mi a lichen planopilaris?
a Lichen planopilaris ritka gyulladásos állapot, amely foltos progresszív tartós hajhullást eredményez, főleg a fejbőrön. Számos formát ismerünk fel:
- klasszikus lichen planopilaris, más néven follikuláris lichen planus
- frontális fibrosing alopecia
- Graham Little-szindróma.
ki kapja meg a lichen planopilarist és miért?
a Lichen planopilaris általában a fiatal felnőtt nőket érinti, bár a korosztály széles, és a férfiakat is érinti. Gyakran alakul ki együtt lichen planus érintő bőr, nyálkahártya és a körmök.
a lichen planopilaris oka ismeretlen.
bár a lichen planopilaris ritka, ez a fejbőr hegesedésének egyik leggyakoribb oka.
melyek a lichen planopilaris klinikai jellemzői?
a Lichen planopilaris általában a fejbőr hajhullásának sima fehér foltjaként jelenik meg. A hajhullás területén nem láthatók szőrtüsző nyílások. Ezeknek a tapaszoknak a szélein minden szőrtüszőt pikkely és bőrpír vesz körül, amelyek tapintásra tüskések lehetnek. A szőrszálak könnyen kihúzhatók. Multifokális, és a kis területek egyesülhetnek, hogy nagyobb szabálytalan területeket képezzenek.
az érintettség gyakori helyszínei a fejbőr oldalai, elülső és alsó része.
a tünetek gyakran hiányoznak, de lehetnek:
- viszketés
- fájdalom
- érzékenység
- kellemetlen érzés
- égő.
a Lichen planopilaris általában lassan progresszív.
a diffúz hajhullás nem gyakori.
Lichen planopilaris
hogyan diagnosztizálják a lichen planopilarist?
lichen planopilaris gyanúja merül fel a klinikai megjelenésen és a száj, a körmök és a bőr gondos vizsgálatán, hogy a lichen planus máshol is kimutatható-e.
a Trichoszkópia hiányzó tüszőket, fehér pontokat, tubuláris perifollicularis skálát és perifollicularis erythemát mutat.
a diagnózis megerősíthető egy fejbőr biopsziával, amely magában foglalja a hajszálakat, amelyek a hajhullás területének szélén vannak. A Lichen planopilaris egy példa az elsődleges limfocita folliculitisre.
azonban nem mindig lehet diagnosztizálni a biopsziát. A hajhullás már heges területéről származó biopszia nem hasznos. Ahol csak foltos hegesedés hajhullás és nincs bizonyíték a gyulladás a diagnózis nem lehet megerősíteni.
mi a lichen planopilaris kezelése?
a kezelést már korán meg kell keresni és biztosítani kell, mivel a kezelés nem helyreállítja az elveszett és hegesedéssel pótolt szőrszálakat. A kezelés célja a betegség progressziójának lassítása és a tünetek enyhítése. A hajhullás folytatódhat, bár lassabban.
Anti-inflammatory treatment options include:
- Corticosteroids – potent topical, intralesional, oral
- Topical tacrolimus
- Hydroxychloroquine
- Tetracycline eg doxycycline
- Acitretin
- Methotrexate
- Ciclosporin
- Mycophenolate mofetil
- Pioglitazone (an oral PPAR-γ agonist).
Response to treatment is variable and some published studies contradict others as to the efficacy. A legjobb, amit a betegek elvárhatnak, hogy megállítsák a hajhullás előrehaladását és minimalizálják a fejbőr kellemetlenségét.
egy kezelési protokollt javasolt Mirmirani et al 2003:
- a lichen planopilaris diagnózisát klinikailag és fejbőr biopsziával végezzük.
- a tünetek súlyosságát, a hajhullás mértékét és a betegség aktivitásának jelenlétét minden látogatáskor dokumentálják, körülbelül 3 havonta.
- az orális hidroxiklorokint (általában naponta kétszer 200 mg) megfelelő laboratóriumi vizsgálatok és szemvizsgálat után kell elkezdeni, ha a beteg tünetei vannak, progresszív hajhullása vagy aktív betegség jelei vannak.
- Intralesionális és erős lokális kortikoszteroidok is alkalmazhatók.
- 2-4 hónap elteltével a hidroxi-klorokin ciklosporinná változik (3-5 mg/kg/nap), ha a tünetek folytatódnak, a hajhullás mértéke előrehalad, vagy a betegség aktivitásának klinikai tünetei vannak. A ciklosporint a ciklosporin konszenzus irányelvei szerint alkalmazzák.
2009 óta számos jelentés érkezett a pioglitazon antidiabetikus szer (off-label) használatáról a lichen planopilaris kezelésére. Hatékonysága változó; a betegek 50-70% – ánál csökkent a tünetek, a gyulladás és a betegség progressziója. A mellékhatások közé tartozik a boka duzzanata és a súlygyarapodás.
néhány betegnél az adalimumab, a tumor nekrózis faktor alfa (TNFa) inhibitora szintén hatásosnak bizonyult.
álcázás gondos hajformázással és hajfestéssel. Póthaj lehet szükség területeken állandó hajhullás.
az olyan műtéteket, mint a fejbőr csökkentése és a hajátültetés, végstádiumú betegségeknél alkalmazták, amelyek nagy hegesedési területekkel rendelkeznek, de nem mindig sikeresek.