Kritikus betegség polyneuropathia és kritikus betegség myopathia

a neurológusok gyakran konzultációs kéréseket kapnak az intenzív osztálytól (ICU) azokról a betegekről, akik vagy diffúzan gyengék, vagy nehezen elválaszthatók vagy felszabadulnak a mechanikus szellőztetésből (MV). Sok esetben ennek oka a kritikus betegség polyneuropathia (CIP), kritikus betegség myopathia (CIM) vagy e két entitás kombinációja. Nem világos, hogy a CIP és a CIM különálló entitások-e, vagy egy közös kórélettani mechanizmus esetében külön célokat képviselnek-e. A kettő gyakran együtt létezik, és később nem könnyen különböztethetők meg egymástól.Ezért gyakran nevezik criticalillness myopathia és / vagy neuropathia (CRIMYNE) vagy critical Disease neuromuscularis abnormalities(CINMA).1 Ez a cikk áttekintést clinicaland diagnosztikai funkciók, valamint therapeuticoptions CIP / CIM.,

epidemiológia és patofiziológia

az ICU izomgyengeségének különbsége meglehetősen hatalmas (1.táblázat). Az ICU-hoz kapcsolódó jelenségként a CRIMYNE a megszerzett neuromuszkuláris rendellenesség leggyakoribb formája az ICU-ban.2az ICU-ban szenvedő betegek körülbelül 47-90 százalékos kockázatot jelentenek a CIP vagy a CIM kialakulására.12az utóbbi tanulmányok azt sugallják, hogy a CIM talán gyakrabban fordul elő, mint a CIP.2

a CIP és a CIM patofiziológiája nem teljesen ismert. Feltételezhető, hogy a metabolikus,bioenergetikai és gyulladásos jelenségek bonyolult kölcsönhatása.3 számos javasolt patofiziológiai mechanizmus létezik, amelyek magukban foglalják a perifériás idegek mikrovaszkuláris változásait, a megváltozott lipidszérumprofilt, amely elősegíti a neuronális károsodást, valamint a légzési lánc diszfunkcionális I. komplexéből eredő izom ATP-kimerülés miatti bioenergetikai kudarcot.1

klinikai jellemzők

a CIP és a CIM számos klinikai jellemzővel rendelkezik, és gyakran együtt is léteznek. A klinikusok számára gyakran nehéz megkülönböztetni a kettőt a motoros és szenzoros vizsgálat során a betegek nem optimális együttműködése miatt.4. A CIP/CIM általában kóros entitásként lepleződik le, amikor többszörös sikertelen kísérletek történnek a beteg elválasztására az MV-tőla látszólag normális pulmonalis, mentális és kardiovaszkuláris állapot összefüggésében. Ennek okagyakran frenikus ideg és / vagy diafragmatikus diszfunkció.A klinikus észreveheti a petyhüdt, szimmetrikusgyengeség, amikor az MV szedációját tartják. A Distalmuscles gyakrabban érintett a CIP – ben, míg a CIM a disztális és proximális izmokat érinti.Mind a CIP, mind a CIM csökkenti a mély ínreflexeketés izom atrófiát eredményezhet. A Bulbar muscle bevonása rendkívül szokatlan, és szélesebb körű differenciáldiagnózist kell elősegítenie. CIP betegek, akik képesek együttműködni szenzoros vizsgálat(és akik nem rendelkeznek jelentős pedál ödéma) is mutatnak disztális érzékszervi veszteség rezgés,fájdalom, és a hőmérséklet.5

sok klinikus használja az Orvosi Kutatási Tanács (MRC) összeg pontszámát a CIP/CIM szűrésére.5 az egyéni izomtesztek MRC-pontszáma 0-tól 5-ig terjed, ami azt jelzi, hogy nincs mozgás a normál erőig (2.táblázat). Az MRC sumscore 12 teljes izmot értékel. A jobb és a bal vállrablás, a könyökhajlítás és a karfeszítés MRC-pontszámát végezzük, míg az alsó végtagokbanaz MRC-pontszámot a jobb és a bal csípő hajlítására,a térd meghosszabbítására és a láb dorsiflexiójára értékeljük.Az MRC összeg pontszáma 0-tól 60-ig terjedhet, tetszőleges vágási pontszámmal 48 alatt, ami ICUacquiredweakness-re utal. Ez a szűrővizsgálat velejáróhiányosságok, mert teljes együttműködést igényela beteg.6 ezenkívül a pontszám csakgyengeséget mutat, anélkül, hogy konkrét okra utalna.

a súlyos szepszis, a szisztémás gyulladásos válaszszindróma (SIRS) és a többszörös szervi elégtelenség a CIP/CIM kialakulásának nagyon gyakori kockázati tényezői.6 egyéb kockázati tényezők közé tartozik increasedICU tartózkodás időtartama, hiperglikémia, elektrolitabnormalitások, hypoalbuminemia, veseelégtelenség, ésparenterális táplálkozás.3. míg az aminoglikozidokról korábban azt gondolták, hogy kockázati tényezők, a legutóbbi vizsgálatok nem mutattak ki definitivecausalis kapcsolatot. Ezenkívül a legutóbbi vizsgálatok alapján a kortikoszteroidok és a neuromuszkuláris blokkoló szerek nem tűnnek erős kockázati tényezőknek a CIP és a CIM kialakulása szempontjából, amint azt korábban feltételezték.5

diagnosztika

laboratórium

a szérum kreatin-kináz (CK) nem különösebbenhasznos a CIP/CIM diagnózisában. Ez azért van, mert a CK-szint normális lehet azoknál az embereknél, akiknek van CIM, de nincs izomnekrózisuk, vagy vanszétszórt izomnekrózis. Továbbá a CIM és az izomelhalás esetén a CK-emelkedés jellemzően átmeneti, és egylaboratóriumi elemzés során kihagyható.5

elektrofiziológia

a CIP egy axonális sensori-motoros polineuropátia, amely az idegszálak teljes számának csökkenését ábrázolja. Tovább idegvezetési vizsgálatok (NCS), ez a csökkentett amplitúdóként tükröződik a compoundmotor akciós potenciálokon (CMAP), szenzoros idegi akciós potenciálokon (SNAP) vagy mindkettőn. Mivel a myelinhüvely nem befolyásolja a CIP-t, az NCS normál sebességet és normál késleltetést mutat. Ez a tulajdonság fontos tényező a CIPand Guillain-Barran közötti Különbségtételben, amely nagyrészt demielinizáló állapot.6. Amikor diagnosztikusdilemmákkal találkozunk, az elektrodiagnosztikai eljárások gyakoriakfoglalkoztatott. A vizsgálatot általában a kezdeti tünetek után egy-két héttel végzik.Azonban, csökkent amplitúdó az idegvezetésben megállapításokat találtak az érintett egyéneknél, bárhol, az ICU felvételétől számított két-öt napig.3 a közelmúltban javasoltak egy egyszerűsített képernyőt mindkét CIP/CIM számára Icupatientsben, amely önmagában értékeli a PERONEALNERVE CMAP amplitúdóját. A peroneális ideg amplitúdó csökkenése, amely kevesebb, mint két standard eltérés a normálistól, érzékenysége 100%, specificitása pedig 67% A CIP/CIM esetében.7 tű elektromiográfia (EMG) vizsgálat intenzív osztályon szenvedő betegeknél gyakorianpozitív éles hullámokat és fibrillációs potenciált mutat a nyugalmi izmokban két-három héttel a megjelenés után. Ez nem specifikusakut kóros változásokat jelez az izombanvagy idegből vagy közvetlenül az izomból. Az ICU-ban lévő betegek ritkán elég együttműködőek ahhoz, hogy értékeljék az önkéntes motoregység méretét és a toborzási mintát, ami két kulcsfontosságú tényező a CIM és a CIM megkülönböztetésében. A javasolt standard elektrofiziológiai értékelés kétoldali ulnaris és suralsensory idegeket, valamint kétoldali ulnaris és peronealmotor idegeket foglal magában. A Standard tűvizsgálat jellemzően egy felső régióra (pl. bicepsz ésductor digiti minimi) és egy alsó régióra (pl. tibialis anterior és quadriceps femoris) vonatkozik. Esetekbennehéz elválasztás, frenikus idegvezetésa membrán tűvizsgálatával együtthasznos lehet.

sajnos a CIM eredményei nagyon hasonlóak a CIP-hez. A CIM-betegek amplitúdómapjai csökkennek, mint a CIP-betegek. Míg a CIM-nek meg kellett volna őriznie az érzékszervi amplitúdó-kattanásokat, a normál napok nem zárják ki a CIP-t, mert a CIP tiszta motoros formái voltak. Továbbá, fibrillációpotenciálok és pozitív éles hullámok az EMG – n mind a CIM-ben, mind a CIP-ben láthatók.3. a rutin tűmg csak akkor képes megkülönböztetni a CIP-t a CIM-től, haa beteg teljesen együttműködő. A CIM jellemzően korai (gyors) önkéntes toborzást mutat alacsony amplitúdójú és rövid időtartamú motoregységekkel.6

közvetlen izomstimuláció

közvetlen izomstimuláció (DMS) a standard teszteléssel (NCS/EMG) a CIP megkülönböztetése a CIM-től nem együttműködő betegeknélizombiopszia elvégzése nélkül. Ennek a tesztnek a végrehajtása során stimuláló és rögzítő elektród kerül mind az izomba (1.ábra). a CIM-ben az akciós potenciál mind a standard vizsgálatban, mind a DMS-ben csökken. A CIP – ben azonban a standard tanulmány alacsony amplitúdójú cselekvési potenciált mutat, míg a DMS normális lesz. Ez annak köszönhető, hogyaz a tény, hogy a stimuláció nem megy keresztül adamaged motoros ideg. Ez az eljárás technikailag igényes és nehéz megbízható megállapításokat szerezni, ezért nem rutinszerűen hajtják végre.3

izombiopszia

az izombiopszia a CIM diagnózisának arany standardja. Meg kell érteni, hogy ez egyinvazív teszt saját potenciális kockázataival.Továbbá, mivel a CIP és a CIM között nincs terápiás különbség, a vizsgálatot nem gyakran végzik el. A közelmúltban néhányan azt javasolták, hogy a miozin/aktin arány értékelése lehetővé tegye a CIM gyorsabb biopsziás diagnózisát.5 fontos lenyűgözni, hogy míg a CIM-et általában magányos klinikai entitásnak tekintik, a hisztopatológián alapuló 3 különböző cim-típus létezik:

1. akut nekrotizáló myopathia (myonecrosis),
2. vastagszálú myopathia (a vastag miozin szálak elvesztése) és
3. nem nekrotizáló, cachectic, myopathia (2-es típusú szálas atrófia).8

Idegbiopszia

idegbiopszia a diagnózishoza CIP-t ritkán végzik. Az abnormális neurofiziológiai vizsgálatok ellenére a betegség korai szakaszában normális lehet. Amikor végrehajtjákkésőbb a CIP során az idegbiopszia jellemzőencsak axonális degenerációt mutatgyulladásmentes.8

menedzsment

sajnos a CIP/CIM esetében nincs specifikus orvosi terápia. Intravénásimmunoglobulin (IVIg),antioxidáns terápia,növekedési hormon éstesztoszteron nem mutatott semmilyen előnyt forCIP/CIM.5 a szupportív ellátás, különösen a korai fizikoterápia, a terápia alappillére. Mélyvénás trombózisokfontos a decubitus fekélyek megelőzése és megelőzése. Agresszívantibiotikum terápia ajánlottszepszis esetén. Mivel a szteroid és a neuromuszkuláris blokkoló szerek szerepe még mindig nem tisztázott, ezeknek a gyógyszereknek a használata takarékosan segíthet megelőzni a CIP/CIM-et.8

végül vegyes vélemény van a szoros glükózkontrollról a CIP/CIM megelőzésében. 2009-ben a nagyon szoros glükózkontroll(80-110 mg/dl) értékelése az ICU-betegeknél megállapította, hogy a CIP/CIM incidenciája csökkent az intenseinzulin terápiával. Ez a felülvizsgálat azt is jelentette, hogy csökkent az MV-függőség, valamint az ofICU-tartózkodás időtartama és javult a 180 napos halálozás.9azonban jelentős számú hipoglikémiás epizód fordult elő intenzív glikémiás kontroll alatt álló betegeknél. Később egy randomizált, kontrollált vizsgálat megnövekedett mortalitást mutatott avery szűk margó (81-108 mg/dl) alkalmazása eseténszérum glükóz.11 egyes szakértők ezért azt javasoljáka vércukorszint kevésbé szigorú szabályozását, 108 mg/dL és 150 mg/dL között.3

Proognosis és felépülés

a CIP/CIM összefüggésbe hozható az intenzív osztályon történő késleltetett felépüléssel.12 az MV valójában ötször hosszabb azoknál,akiket a betegség sújtott, mint azoknál, akik nem.3 A CIP / CIM hosszabb kórházi tartózkodással és megnövekedett halandósággal is társul.5 a kórházból a CIM/Ciph diagnózisával elbocsátottak körülbelül egyharmada súlyos fogyatékossággal rendelkezik (pl. paraplegia vagy tetraparesis).6 gyakori enyhe fogyatékosság, amelyet ezekbena betegek közé tartozik az izom atrófia,a lábcsepp, a csökkent reflexek, valamint a disztális szenzoros veszteség.2általában a CIP/CIM enyhe esetei hetek alatt javulást mutatnak, míg a súlyos esetek javulása sok hónapot vehet igénybe, ha egyáltalán kialakulnak.5míg a CIP/CIM kezelése azonos, a kis vizsgálatok azt mutatták, hogy a CIM-ben szenvedő betegek általában jobb eredményekkel járnak, mint a CIP-ben szenvedők.5

következtetés

a neurológusokat gyakran kérik értékelniaz ICU-betegek gyengesége. Az ICU gyengeségének számos lehetséges oka van, de a leggyakrabban a CIP/CIM. A CIM kissé gyakrabban fordul elő, mint a CIP, de általában co-exist.To értékelje ezeket a betegeket, átfogó történetbeleértve a beteg korábbi neurológiai történetétés a családtörténet elengedhetetlen. Továbbá, a teljesneurológiai értékelés erősen ajánlott, bár a depressziós mentális állapot jelentőskorlátozásokat jelent a vizsgálat során.

míg a szérum CK általában nem feltétlenül segíta CIP/CIM diagnózisában, elektrofiziológiai vizsgálatok vannak. Sajnos azonban jellemzően nem képesek különbséget tenni a CIM és a CIP között. Bizonyos esetekben a közvetlen izomstimuláció képes megkülönböztetni a két entitást. Az izombiopszia a diagnózis arany standardja, de mivel a CIM és a CIM klinikailag meglehetősen hasonlóak, ennek az eljárásnak a teljesítménye nem változtatná meg drasztikusan a kezelést. Ezért nem rutinszerűen hajtják végrea myopathia egy másik formája vagy egyidejűleg izomdisztrófia gyanúja merül fel.

sajnos nincsenek specifikus terápiáka CIP/CIM esetében; kis tanulmányok nem találtak sikert sem az IVIg, sem a plazmaferézissel.2 A CIP / CIM kezelése nagyrészt támogató és korai és intenzív fizikoterápiát eredményez. Mint szinte minden körülmények között, a súlyosabb esetek jellemzően elhúzódó és kevésbé teljes gyógyulás, míg az enyhébb formái CIP/CIM általában vissza teljesen hetek vagy hónapok.

a szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.

Amir S. Khoiny, M. D. A KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center tanácsadó neurológusa és az UCLA David Geffen School of Medicine neurológiai klinikai oktatója.

R D. O. A Kaiserpermanente Woodland Hills Medical Center és a Kaiserpermanente Los Angeles Medical Center neurológus tanácsadója. Asszisztens professzor lesz a Cerebrovasculariseases & neurológiai kritikus ellátás az Ohio Állami Orvostudományi Egyetem neurológiai Tanszékénjúlius 1-jétől kezdődően.

1. Latronico N, Peli E, Botteri M. kritikus betegség myopathia és neuropathia. Curr Opin Crit Care.2005;11:126-132.
2. Pati s, Goodfellow JA, Iyadurai S, et al. Megközelítés a kritikus betegség polyneuropathia ésmyopathia. Postgrad Med J. 2008;84: 354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Az ICU myopathia és neuropathia bemutatása és kezelése. CurrOpin Crit Ellátás. 2010;16: 123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. hosszú távú eredmény kritikus betegségben szenvedő betegeknélmyopathia vagy neuropathia: az olasz multicentrikus CRIMYNE tanulmány. J Neurol Idegsebészpszichiátria. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Klinikai áttekintés: kritikus betegség polyneuropathiaés myopathia. Kritikus Ellátás. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. elektrofiziológiai vizsgálatok alkalmazása. Crit Ellátás Med2009; 37: S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. A perifériás idegek egyszerűsített elektrofiziológiai értékelése kritikus betegeknél: az olasz többközpontú CRIMYNE tanulmány. Kritikus Ellátás.2007;11:1-11.
8. Chawla J, Gruener G. A kritikus betegség polyneuropathia és myopathia kezelése. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Beavatkozások a kritikus betegség megelőzésérepolyneuropathia és kritikus betegség myopathia. Cochrane Adatbázis Sys Rev. 2009;21:1-2.
10. Máramattom B, Wijdicks EFM. Akut Neuromuszkuláris Gyengeség Az Intenzív Osztályon.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer S, Chittock DR, SU SY, et al. Intenzív versus hagyományos glükózkontroll kritikus betegeknél. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. de Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Az intenzív osztályon szerzett parézis.JAMA. 2002;288:2859-2867.