Share
írta: Carol A. Langford, MD, MHS és Anthony P. Fernandez, MD, PhD
egy 42 éves nő háromhetes purpurikus kiütéssel rendelkezik. A vizsgálat során számos 2-3 mm-es nem blansírozó erythemás bőrelváltozás van jelen a kétoldali alsó végtagjain. Azt állítja, hogy az egyes elváltozások négy-öt nap elteltével megszűnnek, de az új elváltozások továbbra is megjelennek. Gyanítod, hogy Bőr vasculitise van. Mi legyen az értékelés következő lépése?
Coalescing purpuric elváltozások érintő alsó végtagok egy beteg bőr vasculitis.
a klinikai gyakorlatban előforduló leggyakoribb vaszkulitikus megnyilvánulás a bőr vasculitis. Bár ez gyakran tapintható purpuraként nyilvánul meg, sokféle megjelenése lehet. A betegek több mint 70% – ában a bőr vaszkulitiszét gyógyszeres kezelés, fertőzés, rosszindulatú daganat, mögöttes gyulladásos betegség vagy primer szisztémás vaszkulitisz okozza. A fennmaradó 30% – ban ez izolált bőr vasculitisként jelentkezik, amelyben más szervek nem érintettek, és nincs bizonyíték a kapcsolódó okra.
ha bőr vasculitis gyanúja merül fel, az értékelésnek három célra kell összpontosítania: 1) zárja ki a kritikus szervet fenyegető vasculitist; 2) erősítse meg, hogy ez vasculitis; 3) lehetőség szerint azonosítsa az alapul szolgáló ravaszt vagy betegséget.
a szervet veszélyeztető vasculitis kimutatása az anamnézisből, a fizikális vizsgálatból, a laboratóriumokból és a képalkotásból származó információkon alapul. Bár a legtöbb vaszkulitikus érintettség a legtöbb szerv helyén tünetek vagy jelek társulnak, ezek nem feltétlenül vannak jelen tüdő vagy vese érintettség esetén. Pulmonalis vasculitis esetén a betegek akár 30% – ánál is lehetnek radiológiai rendellenességek, annak ellenére, hogy más klinikai jellemzők hiányoznak. Vese vasculitis esetén a beteg jól néz ki és érzi magát, mégis aktív glomerulonephritisben szenved, ami veseelégtelenség veszélyének teszi ki őket.
a kórtörténet nyomokat adhat az érintett szervhelyekről, a kiváltó okról vagy az alapbetegségről. A gyógyszeres értékelésnek nemcsak az újonnan felírt gyógyszereket kell tartalmaznia, hanem a vény nélkül kapható szereket, kiegészítőket és rekreációs anyagokat is. A fizikai vizsgálat fontos a szövetgyulladás objektív bizonyítékainak kimutatásában. Olyan helyeken, mint a felső légutak, a szem, az ideg, a nagy erek vagy a bőr, a vizsgálat az elsődleges eszköz, amelyen keresztül az aktív betegséget értékelik. A laboratóriumi vizsgálatoknak ki kell terjedniük a teljes vérképre differenciálszámmal, a kemikáliákra (vese-és májfunkció), az akut fázisú reagensekre (ülepedési sebesség és/vagy C-reaktív fehérje) és a vizeletvizsgálatra. Más vizsgálatokat, például antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA), antinukleáris antitesteket (ANA), krioglobulinokat vagy vérkultúrákat olyan jellemzőknek kell vezérelniük, amelyek kapcsolódó diagnózist sugallnak. A mellkasi radiográfiát minden bőr vasculitisben szenvedő betegnél meg kell szerezni, még pulmonalis tünetek hiányában is.
vasculitisre gyanús elváltozások bőrbiopsziáját kell elvégezni olyan felnőtt betegeknél, akiknél a diagnózis nem ismert (2.ábra). A biopszia nemcsak megerősíti az érrendszeri gyulladást, hanem kizárhat más etiológiákat is, amelyek hasonló megjelenésűek lehetnek. A standard szövettan mellett figyelembe kell venni az immunfluoreszcencia vizsgálatok elvégzését a biopszián. Az IgA vasculitis (Henoch-Sch) leggyakrabban gyermekeknél fordul elő, de felnőtteknél is előfordulhat, ahol az IgA kimutatása kompatibilis bőrelváltozásokon belül hasznos lehet a diagnózis biztosításában. Mivel az immunfluoreszcencia nem végezhető formalin rögzített szöveteken, ezt a biopszia elkészítésekor figyelembe kell venni a minta megfelelő feldolgozása érdekében.
a cutan vasculitis Kórszövettana perivascularis és interstitialis neutrophil infiltrátumokat mutat, leukocytoclasissal és extravazált eritrocitákkal, ami leukocytoclasticus vasculitisre utal.
miután a bőr vasculitisét megerősítették, a terápia a kiváltó okra irányul. Azoknál a betegeknél, akiknél a bőr vasculitis másodlagosan fordul elő, a kiváltó ok eltávolítása vagy az alapbetegség kezelése általában a bőr vasculitisével foglalkozik, mint az aktív primer szisztémás vasculitis kezelésével.
izolált bőr vasculitis esetén az optimális kezelési megközelítést nem állapították meg. Mivel ez nem életveszélyes, a cél a legkevésbé mérgező, mégis hatékony terápia alkalmazása, egyensúlyban tartva a gyógyszeres kezelés kockázatait a vasculitis kockázatával és az életminőségre gyakorolt hatásával. Tünetmentes bőrelváltozások esetén a megfigyelés és a monitorozás megfelelő lehetőség lehet. Amikor a bőr vasculitis tüneti és visszatérő, általánosan használt szerek közé tartozik a kolhicin, dapszon, hidroxiklorokin és pentoxifillin. Immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin vagy metotrexát is mérlegelhetők, különösen akkor, ha a betegség a nem immunszuppresszív lehetőségek ellenére is visszatérő. Jelenleg nincs jó bizonyíték arra, hogy az egyik kezelés hatékonyabb lenne, mint mások.
a Cleveland Clinic részt vesz egy randomizált vizsgálatban, amelyet az NIH által finanszírozott Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC) végez, amelynek célja az azatioprin, a kolchicin és a dapson összehasonlító hatékonyságának meghatározása bőr vasculitisben (ARAMIS). A bőrbiopsziák egyidejű vizsgálata a bőr vasculitisében előforduló patofiziológiai mechanizmusok jobb megértésére törekszik (CUTIS).
betegünk számára a gondos történelem során a súlycsökkenést, a fáradtságot és az új orrdugulást és az orrvérzést kommentálta, amely súlyosbodott. A vizsgálat során az orrmembránjainak fekélyes megjelenése volt. Bőrbiopszián esett át, amely leukocytoclastic vasculitist mutatott, amely negatív volt az IgA szempontjából. Kollektív jellemzői alapján a polyangiitis granulomatosis (GPA) a differenciálműben volt, és szerológiai vizsgálatot végeztek, amely pozitív proteináz 3 ANCA-t mutatott ki citoplazmatikus festési mintázattal az indirekt immunfluoreszcencián (cANCA). A vizeletvizsgálat és a mellkasröntgen normális volt. A beteget prednizonnal és metotrexáttal kezelték, melyen a bőr és a felső légutak betegsége remisszióba került.
a bőr vasculitisben szenvedő betegek hatékony diagnosztizálása és kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel, amely azzal az orvossal kezdődik, akinek a beteg először bemutatja, majd magában foglalja a bőrgyógyászt és a reumatológust. A sikeres kimenetel kulcsa a bőr vasculitisének felismerése és annak lehetséges szisztémás asszociációi, a diagnózis megerősítésére és a kritikus szervek érintettségének kizárására irányuló gyors értékelés, valamint a klinikailag indokolt konzultációs beutalók.
a Cleveland Clinic-nél a dermatológia és a reumatológia közötti együttműködési kapcsolat elengedhetetlen volt, nemcsak a vasculitisben, hanem a reumás betegségek széles körében, ahol a bőr jellemzői előfordulhatnak. A klinikai ellátás és a kutatás fokozásával ezek az együttműködések elősegítik a betegek számára előnyös ismereteket.
Dr. Langford a Cleveland Clinic Vasculitis Research Center igazgatója, valamint a reumás és immunológiai Betegségek Tanszékének kutatási alelnöke. Dr. Fernandez az orvosi bőrgyógyászat igazgatója.
Megosztás
- cutan vasculitis