ez egy ritka epilepsziás szindróma. A leggyakoribb életkor a gyermekkor közepén, 5-10 éves kor között alakul ki. A lassú alvás folyamatos tüske-hullámának (cswss) is nevezik. Ennek a szindrómának az oka nem ismert. Általában olyan gyermekeknél fordul elő, akik már epilepsziában vagy más epilepsziás szindrómában szenvednek. Az epilepsziák és epilepsziás szindrómák, amelyekben ese-k fordulhatnak elő, közé tartozik a Lennox-Gastaut szindróma, a fokális epilepsziák és ritkábban a gyermekkori önkorlátozó epilepszia centro-temporális tüskékkel (amit korábban ‘gyermekkori jóindulatú Rolandiás epilepsziának’ vagy ‘gyermekkori jóindulatú epilepsziának centro-temporális tüskékkel’ neveztek ).
ese-k előfordulhatnak olyan epilepsziás szindrómában szenvedő gyermekeknél, amelyek okát nem találták. De előfordulhat olyan gyermekeknél is, akiknél az OK ismert. Ezek az okok közé tartozik az agykárosodás a születéskori oxigénhiány után, vagy agyhártyagyulladás vagy agyvelőgyulladás vagy fejsérülés után. Ez akkor is előfordulhat, ha az agy rendellenesen alakult ki. Ezt kortikális diszpláziának nevezik, és az agy egy részét vagy egészét érintheti. Az ESE-ket, amelyek korábbi agykárosodásban vagy rendellenesen kialakult agyban szenvedő gyermeknél fordulnak elő, általában nehezebb kezelni.
van még ritkább szindróma, az úgynevezett Landau-Kleffner szindróma, amely az ESES néhány jellemzőjét is mutatja.
tünetek
bármely probléma első jele általában az, hogy a gyermek tanulási sebessége jelentősen lelassul. Sok gyermeknek problémái vannak a beszéd és a nyelv megértésével (ezt receptív diszfáziának nevezik), vagy saját gondolataik kifejezésével (kifejező diszfázia) beszélt nyelv formájában. Problémák lehetnek az olvasással és a rövid távú memóriával is. Néhány gyermek néhány nap vagy hét alatt megtanulhat új információkat és feladatokat, de úgy tűnik, hogy elveszíti azt, amit megtanult.
epilepszia alakul ki, és különböző típusú rohamok fordulhatnak elő akár a nap folyamán, akár alvás közben. Sok gyermeknek atipikus hiánya (üres) rohamai lesznek, néhánynak myoclonusos (bunkó) rohamai lesznek. Másoknak fokális motoros rohamaik lesznek (rohamok, amelyek csak a test egyik oldalának rándulásait érintik). Ezek a fokális rohamok különösen éjszaka fordulnak elő. Néhány ESES-ben szenvedő gyermeknek azonban nincs rohama az éjszaka folyamán.
annak ellenére, hogy az alvási szokások gyakran súlyosan zavartak a rohamok miatt, az ESE-kben szenvedő gyermekek általában másnap reggel felfrissülnek.
diagnózis
a diagnózis felállításához EEG-t kell végezni. Folyamatos tüske és lassú hullámú epilepsziás aktivitást mutat alvás közben, különösen az alvás egy részében, amelyet lassú hullámú alvásnak neveznek. Ez gyakran folyamatos és sok percig tart, még akkor is, ha a gyermek lassan alszik. Ez az oka annak, hogy az ESES-t lassú alvás folyamatos tüskehullámának (cswss) is nevezik. A lassú hullámú alvás mélyebb alvásban történik, miután a gyermek körülbelül 20-30 percig aludt.
emiatt szokatlan lenne a lassú alvás rögzítése rutin EEG járóbeteg-kinevezés során. Ez azért van, mert egy rutin találkozó csak 25-30 percig tart, és nincs elég idő arra, hogy a gyermek lassú alvást érjen el, még akkor is, ha elalszik! Ha az ESE gyanúja merül fel, akkor a gyermeknek sokkal hosszabb, legalább egy-két órás járóbeteg-kinevezésre lesz szüksége. Alternatív megoldásként az EEG-t egész éjszaka rögzíteni kell. Ezt általában otthon vagy szükség esetén kórházban lehet elvégezni.
az EEG gyakran rendellenes, amikor a gyermek ébren van, de bizonyos esetekben normális lehet. A szindróma nevét a gyermek mélyebb alvása (lassú alvás) során az EEG-lelet adja.
a metabolikus (vér) tesztek, amelyek a test működését vizsgálják, általában normális eredményeket adnak. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) az agyszkennelés normális lehet, vagy korábbi károsodást mutathat, amint azt fentebb említettük.
kezelés
fontos, hogy minden ese-ben szenvedő gyermeket egy gyermekgyógyászati neurológiai tanácsadó lát el. Ha a rohamok problémát jelentenek a gyermek számára, akkor epilepsziás gyógyszereket javasolhatnak a rohamok kezelésére. Ezek közé tartozik a nátrium-valproát (Epilim), levetiracetám (Keppra), etoszuximid (Zarontin) és klobazám (Frisium). Ezek a gyógyszerek kezelhetik az ESE-ket is, de ez kevésbé valószínű, mint a rohamok számát csökkentő vagy teljesen leállító gyógyszerek.
néha a prednizolon (szteroid gyógyszer) hatékony lehet az ESE-k kezelésében, de ezt a gyógyszert gondosan ellenőrizni kell. Van egy másik gyógyszer, a sulthiame (Ospolot), amely szintén hasznos lehet. Csak a gyermekgyógyászati epilepszia szakember írhatja fel ezeket a gyógyszereket.
néhány gyermek esetében az EEG-n lévő CSWSS nem reagál semmilyen gyógyszerre.
ha gyermeke ebben a szindrómában szenved, hosszan tartó vagy ismétlődő rohamai lehetnek. Gyermeke kezelőorvosa meg fogja beszélni Önnel a mentési vagy sürgősségi ellátási tervet a hosszan tartó vagy ismétlődő rohamok kezelésére.
lehetnek nyitott kutatási tanulmányok, amelyek relevánsak ehhez az epilepsziás szindrómához. A gyermek orvosa meg tudja beszélni ezt veled.
a gyermekek kezelésére vonatkozó információk a gyermekek gyógyszerei weboldalon találhatók.
kilátások
a legtöbb fiatal esetében javulás tapasztalható az ESE-kben a korai tizenéves években. Az EEG lassú alvás közben normalizálódhat. A rohamok ritkábban fordulnak elő, sőt teljesen elmúlhatnak. Körülbelül ebben az időben a beszéd-és nyelvi készségek, valamint a tanulás javulása is megfigyelhető. Ez a javulás azonban nem mindig jelenti azt, hogy ezután normális tanulást mutatnak. Néhányan tanulási nehézségekkel vagy viselkedési problémákkal maradnak, vagy mindkettő. Ritkán előfordulhat, hogy az ESE-k gyermekkorban és felnőttkorban is folytatódnak. Ha ez megtörténik, akkor a tanulási kilátások rosszabbak.
támogatás
kapcsolat
jótékonysági családok a fogyatékkal élő gyermekek.
ingyenesen hívható segélyvonal: 0808 808 3555
weboldal: contact.org.uk
e-mail: [email protected]
mi a szindróma?
a szindróma olyan jelek és tünetek csoportja, amelyek együttesen egy adott egészségügyi állapotra utalnak. Az epilepsziában ilyen jelek és tünetek lehetnek például a rohamok kezdetének kora, a rohamok típusa, függetlenül attól, hogy a gyermek férfi vagy nő, fizikai vagy tanulási zavarai vannak-e, vagy mindkettő. Az EEG eredményeit az epilepsziás szindrómák azonosítására is felhasználják.
ha többet szeretne tudni egy epilepsziás szindrómáról, forduljon orvosához. Ha többet szeretne tudni az epilepsziáról általában, kérjük, forduljon az epilepszia akcióhoz.