absztrakt
míg az inguinalis sérv gyakori az alapellátási irodában, a differenciáldiagnózis kiterjedt, és magában foglalja a fertőző, gyulladásos és neoplasztikus folyamatokat. A Varicocele egy másik gyakori, általában jóindulatú állapot,amely alkalmanként súlyos betegségeket tükröz. A bal oldali vagy kétoldalú varicoceles a varicoceles túlnyomó többségét teszi ki, mivel a bal gonadális véna a bal vese vénába vezet, szemben a jobb gonadális vénával, amely közvetlenül az alsó vena cava-ba vezet, így valószínűbbé válik a baloldali vagy kétoldalú vénás torlódás. A nem gyakori egyoldalú jobb oldali varicocele jelenléte ezért további radiológiai vizsgálatot igényel, különösen CT has és medence, a retroperitoneális patológia értékelésére. Leírunk egy olyan esetet, amikor a különböző képalkotó módszerek megfelelő alkalmazása, beleértve a herék ultrahangját és a CT-t, fontos diagnózishoz vezetett egy nagy, jól differenciált liposarcoma a jobb oldali retroperitoneumban ágyéktömeg.
1. Bevezetés
a forrástól függően a liposarcoma a lágyrész-szarkóma (STS) Leggyakoribb vagy második leggyakoribb típusa felnőtteknél, amely a végtagi STS 24% – át és a retroperitoneális STS 45% – át tartalmazza . A férfiak túlsúlya az esetek enyhe növekedésétől a férfiak kettős előfordulásáig terjed . Ezenkívül a liposarcoma előfordulása az életkorral növekszik, a legtöbb esetben 50-60 éves korban jelentkezik. Az etiológia a legtöbb esetben nem egyértelmű, és a liposarcoma általában nem feltételezhető, hogy jóindulatú lipomatózus daganatokból származik. Azonban egyre több tanulmány tisztázza a liposarcomák különböző altípusaihoz kapcsolódó citogenetikai rendellenességeket .
a liposarcomák a test bármely pontján kialakulhatnak. A leggyakoribb helyek a comb és a retroperitoneum. A végtagban a daganat puha, fájdalommentes tömegként jelenhet meg, amely tetszőleges számú sebességgel növekszik, kezdve az évek lassú sebességétől a hónapok gyorsaságáig. A retroperitoneális liposarcoma leggyakrabban tünetmentes hasi tömegként jelentkezik, bár ritkán a betegeknél a növekvő tömeg szomszédos struktúrákra gyakorolt hatása által okozott tünetek jelentkeznek (hiányos elzáródás, gastrointestinalis vérzés és fájdalom) .
az Egészségügyi Világszervezet a liposarcomát öt különböző szövettani altípusba sorolja: jól differenciált, dedifferenciált, myxoid, pleomorf és vegyes típusú. A CT és MR képalkotó eredmények nyomokat adhatnak a liposarcomára utaló lézió sajátos szövettanáról . A szövettani altípus fontos a beteg prognózisának meghatározásában .
ennek az esettanulmánynak az a célja, hogy leírja, hogy az enyhe jobb oldali ágyéktömeggel rendelkező beteg megfelelő radiológiai vizsgálata egy nagy, retroperitoneális, jól differenciált liposarcoma diagnózisához vezetett, amely a jobb inguinalis csatornán keresztül terjedt ki.
2. Esettanulmány
egy 63 éves úriembert az alapellátásban dolgozó orvos talált, hogy új jobb oldali inguinalis csatorna impulzus kidudorodása van egy nem kapcsolódó tünet bemutatásakor. A beteget egy általános sebészhez irányították, akinek egyéves tünetmentes ágyéktömegről és lehetséges vizeletváltozásokról számolt be. A fizikális vizsgálat során a has puha volt, enyhén elhízott, nem szexuális és nem disztendált. Volt enyhe jobb here érzékenység a jobb lágyékcsatorna impulzus dudor. A bal heréje normális volt, és nem volt bal oldali inguinalis impulzus dudor.
a sérv tartalmának értékelésére és a herék patológiájának kizárására elrendelt ultrahang enyhe, egyoldalú jobb oldali varicocele-t mutatott, amelynek mérete 3 mm (1. ábra). Egyébként a vizsgálat nem volt figyelemre méltó: sem a jobb, sem a bal herék fokális elváltozásai nem voltak, és a jobb herezacskó vizsgálatakor nem volt egyértelmű béltartalmú sérv.
jobb here doppler ultrahang, keresztirányú felső nézet, jobb oldali varicocele, enyhe dilatációval (3 mm) a pampiniform plexus edényei. A bal pampiniform plexus edényeinek nem volt megfelelő dilatációja.
ct has/medence intravénás kontrasztot végeztek annak érdekében, hogy kizárják a jobb retroperitoneumban lévő tömeget, amely a jobb gonadális vénát összenyomhatta és vénás torlódást okozott. Ez a CT egy cm túlnyomórészt zsírsűrűségű elváltozást mutatott, a jobb retroperitoneumban a lágyrész sűrűségének kis belső fókuszterületeivel, amely a jobb alsó kvadránsba nyúlik a jobb parakolikus ereszcsatorna mentén és az iliopsoas izom előtt (2.és 3. ábra). A retroperitoneális elhelyezkedés és a lágyrész komponensek jelenléte sokkal valószínűbbé tette a liposarcomát, mint egy jóindulatú lipoma .
CT has és a medence IV kontraszt, keresztirányú kép, megjelenítő nagy zsíros lézió kapcsolódó lágyrész komponens (csillagozott) a jobb hashártya elülső iliopsoas izom. A bélhurkok elmozdulása elöl és balra történik.
CT has és medence IV kontraszttal, koronális kép, amely nagy zsíros elváltozást mutat a kapcsolódó lágyszöveti komponenssel a jobb hashártya a jobb alsó kvadránsba nyúlik a jobb parakolikus ereszcsatorna mentén cm és 18,1 cm az alsóbbrendűnél. A lipomatous elváltozás kiterjed az inguinalis csatornába (fehér nyílhegy), ami jobb oldali inguinalis herniát (fehér nyíl) eredményez. Van egy rosszul meghatározott lágyrész-komponens (csillagozott) területe. A bélhurkok balra tolódnak.
a 3. ábrán látható fehér nyíl kiemeli a jobb oldali inguinalis sérv tartalmát, amelyek ugyanolyan homogén hipointenzitással rendelkeznek, mint a retroperitoneum nagy zsíros elváltozása. A liposarcoma valószínűleg kiterjedt az inguinalis gyűrűkön keresztül, ami közvetett inguinalis sérvet eredményezett a fizikai vizsga során. A 3. ábrán látható fehér nyílhegy jelzi, hogy a jobb gonadális véna egy része a mély inguinalis gyűrűn keresztül halad, ahol valószínűleg a liposarcoma összenyomta, ami a beteg jobb oldali varicocelét okozta. A 2.és 3. ábrán látható, a lágyszöveti elemekkel összhangban lévő, köztes jelsűrűségű, nem lipómás göbös fókusz is látható. Ezenkívül a retroperitoneális daganat tömeges hatást fejtett ki a hólyag bal oldali elmozdulásával és a bél anterolaterális elmozdulásával.
a beteg metasztatikus vizsgálata (mellkas CT IV kontraszttal) negatív volt, és tumor reszekción esett át. A műtéti feltárás nyilvánvaló nagy, tapintható, lobulált tömeget mutatott be a jobb retroperitoneum rendszeres zsírszövetébe. A tömeget széles margókkal távolítottuk el. A cm minta fagyasztott része szétszórt krónikus gyulladással és ritka histiocytákkal rendelkező zsírszövetet mutatott, bár az alacsony fokú liposarcoma nem volt kizárva. A beteg posztoperatív lefolyása nem volt figyelemre méltó, ezért a műtét utáni 7.napon kiengedték a kórházból.
a patológia megerősítette a jól differenciált liposarcoma diagnózisát (4.ábra). A daganat szövettani 1. fokozatú volt, mitotikus aránya 1/20 nagy teljesítményű mező volt a legtöbb sejtes területen. Nekrózist vagy limfovaszkuláris inváziót nem azonosítottak. A szuperomediális, laterális és inferomediális margók pozitívak voltak a mikroszkópos vizsgálat során. A patológiás stádium a T2bNxM0 és az 1 B klinikai stádium volt, amely egy 5 cm-nél nagyobb méretű mély daganaton alapul. A formalinba rögzített és paraffinba ágyazott szöveteken végzett immunhisztokémiai foltok azt mutatták, hogy a nagyon atipikus sejtek a jól differenciált liposarcoma területén, gyulladásos típus, negatívak voltak a lymphoid marker CD45 szempontjából. Citogenetikai vizsgálatokat kíséreltek meg; a tumormintából származó sejtek azonban nem szaporodtak a tenyészetben.
(a)
(b)
a)
b)
a lipomatous retroperitoneális tömeg patológiájának Fotomikrográfiája. Mikroszkopikus patológia. Ez egy összetett fotomikrográf, amely ebben az esetben a kezdeti műtéti minta reprezentatív eredményeit mutatja be. (a) A beteg műtéti mintájának alacsony teljesítményű reprezentatív területe, amely adipocitákat, szklerózist és gyulladást mutat (hematoxilin és eozin festett szakasz, 40-szeres nagyítás). (b) A Lipoblasztokat a fekete nyíl jelzi, és bár a liposarcomák közös jellemzője, nem szükséges a liposarcoma diagnosztizálásához (hematoxilin és eozin festett szakasz, 400x nagyítás).
a pozitív mikroszkopikus margók miatt a beteg folytatta a maradék betegség reszekcióját, beleértve a jobb orchiectomiát, az otmentális szárnyat és az appendectomiát egy külső, regionális szarkóma Központban hat hónappal a kezdeti műtét után. Egy mikroszkóposan pozitív margó fennmaradt. A beteg nem esett át sugárterápián vagy kemoterápián a kezelés részeként.
most két és fél évvel az első diagnózis után, ezt az úriembert továbbra is figyelemmel kísérik a betegség helyi és távoli megismétlődésére, kétévente hasi/kismedencei CT-vel és éves mellkasi röntgennel.
3. Megbeszélés
a betegeket gyakran látják az alapellátásban dolgozó orvosok és általános sebészek az ágyék tömegének értékelésére. A lágyéksérv az ágyék dudorának gyakori oka, és a sérvzsák tartalmának differenciáldiagnosztikája túlmutat a zsíron és a bélen, beleértve az intraperitoneális vérzést a megrepedt hasi aorta aneurysma vagy a léprepedés miatt, áttétes lerakódások, hasi tuberkulózis, ascites, vakbélgyulladás, appendicularis tályog, endometriózis, sőt méh pszeudohermafroditában . Bár számos képalkotó mód áll rendelkezésre, az ultrahang az első választás az ágyék tömegének értékelésében a költségek, a biztonság, a rendelkezésre állás, valamint a nagy érzékenység és specifitás miatt.
ennek a betegnek az ágyéktömegét kezdetben herék ultrahanggal értékelték, amely nem mutatott herékelváltozásokat vagy határozott béltartalmú sérveket. Volt azonban enyhe egyoldalú jobb oldali varicocele. Az egyoldalú jobb oldali varicoceles az összes varicoceles mindössze 7% – át teszi ki. A Varicoceles leggyakrabban egyoldalú baloldali (68%) vagy bilaterális (25%) A jobb és a bal herék vénás elvezetésének különbsége miatt . Különösen a bal gonadális véna először a bal vese vénába vezet, míg a jobb gonadális véna közvetlenül az alsó vena cava-ba vezet. Ezért az egyoldalú baloldali varicocele nem aggasztó, mert valószínűleg a nagyobb ellenállású edénybe történő vízelvezetés miatti torlódások okozzák. Az egyoldalú jobb oldali varicocele jóindulatú folyamatot is jelezhet, például inkompetens jobb gonadális vénás szelepeket vagy a jobb gonadális véna anomális behelyezését a jobb vese vénába, de retroperitoneális neoplasztikus folyamatot jelenthet, amely vénás kompressziót eredményez . A CT has/medence képalkotása ajánlott a retroperitoneális tömeg kizárására, mivel lehetővé teszi a lágyrész felbontását és jól meghatározza a lágyrészdaganatok anatómiai elhelyezkedését a gonadális vénákhoz képest. Amellett, hogy olcsóbb és elérhetőbb, mint az MRI, a CT kevésbé érzékeny a motion artifact – ra.
az általunk leírt beteg megfelelően átesett CT has / medence, hogy kizárja a jobb retroperitoneális patológiát, és kiderült, hogy van egy nagy jobb retroperitoneális lipomatous tömege, valószínűleg liposarcoma, amely kiterjedt a herezacskóba, és mind a jobb inguinalis sérv, mind az egyoldalú jobb oldali varicocele fizikai vizsgálata. A patológia végül megerősítette a jól differenciált liposarcoma diagnózisát. Visszatekintve, a liposarcoma nem volt kimutatható a herezacskóban a kezdeti ultrahang, mint a tömeg volt zsíros és megkülönböztethetetlen a normál zsírszövet. Valószínűleg nem volt mobil, ami megnehezítené a valsalva kimutatását, szemben a mobil, zsírtartalmú inguinalis sérvvel.
a jól differenciált liposarcoma a liposarcomák körülbelül 50% – át teszi ki, a leggyakoribb hely az alsó végtag (50%), majd a retroperitoneum (20%) . Szövettanilag a jól differenciált liposarcoma nagyon hasonlít a normál zsírszövethez, elsősorban érett adipocitákból áll . Ezek az adipociták azonban jelentősen eltérhetnek a méretüktől és nukleáris atipiával rendelkezhetnek. A lipoblasztok a jól differenciált liposarcoma jellemzői lehetnek, de a diagnózishoz nem szükségesek. A jól differenciált liposarcoma alkategóriába van besorolva lipoma-szerű, szklerotizáló, gyulladásos vagy orsósejt a további tulajdonságoktól függően, amelyek jelen vannak vagy hiányoznak. Alacsonyabb fokú daganatnak tekintik, mint a dedifferenciált, myxoid, kerek sejtés a pleomorf típusú liposarcoma, a jól differenciált liposarcoma magas a helyi kiújulás aránya, de nincs metasztatikus potenciálja .
CT-n és MR-en a jól differenciált liposarcoma túlnyomórészt zsírszövet lágyszöveti tömegként jelenik meg, nem lipómás komponensekkel . Ezek a nem lipómás tulajdonságok közé tartozik a septa (gyakran >2 mm) és/vagy a kis (<2 cm) gócok nodularis vagy globularis nonadipose Szövet. Ezenkívül meszesedések is jelen lehetnek a lézióban. A nagy méretű és nem lipómás elemek, mint például a vastag septa, megkülönböztetik a jól differenciált liposarcomát a lipomától a CT és az MR . A gadolínium kontrasztjavítása segíthet annak tisztázásában is, hogy az elváltozás lipoma vagy liposarcoma: a lipomák többsége nem mutat kontrasztjavulást, míg a liposarcomák többsége a septa mérsékelt vagy jelentős javulását mutatja . Ultrahang esetén a liposarcoma jól definiált, multilobulált lágyrész tömegként jelenik meg. A zsírra utaló hiperechoikus fókuszok azt jelezhetik, hogy a tömeg lipómás jellegű, de az ultrahangvizsgálat rossz módszer a liposzarkóma megkülönböztetésére a lipomától . A jelenlegi beteg képalkotó eredményei összhangban vannak a jól differenciált liposarcomával, egy nagy, lipomatous tömeg nem lipomatous komponensekkel, beleértve a septa-t és a nodularis/globularis gócokat.
a nem lipómás szöveti gócok nagy mérete dedifferenciált liposarcomát javasolt. Mivel a dedifferenciált liposarcoma a jól differenciált liposarcoma összefüggésében merül fel, a radiológiai jellemzők többsége megegyezik. A nem lipómás szövetek >2 cm méretű csomói azonban azt jelezhetik, hogy az elváltozás dedifferenciált liposarcoma, bár ezt a diagnózist szövettanilag meg kell erősíteni . Az MR jobban megfelel, mint a CT ezeknek a nonadipose komponenseknek az értékelésére, mivel képes jobban megkülönböztetni a lágy szöveteket. A dedifferenciált liposarcoma alacsony vagy közepes jelintenzitással rendelkezik T1-súlyozott MR-nél, magasabb jelintenzitással a T2-súlyozott MR képalkotásnál .
a liposarcoma szövettani altípusára vonatkozó nyomok különösen kritikusak, mivel ez a legfontosabb prognosztikai tényező. Az eredmények nagymértékben változnak a liposarcoma altípustól függően: a jól differenciált liposarcoma rendelkezik a legjobb prognózis ötéves túlélési arány 90% vagy annál magasabb, míg a pleomorf liposarcoma ötéves túlélési aránya a jelentések szerint 30% . A végtag liposarcomájában szenvedő betegek túlélése javult a retroperitoneális liposarcomában szenvedő betegekhez képest . A kiújulás kockázata a tumor szövettanától és helyétől is függ. A retroperitoneális jól differenciált liposarcoma ismétlődési aránya meghaladja a 90% – ot, szemben a végtagi elváltozás 43% – ával . A retroperitoneumban a dedifferenciált liposarcoma közel 100% – os visszatérő sebességgel rendelkezik. A retroperitoneum daganatainak magas kiújulási arányához való hozzájárulás a negatív műtéti margók elérésének nehézsége.
a daganat teljes reszekciója széles margókkal a liposarcoma elsődleges kezelése . A végtagokban a cél a daganat kivágása és a normál szövet mandzsettája. Retroperitoneális liposarcoma esetén a negatív margó elérése szükségessé teheti az érintett szervek, például a vese teljes reszekcióját . A kemoterápia vagy a sugárterápia alkalmazása a liposarcoma kezelésében a tumor fokozatától és helyétől függ . Retroperitoneális liposarcoma esetén a sugárterápia alkalmazása a helyi kontroll javítására gyakran nem mutatott túlélési előnyöket. Kimutatták azonban, hogy a sugárterápia előnyös a végtag liposarcoma számára nagy méretű vagy magas szövettani fokozat. Az adjuváns kemoterápiának túlélési előnye van a myxoid és pleomorf liposarcoma esetén, mivel ezek magas fokú daganatok, magas metasztatikus potenciállal .
a lipómás daganatok differenciáldiagnózisa magában foglalja a lipomát, a liposzarkóma, a hibernoma és a lipoblastoma öt típusát . CT vagy MR esetén a myxoid liposarcoma jól definiált, multilobulált, nagy intramuszkuláris elváltozásként jelenik meg, jellegzetes csipkés/lineáris zsírmintával. Ezenkívül a myxoid liposarcoma magas jelet mutathat a T2-súlyozott MRI-n, amely hasonlít egy cisztára . A pleomorf liposarcoma nem túlnyomórészt lipomatózus. Ehelyett úgy tűnik, mint a nem-specifikus lágy szövetek a gócok a zsír, nekrózis, és / vagy vérzés. A szöveti elemek sokfélesége heterogén megjelenéshez vezet a CT-n és az MR.vegyes típusú liposarcoma nagyon változó megjelenésű a képalkotásban, mivel bemutatja a négy másik típusú liposarcoma jellemzőit, és képalkotó eredményei a tumor sajátos szövettani összetételétől függenek. A Hibernoma a barna zsír sajátos daganata, amely leggyakrabban a felnőttek combjában fordul elő, és teljes kivágással gyógyítható . A Lipoblastoma egy jóindulatú daganat, amely éretlen adipocitákból fejlődik ki kisgyermekekben .
összefoglalva, egy nagy, jól differenciált liposarcoma esetéről számolunk be a jobb retroperitoneumban, amelyet az esetleges jobb oldali inguinalis sérv alapos nyomon követésének eredményeként diagnosztizáltak, beleértve a képalkotó vizsgálatokat is. A sérvet a beteg elsődleges orvosa azonosította egy másik panasz értékelése során. Ez az eset bizonyítja (1) az alapos fizikai vizsgálat fontosságát és (2) annak szükségességét, hogy elkerüljék a korai lezárást az ágyék tömegének diagnosztizálásában. Nem minden ágyék tömeg egyszerű sérv, és a sérv esetek képesek tükrözni a távoli betegségfolyamatokat. A jobb oldali varicocele ritkasága azt a tényt tükrözi, hogy a jobb gonadális véna közvetlenül az alsó vena cava-ba vezet, ezért bal oldali torlódás hiányában sokkal kevésbé valószínű a vénás torlódás. Az egyoldalú jobboldali varicocele garantálja a CT nyomon követését, hogy kizárja a retroperitoneális patológiát, amely a jobb gonadális véna kompresszióját okozza. Ebben az esetben a CT értékes betekintést nyújtott a felfedezett retroperitoneális elváltozás szövettanába is.
közzététel
a kézirat egyetlen része, beleértve a képeket is, nem tartalmaz beteg által azonosítható információkat.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nem áll fenn összeférhetetlenség a jelen cikk közzétételét illetően.
Szerzői Hozzájárulás
Sophia K. McKinley készített papírt, beleértve az irodalmi áttekintést, az írást és a szerkesztést. Nicolas Abreu kéziratot készített, beleértve az irodalmi áttekintést, az írást és a szerkesztést. Eva Patalas készített kéziratot, beleértve a szerkesztést is. Arthur Chang kéziratot készített, beleértve a szerkesztést is.
Köszönetnyilvánítás
a szerzők szeretnék elismerni a Cambridge Health Alliance, A Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr. Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth és Dr. David Elvin támogatását.