Lentigo maligna és lentigo maligna melanoma

mi a lentigo maligna?

a Lentigo maligna a lentigo maligna melanoma előfutára, a bőrrák potenciálisan súlyos formája. A Lentigo maligna Hutchinson melanotikus szeplőként is ismert.

a lentigo maligna a melanoma korai formája, amelyben a rosszindulatú sejtek a származási szövetre, az epidermiszre korlátozódnak, ezért gyakran in situ melanomaként jelentik. Ez akkor fordul elő a nap sérült bőrt, így általában megtalálható az arcon vagy a nyakon, különösen az orr és az arc. Lassan növekszik átmérője 5-20 év vagy annál hosszabb.

a lentigo maligna melanomát akkor diagnosztizálják, amikor a melanoma sejtek behatolnak a dermisbe és a bőr mélyebb rétegeibe. A lentigo maligna alacsonyabb arányban alakul át invazív melanomává, mint a melanoma egyéb formái in situ (összességében 5% alatt). Az invazív melanoma kockázata azonban nagyobb a nagyobb elváltozásoknál, a 4 cm-nél nagyobb átmérővel rendelkezők akár 50% – ának invazív fókusza van.

a melanoma kezelése fejlődik. A legfrissebb ajánlásokért lásd az Ausztrál Ráktanács klinikai gyakorlati irányelveit a melanoma diagnosztizálására és kezelésére.

ki kapja a lentigo maligna-t?

az Új-zélandi Rákregiszter adatai szerint 2256 invazív melanómát diagnosztizáltak 2008-ban, és körülbelül 10% – uk patológiásan lentigo maligna melanoma volt. A prekurzor, a lentigo maligna arányát nem jelentették a nemzeti rákregiszterek, de úgy gondolják, hogy ez a melanoma in situ leggyakoribb változata Új-Zélandon és Ausztráliában.

a lentigo maligna kockázata a nap károsodásához kapcsolódik. Így a lentigo maligna gyakoribb a kültéri dolgozóknál, az időseknél, valamint a napkárosodással és a keratinocita bőrrákkal (bazális sejtes karcinóma, laphámsejtes karcinóma) összefüggésben. Bár gyakran előfordul azoknál, akiknek nagyon világos a bőrük (1-es és 2-es fototípus), előfordulhat azoknál is, akik elég könnyen barnulnak (3-as fototípus). Barna vagy fekete bőrben ritka (4-6 fototípus).

a lentigo maligna gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A lentigo maligna-ban szenvedő betegek többsége 40 évnél idősebb, a diagnózis csúcskora 60 és 80 év között van.

a felületesen terjedő melanomától eltérően a lentigo maligna nem kapcsolódik a melanocitikus naevi (mol) vagy atipikus naevi számához.

hogyan néz ki a lentigo maligna?

a Lentigo maligna az elszíneződött bőr lassan növekvő vagy változó tapaszaként jelenik meg. Először gyakran hasonlít a közös szeplőkre vagy barna jelekre (lentigines). Idővel megkülönböztethetőbbé és atipikusabbá válik, gyakran néhány centiméterre növekszik több év vagy akár évtized alatt. A melanoma más lapos formáihoz hasonlóan az ABCDE szabály alapján is felismerhető: Aszimmetria, szegély szabálytalanság, színváltozás, Nagy átmérő és változó.

a lentigo maligna jellemzői a következők:

• nagy méret: >6 mm és gyakran több centiméter átmérőjű a diagnózisnál
• szabálytalan alakú
• változó pigmentáció – a színek lehetnek világosbarna vagy barnás, sötétbarna, rózsaszín, piros vagy fehér
• sima felület.

Lentigo maligna

invazív melanoma a jelentések szerint a lentigo maligna-ban az esetek 3-10% – ában fordul elő. Nehéz lehet meghatározni, hogy ez csak a megjelenés alapján történt-e, de a következő jellemzők Nagyon gyanúsak.

• az elváltozás egy részének megvastagodása
• egyre több szín, különösen kék vagy fekete
• fekély vagy vérzés
• viszketés vagy szúrás

Lentigo maligna melanoma

További képek a lentigo maligna melanomáról …

mi okozza a lentigo maligna – t?

a Lentigo maligna a rosszindulatú pigmentsejtek (melanociták) proliferációja az epidermisz bazális rétege mentén és a szőrtüszőn belül. Hogy mi váltja ki a sejtek rosszindulatúvá válását, nem tudni, de genetikai mutációk indulhatnak el a primitív őssejtekben.

a napkárosodás bizonyos fokú immuntoleranciát eredményez, lehetővé téve az abnormális sejtek ellenőrizetlen növekedését.

milyen vizsgálatokat kell végezni, ha lentigo maligna van?

elengedhetetlen a lentigo maligna és a lentigo maligna melanoma pontos diagnosztizálása. A klinikai diagnózist dermoszkópia, egyes központokban konfokális mikroszkópia segíti. Új technikákat értékelnek, amelyek segítenek azonosítani a lentigo maligna margóját a kivágás előtt biopszia.

egyéb vizsgálatok nem szükségesek a betegek többségénél, de az 1 mm-nél vastagabb invazív melanomában szenvedő betegeknél képalkotó vizsgálatokat, nyirokcsomó biopsziát és vérvizsgálatot javasolhatnak.

új teszteket dolgoznak ki a lentigo maligna melanoma specifikus genetikai mutációinak meghatározására, amelyek tájékoztathatják a jövőbeni célzott terápiát.

a lentigo maligna Dermoszkópiája

a Dermoszkópia (más néven dermatoszkópia), vagy dermatoszkóp használata bőrgyógyász vagy más, a használatára képzett orvos által nagyon hasznos lehet a lentigo maligna megkülönböztetésében más típusú bőrelváltozásoktól. A korai lentigo maligna dermoszkópos megjelenését azonban nehéz megkülönböztetni más pigmentált elváltozásoktól, különösen az arcon.

• melanocitikus naevi (anyajegyek)
• szoláris lentiginek
• pigmentált aktinikus keratózisok
• seborrhoeás keratózisok

az arc pigmentált elváltozásait dermoszkóposan pszeudonetwork jellemzi – ez a pigmentáció, amely a kiemelkedő arcszőrtüszők körül keletkezik, és számos a bőrelváltozások típusai meglehetősen hasonlóak lehetnek a lentigo maligna-hoz. A lentigo maligna azonban nagyobb eltérést mutat a hálózatot alkotó vonalak vastagságában, gyakran egy atipikus rombuszmintát alkotva, amely szürkés pontokkal társul, a szerkezet általában szabálytalan, a színváltozás pedig megfigyelhető.

melanoma gyanús elváltozás diagnosztikai kivágási biopsziája

ha a bőrelváltozás klinikailag gyanús a lentigo maligna-ra, akkor a legjobb kivágni (kivágási biopszia) 2-3 mm-es margóval. A részleges biopszia kevésbé pontos, mint a teljes kivágási biopszia, mivel egyetlen kis biopszia elmulaszthatja a rosszindulatú fókuszt. Azonban néha a sérülés nagyon nagy, és jelentős műtét elvégzése előtt részleges biopsziát rendeznek a diagnózis megerősítésére. Az orvosnak el kell távolítania a bőr hosszú ellipszisét, biopsziát kell vennie több helyről, vagy gondosan meg kell borotválnia egy reprezentatív területet a szövettanhoz.

a melanoma és prekurzorainak kóros diagnózisa nagyon nehéz lehet. Egyes, a lentigo maligna-ra klinikailag jellemző elváltozások önmagukban (atypia-val vagy anélkül) junctional melanocytás proliferációt mutatnak, mások rendelkeznek az in situ melanoma diagnosztizálásának kritériumaival, néhány pedig invazív rákot mutat.

a lentigo maligna szövettani jellemzői közé tartozik a melanociták túlnyomórészt junkcionális összefolyó proliferációja és az adnexális struktúrák mentén történő kiterjesztés. A szoláris elasztózis (a rugalmas szövet degenerációja a dermisben) jellemzően kiemelkedő. Az eg SAC R21 immunstains javíthatja a diagnózis pontosságát határesetekben.

patológiai jelentés melanomában

a patológus jelentésének tartalmaznia kell a minta és a melanoma makroszkopikus leírását (szabad szemmel), valamint egy mikroszkópos leírást. Invazív melanoma esetén a következő jellemzőket kell jelenteni.

• elsődleges melanoma diagnózisa
• Breslow vastagság a legközelebbi 0,1 mm
• Clark inváziós szint
• kivágási margók, azaz. a tumor körüli normál szövet
• mitotikus arány – a sejtek proliferációjának mértéke
• függetlenül attól, hogy van-e fekély

a jelentés tartalmazhat megjegyzéseket a sejttípusról és annak növekedési mintájáról, az erek vagy idegek inváziójáról, gyulladásos válaszról, regresszióról és arról, hogy van-e in situ betegség.

mi a Breslow vastagság?

az invazív melanómák esetében a Breslow vastagságot jelentették. Függőlegesen, milliméterben mérjük a szemcsés réteg tetejétől (vagy a felületes fekély alapjától) a tumor érintettségének legmélyebb pontjáig. Ez egy erős előrejelzője eredmény; minél vastagabb a melanoma, annál valószínűbb, hogy áttétet (terjedését).

mi az invázió Clark szintje?

a Clark szint az invázió anatómiai síkját jelzi.

szint	jellemzők
1. szint	in situ melanoma
2. szint	a Melanoma megtámadta a papilláris dermist
3. szint	a Melanoma papilláris dermist töltött meg
4. szint	a Melanoma megtámadta a retikuláris dermist
5. szint	a Melanoma behatolt a bőr alatti szövetbe

minél mélyebb a Clark szint, annál nagyobb a metasztázis kockázata (másodlagos terjedés). Hasznos a vékony daganatok kimenetelének előrejelzésében, a vastagabbak esetében pedig kevésbé hasznos a Breslow vastagság értékéhez képest.

mi a lentigo maligna kezelése?

a legtöbb esetben a lentigo maligna-t műtéti kivágásnak kell alávetni. Ez azt jelenti, hogy kivágjuk és kijavítjuk a hibát, egyszerűen lezárjuk a sebet és összevarrjuk, létrehozunk egy szárnyat vagy bőrátültetéssel.

lentigo maligna szokatlanul magas a kiújulás kockázata (akár 20%). Ezért általában egészséges szövet margójával távolítják el, amelyet az arcbőrön nehéz lehet elérni. Az ideális margó a melanoma minden formájának in situ 5-10 mm, attól függően, hogy mennyire jól definiáltak a sérülés szélei. Az invazív melanoma ajánlott margói a vastagságán alapulnak: 1 cm, ha kevesebb, mint 1 mm, és 1-2 cm, ha a melanoma mélysége meghaladja az 1 mm-t. Ha a lentigo maligna margója és kiterjedése nem tisztázott, ajánlott lehet a leképezett soros kivágás (margin-controlled, Mohs mikrografikus sebészet vagy lassú Mohs), hogy megpróbálja eltávolítani az összes rosszindulatú sejtet és megkímélni az egészséges bőrt.

a lentigo maligna Egyéb kezeléseit fontolóra lehet venni, ha nehéz műtéti úton eltávolítani a sérülést, vagy a műtét nagyon deformálódik, vagy a műtétnek jelentős ellenjavallata van:

• sugárterápia – felületes röntgensugarak vagy elektronok
• krioterápia-szakértő által végzett
• imikimod krém – még nem értékelték teljes mértékben.

ezek a kezelések azonban nem kínálnak olyan magas gyógyulási arányt, mint a teljes műtéti kivágás.

mivel az invazív melanoma kockázata kicsi, a nagy lentigo maligna-ban szenvedő nagyon idős betegeknél az egyik lehetőség az, hogy egyszerűen fényképezzék és figyeljék az elváltozást, biopsziával minden olyan területet, amely klinikai vagy dermoszkópos változás miatt invazív betegségre gyanús.

mi a lentigo maligna melanoma kezelése?

a lentigo maligna melanomát műtéti úton teljesen el kell távolítani. Ha lehetséges, a daganat körül 1 cm-es normál bőrfelületnek kell lennie, de ez függhet az elváltozás helyétől és attól, hogy milyen közel van az olyan fontos struktúrákhoz, mint a száj, a szem vagy az orr. Ha a helyi nyirokcsomók melanoma miatt megnagyobbodnak, akkor azokat is teljesen el kell távolítani, ami általános érzéstelenítéssel járó súlyos műtéti eljárást von maga után.

Átmeneti melanoma

a Melanoma stádium azt jelenti, hogy megtudja, a melanoma elterjedt-e a bőr eredeti helyéről. A legtöbb melanoma szakember az American Joint Committee on Cancer (AJCC) bőr melanoma átmeneti irányelveire hivatkozik (2009). Lényegében a szakaszok:

szakasz	jellemzők
0. szakasz	In situ melanoma, beleértve a lentigo maligna-t is
1. szakasz	vékony melanoma <2 mm vastagságú
2. szakasz	vastag melanoma > 2 mm vastag
3. szakasz	a Melanoma helyi nyirokcsomókba terjed
4. szakasz	távoli áttéteket észleltek

milyen kilátások vannak a melanomában szenvedő betegek számára?

a Lentigo maligna nem veszélyes; csak akkor válik potenciálisan életveszélyessé, ha invazív melanoma alakul ki benne.

a hosszú távú nyomon követés magában foglalja a kezelt terület felülvizsgálatát és a teljes bőrvizsgálatot az aggodalomra okot adó új elváltozások azonosítása érdekében. Ha a sérülés invazív volt, akkor a regionális nyirokcsomókat is meg kell vizsgálni. Körültekintő lehet a kivágási helyen belül vagy annak közelében felmerülő bármely elváltozás biopsziája.

az invazív melanoma terjedésének (metasztatikus melanoma) kockázata több tényezőtől függ, de a legfontosabb a melanoma vastagsága a műtéti eltávolítás idején.

az ausztrál és Új–zélandi Melanoma irányelvek szerint a metasztázisok ritkák a < 0,75 mm vastag melanómák esetében, és a 0,75-1 mm vastag daganatok kockázata körülbelül 5%. A kockázat folyamatosan növekszik a Vastagsággal, így a melanómák > 4 mm 10 éves túlélést eredményeznek, körülbelül 50% – kal, az Amerikai Rákellenes Vegyes Bizottság (AJCC) statisztikái szerint.