Általános pigmentáció Addison betegség miatt
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Kórház, Mumbai központi, Mumbai, India. [email protected]
absztrakt
egy 10 éves fiú általános hiperpigmentációval, hasi fájdalommal, viselkedésbeli változással és 2 évig nem hízott. A vizsgálat során hipotenzió és generalizált hiperpigmentáció volt, amely jobban megfigyelhető volt az íny nyálkahártyáján és a súrlódási helyeken. A szérum kortizol szintje jelentősen csökkent, és a hasi CT-vizsgálat mellékvese atrófiát mutatott. A klinikai és laboratóriumi eredmények alapján az Addison-kór diagnózisát állapították meg.
az elsődleges mellékvese elégtelenség vagy az Addison-kór ritka endokrin rendellenesség, amelyet általános hiperpigmentáció, fáradtság, anorexia, fogyás, izomgyengeség, hipotenzió, hányinger, hányás és diffúz hasi fájdalom jellemez . Bár az autoimmun adrenalitis az Addison-kór leggyakoribb etiológiája a fejlett országokban, régiónkban a tuberkulózis a leggyakoribb ok . Jelentjük az elsődleges mellékvese elégtelenség vagy Addison-betegség esetét, amelyet a tuberkulózisnak tulajdonítunk.
klinikai szinopszis
 |
 |
| 1. ábra | ábra 2 |
|---|---|
| 1. ábra. Gingivális pigmentáció 2. ábra. A lábak pigmentációja a súrlódási helyeken |
|
kétoldali mellékvese atrófiát mutató CT-vizsgálat
egy 10 éves fiúnál a bőr progresszív generalizált pigmentációja jelentkezett, és 2 évig nem hízott. Viselkedésbeli változások és hasi fájdalom is volt 15 napig. Története során kiderült, hogy tuberkulózisellenes kezelést kapott a tuberkulózis nyaki lymphadenitis miatt 9 hónapig, 5 éves korában. Nyugtalannak és nyugtalannak tűnt. A vérnyomása 100/60 mm volt. A bőr és a nyálkahártyák általános hiperpigmentációja volt; ez volt a legkiemelkedőbb a kezek, a lábak és az íny nyálkahártyáján (ábra. 1). A pigmentáció a súrlódási helyeken markánsabb volt (ábra. 2). A haj és a köröm normális volt. A szisztémás vizsgálat normális volt. A szérum kortizol szintje jelentősen csökkent (0,96 mg / dl, normál tartományban: 9 -23 mg/dl). A has CT-vizsgálata kétoldali közepes vagy súlyos mellékvese atrófiát mutatott (3. ábra). A szérum elektrolit-és pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok a normál határon belül voltak. Sajnos nem tudtuk elvégezni a szérum ACTH becslést. A klinikai eredmények és vizsgálatok alapján az Addison-kór végleges diagnózisát állapították meg. A nyaki tuberkulózis lymphadenitis korábbi története arra utal, hogy ebben az esetben a mellékvesék tuberkulózisos fertőzése lehet a mellékvese atrófiájának lehetséges oka. A gyermeket tabletta hidrokortizonnal és fludrokortizonokkal kezelték, és a klinikai tünetek jelentős javulását mutatta 4 hét után.
Vita
az elsődleges mellékvese-elégtelenség vagy az Addison-kór egy ritka endokrin rendellenesség, amelyet először Thomas Addison írt le 1855-ben. Prevalenciája 1 A 100 000-hez, különösebb nemi hajlam nélkül . Ellentétben a fejlett országokkal, ahol leggyakrabban autoimmun adrenalitisből származik, régiónkban a tuberkulózis fontos szerepet játszik etiológiájában . Jellemzője a fáradtság, az anorexia, a fogyás, az izomgyengeség, a hipotenzió fokozatos kialakulása. Hányinger, hányás és diffúz hasi fájdalom, ha jelen vannak, a közelgő Addison-krízis jelei. A generalizált hiperpigmentáció az elsődleges mellékvese elégtelenség legfontosabb megkülönböztető jellemzője a másodlagos mellékvese elégtelenségtől. A hiperpigmentáció az MSH (melanocita stimuláló hormonok) és az ACTH (adrenokortikotróf stimuláló hormonok) túlzott szekréciójának tulajdonítható. A pigmentáció fokozatosan kezdődik, és gyakran mások is felismerik. Sokkal markánsabb a súrlódásnak kitett területeken, mint például a könyök, a térd és a derékvonal. A napnak kitett területeken is kifejezettebb, mint például az arc és a kezek dorsa. A mellékvese elégtelenség során nemrégiben szerzett hegek hiperpigmentálódhatnak. A pigmentáció magában foglalhatja a nyálkahártyákat, a nyelvet és az ínyeket. A haj sötétebbé válik. A körmök melanonychiát mutathatnak (hosszanti hiperpigmentált sávok). Hasonló pigmentáció figyelhető meg a Nelson-szindrómában (a Cushing-szindróma bilaterális adrenalectomiájából származó hipofízis adenomák) és a méhen kívüli ACTH szekréciót okozó daganatokban. Ezek az adenomák magas szintű ACTH-t és MSH-t választanak ki. Gyakran nehéz bizonyítani a tuberkulózist a mellékvese elégtelenség okaként . Egy retrospektív vizsgálatban Lam és Lo 6-ot találtak.A tuberkulózis eseteinek 6% – a A vizsgálat után, míg az esetek 70% – ában a boncolás után megerősítették . Indiában a tuberkulózis a mellékvese elégtelenség fontos oka .
1. Feldman SR, Jorizzo JL.Mellékvese -, androgén-és hipofízis rendellenességek. Ban ben: Callen JP, Jorizzo JL Szerk. A belső betegség dermatológiai jelei, 3. edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Az Addison-kór klinikai profilja és prognózisa Indiában. Nat Med J India 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.TBC és mellékvese elégtelenség. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. A mellékvese tuberkulózis kritikus vizsgálata és az aktív tuberkulózis 28 éves boncolási tapasztalata. Clin Endocrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.