Diagnózis és kezelés a bőr vaszkuláris léziók

Hemangiomas

a hemangiómák epidemiológiája

a hemangioma a csecsemő leggyakoribb jóindulatú daganata, amely az újszülöttek 1-3% – ában fordul elő. Két típus ismert: a felületes eper vagy kapilláris típus, amely az összes hemangióma körülbelül 65% – át tartalmazza, és a mélyebb, barlangos típus, amely a hemangiómák körülbelül 15% – át teszi ki. A fennmaradó hemangiómák keverednek, mind felületes, mind mély komponensekkel. A hemangiómák előfordulási gyakorisága nő csecsemőknél (kétszer-ötször magasabb, mint férfi csecsemőknél) és koraszülött csecsemőknél (különösen azoknál, akiknek súlya kevesebb, mint 1500 g ).7

a hemangiómák telangiectatikus makulákként vagy blansírozott foltokként jelenhetnek meg, amelyeket születéskor nem lehet felismerni. A bőrfekély ritkán lehet a hemangioma bemutató jele az újszülött időszakban.8 a hemangiómák kilencven százaléka az élet első hónapjában észlelhető, és előfordulhat a fejen és a nyakon (60 százalék), a törzsön (25 százalék) és a végtagokon (15 százalék). A felületes dermiszbe behatoló elváltozások élénkvörös, jól körülhatárolható csomókként jelennek meg, és felületes hemangiómákként ismertek (6.és 7. ábra). A dermis vagy a bőr alatti szövetek mély hemangiómái kevésbé különböznek egymástól, és kissé emelt, kékes csomókként jelennek meg (8.és 9. ábra).

ábra megtekintése / nyomtatása

6. ábra.

felületes hemangioma egy csecsemőben, a szokásos epervörös színnel.

6. ábra.

felületes hemangioma egy csecsemőben, a szokásos epervörös színnel.

ábra megtekintése / nyomtatása

7. ábra.

jól definiált, lobulált daganat egy csecsemőnél, a felületes hemangiomára jellemző apró felületi kapillárisokkal.

7. ábra.

jól definiált, lobulált daganat egy csecsemőnél, a felületes hemangiomára jellemző apró felületi kapillárisokkal.

ábra megtekintése / nyomtatása

8. ábra.

kékes-vörös csomó, amely vegyes hemangiomára jellemző.

8. ábra.

kékes-vörös csomó, amely vegyes hemangiomára jellemző.

ábra megtekintése / nyomtatása

9. ábra.

mély hemangioma, rosszul definiált, kissé emelt, kék szubkután csomónak tekinthető, normál fedő bőrrel.

9. ábra.

mély hemangioma, rosszul definiált, kissé emelt, kék szubkután csomónak tekinthető, normál fedő bőrrel.

a hemangiómák természettörténete

a csomók két-négy hetes korban alakulnak ki, jelezve a hemangiómákra jellemző hat – 12 hónapos proliferatív fázist. Egy éves korig a legtöbb hemangióma elérte maximális méretét, 2-20 cm között (átlag: 2-5 cm). Az állófázis 15 hónapos korig dominál. Ezután kezdődik az involutációs fázis, a csomókon belüli halványszürke régiók kialakulásával és a szilárdság csökkenésével (10.és 11. ábra). A teljes regresszió a betegek 50% – ánál fordul elő ötéves korban, 70% – ban hét éves korban és 90% – ban kilenc éves korban. Bár a felületes hemangiómák általában minimális atrófiával oldódnak meg, a mély vagy vegyes típusú hemangiómák gyakran hiányos involúciót mutatnak, maradék atrófiás, ráncos, telangiectatikus, redundáns bőrrel (12.ábra). A normál bőr az összes hemangióma mindössze 50% – ában helyreáll.9

ábra megtekintése / nyomtatása

10. ábra.

Involutáló hemangioma, melyet halványszürke régiók, fekélyesedés és vérzés jellemez.

10. ábra.

Involutáló hemangioma, melyet halványszürke régiók, fekélyesedés és vérzés jellemez.

ábra megtekintése / nyomtatása

11. ábra.

Involutáló hemangioma, halványszürke régiókkal, csökkent szilárdsággal és minimális maradék hegesedéssel.

11. ábra.

Involutáló hemangioma, halványszürke régiókkal, csökkent szilárdsággal és minimális maradék hegesedéssel.

ábra megtekintése / nyomtatása

12. ábra.

a hemangioma spontán involúciója, kiemelkedő maradék hegesedéssel.

12. ábra.

a hemangioma spontán involúciója, kiemelkedő maradék hegesedéssel.

speciális szindrómák

hemangiómák létezhetnek a speciális szindrómák környezetében, és az ügyes klinikus ezeket a variánsokat a megjelenésük korai szakaszában diagnosztizálhatja.

Kasabach-Merritt-szindróma

A már meglévő nagy hemangioma hirtelen megnagyobbodása és feszessége, könnyű véraláfutásokkal és petechiákkal, gyaníthatóan Kasabach-Merritt-szindrómában szenved, amely a nagy hemangiómában szenvedő betegeknél thrombocytopeniával jellemezhető koagulopathia. A vérlemezke csapdázása a megnagyobbodó hemangioma másodlagos disszeminált intravaszkuláris koagulációt eredményezhet. Ezeknek a betegeknek kórházi kezelésre és prednizonnal (napi 2-4 mg / ttkg) vagy interferon alfa-2a-val (Roferon-A) történő kezelésre van szükségük szteroidrezisztens betegeknél. A külső kompressziós kötszerek és a támogató vérkészítmények transzfúziója megkönnyíti a gyógyulást. Ha megakadályozzák a vérzést, a helyreállítás általában teljes.3

diffúz újszülött hemangiómák

széles körben elterjedt, 2-15 mm, a születéskor jelen lévő vörös-kék-fekete papuláris hemangiómáknak figyelmeztetniük kell a klinikust a kapcsolódó zsigeri hemangiómák lehetőségére a diffúz újszülött hemangiomatosis szindrómájában. Gastrointestinalis, hepatikus, központi idegrendszeri és pulmonalis visceralis hemangiomák fordulhatnak elő, és nagyteljesítményű szívelégtelenség léphet fel két-kilenc hetes korban. Ezeknek a betegeknek az értékelése magában foglalja a teljes vérképet, a bruits hallgatását, a máj élének tapintását, a gyanús területek ultrahang-vagy CT-vizsgálatát, valamint a vizelet és a széklet okkult vérének értékelését. A kezelés magában foglalja a máj lobectomiáját (ha a máj érintett), az erek lekötését vagy embolizációját, a nagy dózisú kortikoszteroidokat (napi 2-4 mg / kg), az interferon alfa-2a-t és a nagy teljesítményű szívelégtelenség kezelését. Egyes betegeknél a sérülések spontán involutálódnak.

jóindulatú újszülött Hemangiomatosis

a széles körben elterjedt bőr hemangiómák zsigeri részvétel nélkül jóindulatú újszülött hemangiomatosisnak minősülnek. A kiterjedt arc hemangiómák intrakraniális érintettséggel járhatnak, CT-vel vagy mágneses rezonancia képalkotással történő értékelés kötelező az agy szerkezeti rendellenességeinek meghatározásához.

kék gumi bleb Nevus szindróma

a többszörös bőr barlangos hemangiómával rendelkező csecsemőknek egyidejű gyomor-bélrendszeri hemangiómái lehetnek a kék gumi bleb nevus szindrómában. Fájdalmas, puha, összenyomható, 1,0-50 mm-es, ráncos felületű kék gumiszerű csomók vannak jelen születéskor, amelyek mind méretükben, mind számukban növekednek az életkorral.10 ezeknek a sérüléseknek a kézi összenyomása vért fejez ki, egy üres ráncos zsákot hagyva maga után, amely gyorsan újratöltődik. Vékonybél vagy vastagbél hemangiómák gyanúja lehet vérszegénységben vagy pozitív széklet guaiac mintákban szenvedő betegeknél. A tüneti bőr-vagy gyomor-bélrendszeri elváltozások műtéti kivágása továbbra is a választott kezelés. A szklerotizáló technikák és a lézeres besugárzás szintén hasznosak lehetnek, de a kortikoszteroidok hatástalanok.

Cobb-szindróma (Cutaneomeningospinalis Angiomatosus)

lumbosacralis hemangiómák vagy port-bor foltok társulhatnak a Cobb-szindróma mögöttes gerinc angiómáival (cutaneomeningospinalis angiomatosus). A neurológiai tünetek általában későbbi gyermekkorban vagy serdülőkorban alakulnak ki, de a korai gerinc angiográfia kimutathatja a gerinc angiómákat, amelyek műtéti úton könnyebben kivághatók, mielőtt megnagyobbodnának.

Maffucci-szindróma (Hemangiomatosis Osteolytica)

Maffucci-szindróma (hemangiomatosis osteolytica) egy veleszületett szindróma jellemzi hemangiomas születéskor, csontváz deformitások és enchondromas (jóindulatú porc kinövések). Rosszindulatú degeneráció fordul elő mind az enchondromákban, mind a hemangiómákban, és a gyanús elváltozásokat biopsziával kell elvégezni. Ennek a szindrómának a diagnózisát a hemangiómák és enchondromák klinikai, radiológiai és patológiás bizonyítékai igazolják.11 a kezelés tüneti, és az érrendszeri elváltozások reagálnak a műtétre, a besugárzásra és a szkleroterápiára. A csontos rendellenességek ortopédiai értékelése különösen fontos a serdülőkorban.

kezelés

általában a hemangioma kezelés célja az élet vagy funkció elvesztésének megelőzése, valamint a hegesedés megelőzése, akár a terápia előtt, akár annak eredményeként. Az orvosnak figyelembe kell vennie a pszichoszociális kérdéseket is, amikor a legjobb kezelési módról dönt. A legtöbb hemangióma nem igényel speciális terápiát, kivéve a betegek oktatását és megnyugtatását. A növekvő hemangiomával rendelkező csecsemő gyakori nyomon követése biztosítja a lehetséges következmények megfelelő kezelését. A spontán involúció gyakran fekélyesedéshez vezet; azonban a fekélyben szenvedő gyermekek kevesebb mint 5% – ánál fordul elő állandó hegesedés.

a vérzés és a fertőzés szintén bonyolítja az involúciót, és közvetlen nyomással, nedves borogatással és antibakteriális szappannal, valamint orális antibiotikumokkal kell kezelni, ha cellulitis van jelen.12 az FPDL-lel és a helyi antibiotikumokkal végzett kezelés felgyorsíthatja a gyógyulást. A hemangiómák kevesebb mint 10% – A igényel terápiát specifikus indikációkhoz2,3,12 (2.táblázat). Bár a hemangiómák terápiás kezelése magában foglalta a krioterápiát és a sugárterápiát, ezeket a módszereket szteroidok, interferon alfa-2a, lézer, műtét, embolizáció, szklerotizáló szerek és antifibrinolitikumok helyettesítették.

kortikoszteroidok. A szisztémás kortikoszteroidok terápiás előnye a gyorsan növekvő, életveszélyes vagy funkcionálisan fogyatékos hemangiómák kezelésében jól elismert. A prednizont vagy a prednizolont napi 2-4 mg / kg egyszeri orális reggeli dózisban adják be két-három hétig, 30-90% – os válaszaránnyal. A pozitív válasz, amelyet tapintható lágyulás, halványuló szín vagy lassú növekedés jellemez, a kezelés megkezdésétől számított hét-10 napon belül meg kell történnie, majd a teljes adagot négy-hat hétig folytatják, és lassan kúposodnak, amikor a lézió megáll.12 rebound növekedés esetén a kortikoszteroid két hétig megnövelt dózisa megfelelő. Ha a kezelés első hetében nem észlelhető válasz, a kortikoszteroidok adását fel kell függeszteni. A kortikoszteroid terápia szisztémás mellékhatásai közé tartoznak a cushingoid tünetek, a növekedés késleltetése és a fertőzés.

az Intralesionális kortikoszteroid terápia hasznos lehet a periorbitalis hemangiomák kezelésében. A betametazon-acetát 6-12 mg-os dózisban és a triamcinolon-acetonid 40-60 mg-os dózisban, 30-as tűvel beadva, a betegek 45% – ánál jó választ eredményez.13 a válasz egy héten belül megtörténik; további injekciókra van szükség négy-nyolc hét alatt. A csecsemő közvetlen injekciója szedációt igényel. A helyi injekció szövődményei közé tartozik a szemhéj nekrózis, a kolesztin plakk lerakódások, a zsír-vagy lágyszövet atrófia és a központi retina artéria elzáródása.14

a kortikoszteroidok pontos hatásmechanizmusa a hemangioma involúciójának kiváltásában nem ismert. A kortikoszteroidok gátolják a fibrinolízis aktivátorait az érfalakban, csökkentik a plazminogén aktivátorokat és növelik a precapilláris sphincterek érzékenységét a vazoaktív aminokkal szemben. Hízósejtből származó heparinnal kombinálva a szteroidok gátolják az angiogenezist és kapilláris regressziót indukálnak.15

Interferon Alfa-2a. a kortikoszteroidokra nem reagáló, életet vagy látást veszélyeztető hemangiómák esetén az Interferon alfa-2a az előnyben részesített kezelés. Az interferonok gátolják az angiogenezist és serkentik az endothel sejt prosztaciklin képződését, ami megakadályozza a thrombocyta csapdázását.16

egy nemrégiben készült tanulmány,17 18 20 csecsemők, akiknek elváltozások rezisztensek voltak a szteroid terápia reagált interferon alfa-2a, egy 50 százalékos regressziós Arány után átlagosan hét hónapos terápia. Lassú válaszideje miatt az alfa-2a interferon nem hatékony az akut obstruktív hemangiómák kezelésében, de a Kasabach-Merritt-szindróma18 és a diffúz újszülöttkori hemangiomatosis hatékony kezeléseként írták le. Az Interferon alfa-2a-t napi szubkután injekciókban adják be, 1-3 millió egység / négyzetméter testfelület. Az akut, reverzibilis mellékhatások közé tartozik a láz, a hidegrázás, az arthralgiák és a retina vasculopathia. Krónikus alkalmazás esetén fáradtság, leukopenia, vérszegénység, thrombocytopenia, hányinger, hányás, emelkedett máj transzaminázszint és neurotoxicitás léphet fel.

Lézerterápia. A hemangiómák kezelésében többféle lézert alkalmaznak. Az FPDL 1,8 mm mélységig hatol be, és alacsony a hegesedés kockázata. Ez a kezelés a választás felületes eper hemangiómák és érrendszeri rendellenességek, beleértve a port-bor foltok és lazac foltok, a válaszadási arány 94 százalék a port-bor foltok és a lazac foltok, és 60 százalék a felületes hemangiómák.6,19 ez a lézer hatékonyan kezeli a hemangiómák spontán regressziója után fennmaradó maradék telangiectasiákat is. Mivel a felületes hemangioma mélyebb részeinek progresszióját nem lehet megbízhatóan megakadályozni FPDL-kezeléssel, a neodynium:YAG (Nd:YAG) lézer 5-6 mm koagulációs mélységgel ajánlott a gyorsan növekvő vegyes vagy mély hemangiómák kezelésében.19 Bár az Nd-vel kezelt betegek 75 százaléka:A YAG lézer drámai regressziót mutat mély vagy vegyes hemangiómák, hegképződés ezzel a lézerrel gyakoribb, mint az FPDL-vel, mivel ez a lézer mélyebben behatol a bőrbe. Egyes hemangiómák gyors megnagyobbodásának kockázata miatt korai kezelés ajánlott funkcionálisan vagy kozmetikailag kompromittáló elváltozásokban szenvedő betegeknél.

a szén-dioxid lézer hatékony a kortikoszteroidokra nem reagáló szubglottikus hemangiómák kezelésében, és megelőzheti a tracheostomia szükségességét légúti obstrukcióban szenvedő betegeknél. A hegesedés fokozott kockázata miatt mind a szén-dioxid, mind az argon lézerek esetében ezek a lézerek nem ajánlottak a bőr hemangiómák kezdeti kezelésében. A helyi érzéstelenítő (EMLA) krém eutektikus keverékének alkalmazása hatékonyan csökkenti az FPDL kezeléssel járó fájdalmat; azonban az Nd:YAG, szén-dioxid és argon lézerek helyi vagy általános érzéstelenítést igényelnek.5

műtét. A műtéti kivágást időnként a hemangiómák elsődleges kezeléseként javasolják. A műtéti kivágás egyértelműen javallt a kortikoszteroidokra nem reagáló zsigeri vagy szemelváltozások kezelésében, valamint a redundáns bőr kozmetikai felülvizsgálatában, amely a mélyebb hemangiómák spontán involúciója után marad.A 12,20 embolizáció az inoperábilis elváltozások elsődleges kezelése, amely műtét előtt alkalmazható az intraoperatív vérveszteség minimalizálására. A lehetséges mellékhatások közé tartozik a cerebrovaszkuláris baleset a részecskék belső carotis artériába történő visszaáramlásából.

antifibrinolitikumok. Az aminokapronsav (Amikar) és a tranexámsav (Ciklokapron) korlátozott szerepet játszó antifibrinolitikus szerek a Kasabach-Merritt-szindróma kezelésében, amely nem reagál a nagy dózisú kortikoszteroidokra vagy az interferon alfa-2a kezelésre.5 Ezek a szerek gátolják a plazminogén aktivátort és a plazmint. Mellékhatások közé tartozik a hányinger, hányás, hasmenés, és abban az esetben, aminokapronsav, ritka esetekben a veseelégtelenség és myopathia.