veleszületett Chylothorax
a chyle felhalmozódása a pleurális térben lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett chylothorax gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél (2:1), és gyakrabban fordul elő a jobb oldalon. Chernick és Reed (1970) szerint az esetek 53% – a A jobb oldalon, 35% – a a bal oldalon, 12% – a pedig kétoldalú volt. Egyes osztályozásokban ezt az állapotot primer hidrothoraxnak nevezhetjük.
a veleszületett chylothorax valószínűleg a mellkasi csatorna intrauterin elzáródásából eredő anomáliák spektrumának egyik része (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Előfordulhat önmagában vagy más nyirokrendszeri rendellenességekkel kombinálva a jugularis nyirokelzáródási szekvencia részeként. A csecsemőknek cisztás hygroma rendellenességei vagy a nyak súlyos hevederei lehetnek, a magzati cisztás hygroma maradéka, amely megoldódott. Feltehetően a nyirokáramlás elzáródása a mellkasi csatorna és a pleurális tér közötti fistulák kialakulását vagy a mellkasi csatorna szakadását eredményezi. Duteil et al (1998) leírt egy csecsemő generalizált lymphangiomatosis bőr lymphangiomas és veleszületett chylothorax. Njolstad és munkatársai (1998) számos veleszületett pulmonalis lymphangiectasia és nonimmune hydrops veleszületett distalis lymphedema. A chylothoraxot a Down-szindróma szövődményeként írták le, amelyben feltehetően a nyirokrendszer jelentős fejlődési rendellenessége van (Yamamoto et al, 1996). Más betegek Turner-vagy Noonan-szindrómában szenvedhetnek.
a veleszületett chylothoraxot gyakran ultrahangvizsgálattal diagnosztizálják a méhen belül (Devine and Malone, 2000). Ha a probléma korán jelentkezik és elég súlyos, a magzatnak jelentős pulmonalis hypoplasia lehet, és a születés után a csecsemőnek súlyos légzési zavara lehet. Ha a chylothorax elég nagy vagy kétoldalú, az intrathoracikus nyomás kellően megnőhet ahhoz, hogy nyelőcső-diszfunkciót okozzon polihidramnionokkal, és a központi vénák összenyomódása is elegendő lehet ascites vagy általános hydrops kialakulásához, ebben az esetben a klinikai kép nagyon zavaró lehet. Bizonyos esetekben a chylothorax feloldódhat a születés előtt, de ez nem valószínű, ha hydrops van jelen. Néhány magzatot úgy kezeltek, hogy egy vízelvezető csövet helyeztek el a pleurális üregből a magzatvízbe, egy pleuroamniotikus sönt (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Ha a probléma közvetlenül a születés előtt jelentkezik, akkor jobb, ha az effúziót a szülés után leeresztjük, mert a vízelvezetés hipovolémiát okozhat, ami további kezelést igényel. Mások leírták Ex utero kezelés intakt placenta keringéssel, az effúziók katéteres aspirációjával a zsinór befogása előtt légcső intubáció mechanikus szellőzéshez (Prontera et al, 2002).
a differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a bilaterális chylothoraces-t minden olyan csecsemő esetében, akit nem lehet szellőztetni a szülőszobában. Szükség lehet sürgősségi thoracentézisre és életmentésre. Kevésbé súlyos esetekben a thoracentesis továbbra is szükséges a végleges diagnózishoz. A Chyle megkülönböztethető a transzudátumtól magas fehérje – és lipidtartalmával; a váladéktól magas lipidtartalmával, a limfociták jellemző túlsúlyával és enyhén lúgos pH-jával (51-1.táblázat). A fehérvérsejtek differenciális száma több mint 80% limfocitát tár fel. Emlékeztetni kell arra, hogy a lipid jellemzői attól függnek, hogy a csecsemőt tápszerrel táplálták-e. Etetés előtt meglehetősen nehéz megkülönböztetni a chylothoraxot a hydrothoraxtól (Eddleman et al, 1991).
a chylothorax kezelése ismételt toracentézist vagy akár thoracostomia csőelvezetést igényelhet a légzési elégtelenség megelőzése érdekében (Brodman, 1975). A klinikusnak óvatosnak kell lennie a pleurális folyadékban Elveszett plazmafehérjék pótlására. Miután a vízelvezetés megtörtént, ezeket a csecsemőket közepes láncú tápszerekre helyezik trigliceridek (MCT), nem pedig hosszú láncú zsírsavak, a mellkasi csatorna nyirok áramlásának csökkentése érdekében. A fehérje és a víz szájon át történő bevitele serkenti a mellkasi csatorna nyirokáramlását is, így rezisztens esetekben a csecsemőt szájon át semmi sem kezeli, táplálkozási támogatást nyújtva egy bent lévő intravénás katéteren keresztül. Egyes kutatók azt állították, hogy a teljes parenterális táplálkozás (TPN) a chylothorax szignifikánsan korábbi felbontását eredményezi, mint az enterális MCT formulával történő kezelés (Fernandez Alvarez et al, 1999).
számos megközelítést alkalmaztak némi sikerrel a csecsemő tartós chylothorax kezelésére, beleértve a közvetlen javítási kísérleteket, a fibrin ragasztóval történő foltozást (Stenzl et al, 1983), valamint a pleurális tér felszámolása szklerotizáló szerekkel. A veleszületett chylothoraxot is sikeresen kezelték pleuroperitoneális sönt alkalmazásával (Azizkhan et al, 1983). Végül néhány jelentés azt sugallja, hogy a mellkasi csatorna ligálása a szivárgás területe alatt nagyon hatékony (Stringel et al, 1984); úgy tűnik, hogy ez az eljárás meglepően jól tolerálható anélkül, hogy folyadék halmozódna fel a perifériás szövetekben vagy a hashártyában.
a veleszületett chylothoraxban szenvedő csecsemők prognózisa jó. 34 eset áttekintése során a chylothoraxban szenvedő csecsemők kétharmada önmagában reagált a thoracentesisre, anélkül, hogy vízelvezető csövekre lenne szükség, és csak 5 csecsemő halt meg. Az ebben a felülvizsgálatban jelentett szövődmények közé tartozott az alultápláltság, a hypoproteinemia és a lymphopenia (Brodman, 1975).