien yhteinen antigeeni (LCA), s-100-proteiini, vimentiini, in situ-hybridisaatio Ebstein-Barr-koodatulle RNA: lle (EBER), synaptofysiini ja kalretiniini ovat yleensä negatiivisia . Kasvaimet ovat tyypillisesti pitkälle esityksen kanssa 70-100% kasvaimista on T4 ja 10-30% kasvaimista ottaa mukana kaulan solmut . Pitkän aikavälin elossaololuvut vaihtelevat 20-40% kasvaimen vaiheessa on riippumaton ennustaja eloonjäämisen . Oireet ovat yleensä lyhytkestoisia (viikoista kuukausiin) verrattuna muihin sinonasaalisiin kasvaimiin liittyvään asteittaiseen puhkeamiseen.

tapauksemme osoittaa TPF: n käytön, jota seuraa samanaikainen sisplatiinin käyttö säteilyn kanssa nuorella muuten terveellä yksilöllä, jolla on diagnosoitu paikallisesti kehittynyt nuuskaa, jota ei voida leikata. Tutkimukset ovat osoittaneet, että aggressiivinen multimodaalisuus lähestymistapa, johon yhdistelmät leikkaus, kemoterapia, ja / tai säteily on suositeltavaa, koska suuri todennäköisyys paikallisen toistumisen, yleensä pitkälle esitys, ja lähellä kriittisiä rakenteita . Trimodaalisuuden arvioi Mourad et al. yhden laitoksen retrospektiivisessä tutkimuksessa 18 potilaalla, joilla oli sinonasaalinen erilaistumaton karsinooma. Neoadjuvanttihoitoon sisältyi TPF joka 3. viikko 2-3 hoitosyklin ajan. Kaikilla potilailla, jotka saivat samanaikaisesti kemoradiota, sisplatiinia annettiin 100 mg/m2 joka 3.viikko kolmen syklin ajan. Trimodaalisuuden lähestymistapa tarjosi 83% paikallisen kontrollin (LC) ja 33% etäpesäkkeistä vapaan (DM) elossaolon, kun taas muut menetelmät tarjosivat 50% LC: n ja 33% DM: n vapaan elossaolon. In Guo et al. 41 potilasta, joilla oli vaiheen III tai IV nenänielun syöpä, hoidettiin TPF: llä, jolla oli vain vähän haittavaikutuksia, joten hoito katsottiin turvalliseksi ja tehokkaaksi tavaksi hoitaa pitkälle edennyttä sairautta. Morand ym. teki tapaussarjan, systemaattisen katsauksen ja meta-analyysin tiedoista, joihin sisältyi nuuskaa sairastavien potilaiden hoitomuotoja, arvioien yhteensä 390 potilasta. 80%: lla potilaista oli T4-kasvain ja 16%: lla solmukohtien etäpesäkkeitä diagnoosin yhteydessä. Yhden modaalisuuden hoitoon (leikkaus tai pelkkä sädehoito) liittyi alentunut eloonjääminen verrattuna kaksinkertaiseen modaliteettiin (leikkaus ja säteily tai kemoradiaatio). Tässä nimenomaisessa tutkimuksessa huomattiin, että trimodaalisuus ei ollut kaksimodaalisuutta parempi .

johtopäätös

kirjallisuuskatsauksen ja aikaisempien tapaussarjojen perusteella monimuotoisuuden lähestymistavan pitäisi johtaa parhaaseen mahdolliseen lopputulokseen tämän harvinaisen ja aggressiivisen taudin osalta . Tässä erityistapauksessa nuori latinalaisamerikkalainen mies, jolla oli vaiheen IVB nuuska, jatkoimme Neoadjuvanttia TPF: ää tehokkailla tuloksilla, jota seurasi sisplatiini ja samanaikainen säteily, kun potilaalla oli intervalli-eteneminen, ja sitä ei voitu leikata. Kun otetaan huomioon tämän taudin harvinaisuus ja monimutkaisuus, satunnaistettua kontrolloitua prospektiivista tutkimusta olisi lopulta jatkettava tehokkaimman hoitomuodon ja yhdistelmähoidon määrittämiseksi. Tällä hetkellä hoito voi perustua vain raportoituihin tapaussarjoihin ja pieneen määrään takautuvia tutkimuksia, ja siksi on tärkeää jatkaa eri laitosten hoitomenetelmien arviointia.

eettinen lausunto

kirjoittajilla ei ole eettisiä ristiriitoja paljastettavanaan.

tiedonanto

tekijöillä ei ole eturistiriitoja ilmoitettavana.

artikkeli / julkaisutiedot

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

tämä artikkeli on lisensoitu Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) – lisenssillä. Käyttö ja jakelu kaupallisiin tarkoituksiin vaatii kirjallisen luvan. Lääkeannos: Kirjoittajat ja julkaisija ovat tehneet kaikkensa varmistaakseen, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja-annokset ovat julkaisuhetkellä voimassa olevien suositusten ja käytäntöjen mukaisia. Meneillään olevan tutkimuksen, hallituksen säännösten muutosten sekä lääkehoidosta ja lääkereaktioista kertovan jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset käyttöaiheiden ja annostuksen muutokset sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää, kun suositeltu aine on uusi ja / tai harvoin käytetty lääke. Vastuuvapauslauseke: tämän julkaisun sisältämät lausunnot, lausunnot ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja avustajien lausuntoja, eivät julkaisijoiden ja editoijan(julkaisijoiden) lausuntoja. Mainosten tai/tai tuoteviitteiden esiintyminen julkaisussa ei takaa, vahvista tai hyväksy mainostettuja tuotteita tai palveluita tai niiden tehokkuutta, laatua tai turvallisuutta. Julkaisija ja toimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilöihin tai omaisuuteen kohdistuvasta vahingosta, joka johtuu ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista, joihin sisällössä tai mainoksissa viitataan.