Akut eozinofil tüdőgyulladás

I. amit minden orvosnak tudnia kell.

az akut eozinofil tüdőgyulladás (AEP) egy idiopátiás, akut, lázas betegség, amelyet nem produktív köhögés, dyspnoe, diffúz pulmonalis infiltrátumok és hypoxemia jellemez a pulmonalis parenchyma eozinofil infiltrációjával. A diagnózist akkor állapítják meg, amikor a bronchoalveoláris mosási sejtek száma > 25% eozinofileket mutat ki gyógyszeres, fertőző vagy atópiás triggerek hiányában. A kezelés szisztémás kortikoszteroidok.

II. diagnosztikai megerősítés: Biztos benne, hogy betegének akut eozinofil tüdőgyulladása van?

akut eozinofil tüdőgyulladás gyanúja korábban egészséges betegeknél progresszív dyspnoe kevesebb, mint egy hónap diffúz parenchymás homályossággal a képalkotáson.

A. előzmények I. rész: mintafelismerés:

akut eozinofil tüdőgyulladásban szenvedő betegek, akiknek akut légzőszervi betegsége kevesebb, mint négy hét; a tünetek általában kevesebb, mint hét napig tartanak, mielőtt a beteg orvoshoz fordulna. A leggyakoribb tünetek a nem produktív köhögés, nehézlégzés és láz, bár rossz közérzet, éjszakai izzadás, hidegrázás, myalgiák és pleuritikus mellkasi fájdalom is lehetséges.

az AEP-ben szenvedő betegek általában korábban egészségesek voltak, mielőtt a légzőszervi szindróma kialakulna. A dohányzás közelmúltbeli kezdete (először vagy absztinencia után) klinikai nyom lehet, amely támogatja az AEP diagnózisát. Ennek a korrelációnak az oka ismeretlen, de a kutatók úgy vélik, hogy az AEP akut túlérzékenységi reakció lehet egy inhalációs antigénre.

B. Történelem 2. Rész: Előfordulás:

az akut eozinofil tüdőgyulladás ritka, idiopátiás betegség. Bármely életkorban előfordulhat, bár a legtöbb beteg a harmadik-ötödik évtizedben van. A férfiakat kétszer olyan gyakran érinti, mint a nőket. Mint fentebb említettük, az AEP összefügg a dohányzással, különösen az új dohányosokkal.

C. történelem 3.rész: Versengő diagnózisok, amelyek utánozhatják az akut eozinofil tüdőgyulladást.

tekintettel arra, hogy az AEP-t lázzal és diffúz pulmonalis infiltrátumokkal járó akut légzési elégtelenség jellemzi, a kezdeti differenciáldiagnózis széles körű, és magában foglalja a közösségben szerzett súlyos bakteriális vagy vírusos tüdőgyulladást (beleértve az influenzát is), akut interstitialis tüdőgyulladást, fulmináns kriptogén szervező tüdőgyulladást, diffúz alveoláris vérzést, granulomatózist poliangiitissel és akut légzési distressz szindrómát.

ha az eozinofíliát a bronchoalveoláris mosás vagy a perifériás teljes vérsejtszám alapján azonosítják, a differenciáldiagnózis a következő szindrómákat foglalja magában:

• eozinofil granulomatosis poliangiitissel (Churg-Strauss-betegség);

• gombás tüdőfertőzések, például Coccidioides vagy invazív aspergillosis;

• parazita fertőzések, mint például ascariasis és strongyloidiasis;

• eozinofil tüdőgyulladások gyógyszer-expozíció, toxinok vagy sugárzás miatt;

• allergiás bronchopulmonalis aspergillosis;

• egyszerű pulmonalis eosinophilia (korábban Loeffler-szindrómának hívták, jóindulatú rendellenesség, egy vagy több vándorló, önfelbontó, jellemzően perifériás pulmonalis opacitással);

• hipereozinofil szindrómák.

a krónikus eozinofil tüdőgyulladás (Cep) olyan betegség, amely hosszabb ideig tart, mint az AEP; szisztémás és pulmonalis tünetek jellemzik.

D. Fizikai Vizsgálati Eredmények.

A fizikális vizsgálat eredményei közé tartozik a hypoxemia, a láz, a tachypnea, a nem produktív köhögés és a bilaterális diffúz rales. Ha pleurális folyadékgyülem van jelen, van csökkent tapintási fremitus és fokozott tompaság ütőhangszerek. Tekintettel a légzési elégtelenség akut jellegére az AEP – ben, a cor pulmonale klubjai és jelei hiányoznak.

E. milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni?

nincsenek fizikai vizsgálati eredmények, amelyek megerősítik a diagnózist; laboratóriumi és radiográfiai vizsgálatokra van szükség.

milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell elrendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis megállapításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

az AEP-ben szenvedő betegeknek meg kell kapniuk a szokásos kezelést minden olyan személy számára, aki akut, lázas légzési elégtelenségben szenved:

• teljes vérkép differenciális (Megjegyzendő, hogy az AEP-ben szenvedő betegek általában perifériás vér neutrofiliával rendelkeznek – nem eozinofília – bemutatáskor. A perifériás eozinofília későbbi fejlődés);

• teljes metabolikus panel;

• artériás vagy vénás vérgáz;

• vérkultúrák;

• Prokalcitonin;

• köpet kultúra;

• Influenza polimeráz láncreakció (PCR);

• egyéb személyre szabott fertőző vizsgálatok (például Coccidioides szerológia vagy strongyloides enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálat );

• anti-neutrofil citoplazmatikus antitest;

• Vörösvérsejtsüllyedés (ESR) és C-reaktív protein (CRP));

• immunglobulin E (IgE) szintek.

ha a betegnek pleurális folyadékgyülemei vannak, a thoracentesis hasznos; a folyadéksejtek száma markáns eozinofíliát mutat.

bronchoalveoláris mosás (BAL) szükséges az akut eozinofil tüdőgyulladás diagnosztizálásához. A BAL > 25% eozinofilt mutat a sejtszámban negatív fertőző vizsgálatokkal és negatív citológiával. Megjegyzendő, hogy az expectorált köpet nem segít a diagnózisban; eozinofíliát mutathat, de az expectorált köpetsejtszám érzékenységét és specifitását hivatalosan nem értékelték.

A tüdőbiopszia nem szükséges az AEP azonosításához, de elvégezhető, ha a diagnózis továbbra sem világos. A patológia akut és szervező diffúz alveoláris károsodást tár fel, jelentős számú intersticiális és alveoláris eozinofilekkel.

a betegek akut megjelenésük miatt általában nem kapnak tüdőfunkciós tesztet, de a tüdőfunkciós tesztek (PFTS) korlátozó mintát mutatnak az AEP-ben.

milyen képalkotó vizsgálatokat kell elrendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis megállapításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

mellkasröntgen-vizsgálatot kell elrendelni minden akut légzőszervi tünetekkel rendelkező betegnél. Az AEP sokféle módon nyilvánul meg, a finom retikulonoduláris változásoktól a diffúz őrölt üveg alveoláris és/vagy intersticiális opacitásokig. Az opacitások eloszlása széles körben elterjedt, ellentétben a krónikus eozinofil tüdőgyulladással, amelyben az opacitások jellemzően a tüdő perifériáján lokalizálódnak. Kétoldalú pleurális effúziók is jelen lehetnek. Lásd Az 1. Ábrát.

1.ábra.

nagy felbontású mellkasi komputertomográfiát (CT) is meg kell rendelni, és szinte mindig kétoldalú őrölt üveg vagy retikuláris homályosságot mutat. Előfordulhat interlobularis septum megvastagodás és bilaterális pleurális effúzió(k) is. Lásd A 2. Ábrát.

2.ábra.

F. a diagnózishoz kapcsolódó túlzott vagy “elpazarolt” diagnosztikai tesztek.

az akut eozinofil tüdőgyulladásra általában nincs túlhasznált vizsgálat.

III. alapértelmezett kezelés.

az akut eozinofil tüdőgyulladásban szenvedő betegek általában empirikus széles spektrumú antibiotikumokat kapnak, plusz szupportív ellátást kiegészítő oxigénnel és esetleg mechanikus lélegeztetéssel a felvételkor. A fertőző okok kizárása után azonban a szisztémás glükokortikoid terápia szolgál a kezelés alapjául. Szteroidok nélkül a legtöbb beteg progresszív légzési elégtelenséget tapasztal, bár az enyhébb kezdeti betegségben szenvedők spontán remissziót tapasztalhatnak a dohányzás abbahagyása után glükokortikoid terápia nélkül.

a glükokortikoid kezelés optimális dózisa és hossza nem ismert. A kezdeti terápia általában a légzési kompromisszum súlyosságán alapul: intravénás metilprednizolont (60-125 milligramm 6 óránként) alkalmaznak mély hipoxémiára, míg orális prednizont (40-60 mg naponta) enyhébb esetekben alkalmazzák.

jelenleg nem alkalmaznak más immunmoduláló gyógyszereket akut eozinofil tüdőgyulladásra.

B. fizikai vizsgálati Tippek a menedzsment irányításához.

a légzési állapot folyamatos újraértékelése döntő fontosságú az AEP kezelésében. A progresszív légzési elégtelenségben szenvedő betegek agresszívebb szupportív intézkedéseket (például mechanikus lélegeztetést) és glükokortikoid kezelést igényelnek nagy dózisú, intravénás szisztémás glükokortikoidok formájában.

C. laboratóriumi vizsgálatok a kezelésre adott válasz és annak kiigazítása érdekében.

a kezelést a légzési állapot alapján kell módosítani, amely magában foglalhatja az artériás vérgázokat is.

D. hosszú távú menedzsment.

a fertőzés kizárása után az antibiotikumokat le kell állítani. A súlyos légzési elégtelenségben szenvedő betegeknek intravénás metilprednizolont kell kapniuk, amíg a légzési állapotuk javul. Ezen a ponton a betegeknek napi 40-60 mg prednizont kell szedniük két hétig, ezt követően heti glükokortikoid kúpos kezelésen eshetnek át. Hosszabb kezelési ciklusra lehet szükség azoknál a betegeknél, akik súlyos légzési elégtelenséget tapasztalnak a tünetek késleltetett megszűnésével és a képalkotási rendellenességekkel.

E. A menedzsment gyakori buktatói és mellékhatásai.

ha az akut eozinofil tüdőgyulladásban szenvedő betegek több mint három hétig nagy dózisú szteroidokat kapnak, a klinikusoknak meg kell előzniük a szteroidokkal kapcsolatos szövődményeket, mint például a csontritkulás (kalcium és D-vitamin alkalmazásával), Pneumocystis jiroveci fertőzés (trimetoprim-szulfametoxazol alkalmazásával) és peptikus fekélybetegség (protonpumpa-gátlók alkalmazásával).

IV. kezelés társbetegségekkel.

nincs változás a standard menedzsmentben.

B. Májelégtelenség.

nincs változás a standard menedzsmentben.

C. szisztolés és diasztolés szívelégtelenség.

a klinikusoknak nagy dózisú glükokortikoid kezelés alatt monitorozniuk kell a betegek folyadékretencióját és magas vérnyomását.

D. koszorúér-betegség vagy perifériás érbetegség.

a klinikusoknak nagy dózisú glükokortikoidokat szedve monitorozniuk kell a betegek magas vérnyomását.

E. cukorbetegség vagy egyéb endokrin problémák.

a klinikusoknak figyelemmel kell kísérniük a betegek hiperglikémiáját, miközben nagy dózisú glükokortikoidokat kapnak.

F. Rosszindulatú Daganat.

nincs változás a standard menedzsmentben.

G. immunszuppresszió (HIV, krónikus szteroidok stb.).

a klinikusoknak figyelemmel kell kísérniük a betegek fertőzéseit, és trimetoprim-szulfametoxazolt kell alkalmazniuk a Pneumocystis jiroveci fertőzés megelőzésére.

H. elsődleges tüdőbetegség (COPD, asztma, ILD).

nincs változás a standard menedzsmentben. A korábbi tüdőbetegség általában nincs jelen AEP-ben szenvedő betegeknél.

I. emésztőrendszeri vagy táplálkozási problémák.

nincs változás a standard menedzsmentben.

J. hematológiai vagy véralvadási problémák.

nincs változás a standard menedzsmentben.

K. demencia vagy pszichiátriai betegség/kezelés.

a klinikusoknak figyelemmel kell kísérniük a betegek hangulatváltozását nagy dózisú glükokortikoidok alkalmazása közben.

A. kijelentkezési megfontolások kórházi kezelés alatt.

mély hypoxemia kialakulása esetén a betegeknek a légzési állapot és az intubáció szoros monitorozása szükséges.

B. A tartózkodás várható hossza.

a tartózkodás hossza attól függ, hogy a beteg milyen klinikai választ adott a szteroidokra a fertőzés után kizárt. A betegeknek orális szteroidokat kell szedniük a mentesítés előtt.

C. mikor áll készen a beteg a mentesítésre.

a betegek általában készen állnak a mentesítésre, amikor orális szteroidokat és csökkent kiegészítő oxigént kapnak. Néhány betegnek kiegészítő oxigénre lehet szüksége a kisüléskor. A fizikoterápiás értékelés segíthet azonosítani azokat a betegeket, akik a hazautazás előtt részesülnek a fekvőbeteg-rehabilitációban.

mikor kell a klinika nyomon követését megszervezni és kivel.

akut eozinofil tüdőgyulladással diagnosztizált betegeknek körülbelül két héttel a mentesítés után pulmonológussal kell nyomon követniük.

milyen vizsgálatokat kell elvégezni a mentesítés előtt a legjobb klinika első látogatásának lehetővé tétele érdekében.

ambuláns oxigéntelítettségi vizsgálatot kell végezni a kibocsátás előtt.

milyen vizsgálatokat kell ambulánsként megrendelni a klinikai látogatás előtt vagy napján.

a járóbeteg-követés előtt nem kell specifikus vizsgálatokat elrendelni, bár az ismételt képalkotás (mellkasröntgen vagy CT) segíthet meghatározni a klinikai javulást.

E. Elhelyezési Szempontok.

a fizikoterápiás értékelés segíthet azonosítani azokat a betegeket, akik a hazautazás előtt részesülnek a fekvőbeteg-rehabilitációban. Néhány betegnek kiegészítő oxigénre lehet szüksége a mentesítéskor, akár hazamegy, akár egy létesítménybe.

F. prognózis és Betegtanácsadás.

A legtöbb betegnél az akut eozinofil tüdőgyulladás teljes megszűnése egy szteroid kezelés után. A dohányzás abbahagyása döntő fontosságú. A visszaesés nem gyakori.

A. alapmutatók szabványai és dokumentációja.

Nincs

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. “Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

Akuthota, P, Weller, PF. “Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 25. 2012. pp. 649-660. (This article reviews infectious and non-infectious causes of eosinophilic pneumonias.)

Philit, F. “Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: 22 beteg vizsgálata”. . vol. 166. 2002. 1235-1239. o. (Ez a cikk egy multicentrikus retrospektív vizsgálat, amely az AEP-t jellemzi annak diagnosztikai kritériumainak jellemzése és javítása érdekében.)

Schorr, AF. “Akut eozinofil tüdőgyulladás az Irakban vagy annak közelében telepített amerikai katonai személyzet körében”. . vol. 292. 2014. 2997-3005. o. (Ez az AEP esetsorozata egy telepített katonai populációban, amely az újonnan kialakuló dohányzást azonosította lehetséges kapcsolatként.)

Allen, JN. “Akut eozinofil tüdőgyulladás, mint a nem fertőző légzési elégtelenség reverzibilis oka”. NEJM. vol. 321. 1989. pp. 569-574. (Ez a cikk volt az első, amely négy beteg esetsorozat alapján írta le az AEP-t.)