PMC

Vita

A D-Vitamin étrend-kiegészítők növényi eredetű ergokalciferol (D2-vitamin) vagy állati eredetű kolekalciferol (D3-vitamin).11,12 a D-Vitamin hidroxilálódik 25—hidroxi—D-25(OH)D-vitaminná a májban, ezt a folyamatot a szubsztrát rendelkezésre állása vezérli.A 13,14 25 (OH) D kötődik a D-vitamin kötő fehérjéhez (DBP), megakadályozva azok gyors kiürülését a vizeletben, és 15 napos felezési időt eredményezve a keringésben.A 15 25(OH)D-t a DBP-hez kötődő vesébe szállítják 1-65(OH)2D-re és 24-hidroxilezés 24,25-dihidroxi-D-vitaminra .A 16 1,25(OH)2D (kalcitriol) a D-vitamin aktív formája, míg a 24,25(OH)2D korlátozott fiziológiai aktivitással rendelkezik.

A D-vitamin feleslegének mértéke korrelál a 25(OH)D-vel, ami tükrözi a D-vitamin tárolókat. Az 1,25 (OH) 2D viszont emelkedhet vagy normális lehet, többek között az elnyomott mellékpajzsmirigy hormon (PTH) és a megnövekedett kalcium szabályozása miatt.17 Az itt leírt betegek és a szakirodalom áttekintése alapján a nyilvánvaló D-vitamin toxicitás tüneteit mutató betegek általában 1,25(OH)2D-vel nőttek.

A hypercalcaemiát a megnövekedett szabad 1,25(OH)2D-ből származó megnövekedett intesztinális kalcium felszívódás közvetíti.18 a vesén keresztül szűrt túlzott kalciumterhelés hypercalciuriához vezet, mivel a plazma kalcium növekedése közvetlenül kapcsolódik a vizelet kalciumszintjének növekedéséhez.19 a Hypercalciuria a disztális tubulusban a kalcium reabszorpció gátlásából is származik az elnyomott PTH miatt.20,21 az emelkedett szérum kalcium, ha hosszabb ideig tart, poliuriát okozhat a vizelet koncentráló képességének csökkenése miatt. Úgy gondolják, hogy a vizeletkoncentráció ezen csökkenésének mechanizmusa magában foglalja a kalciumérzékelő receptorokon keresztül fellépő túlzott kalciumot, hogy csökkentse a gyűjtőcsatornák antidiuretikus hormon által stimulált vízáteresztő képességét, ami magában foglalhatja az aquaporin-2 vízcsatornák csökkenését. Úgy gondolják, hogy ez kompenzációs mechanizmus a vese kőképződése ellen a hypercalciuria során.19,22

A jelek és tünetek a D-vitamin toxicitás egy csecsemő lehet nem specifikus és finom az elején. A tünetek a hiperkalcémia közvetlen hatásai, és gyakran korrelálnak a kalciumszinttel.23 ezek közé tartozik a rossz táplálkozás, a táplálkozási intolerancia, a székrekedés, a poliuria, a kiszáradás, a letargia, az ingerlékenység, a boldogulás elmulasztása, a hányás és a hasmenés.2,6 a kalcium vazokonstrikciós hatása miatt a betegnek magas vérnyomása lehet.4 a hypercalcaemia hypercalciuriához és a nephrocalcinosis és a nephrolithiasis szövődményeihez is vezet.1,9

A Differenciáldiagnózisok közé tartozik a Williams-szindróma (7q11 deléció, amelynek infantilis hiperkalcémia a betegek 15%-ának egyik jellemzője,24 “elfin facies” és supravalvularis aorta stenosis), valamint a bőr alatti zsírnekrózis (amely lila-kékes kemény csomókat és hiperkalcémiát okoz a megnövekedett prosztaglandin aktivitás miatt, a kalcium felszabadulása a nekrotikus zsírszövetből, és az 1,25-dihidroxi-D3-vitamin fokozott szekréciója a szubkután elváltozásokból, ami a bőr alatti elváltozásokhoz vezet a kalcium fokozott bélfelvétele25).

A további értékelés magában foglalja a teljes és ionizált kalcium, foszfát, alkalikus foszfatáz, PTH, 25(OH)D és 1,25(OH)2D vizsgálatát. végül a szérum 24,25(OH)2D mérése és a 24-hidroxiláz (CYP24A1) gén genetikai vizsgálata a cyp24a1 mutáció értékelésére, amely az 1,25(OH)2D csökkent metabolizmusához vezet.3,6 a megnövekedett 25(OH)D, normál vagy megnövekedett 1,25(OH)2D és elnyomott PTH eredmények megerősítik a D-vitamin toxicitás diagnózisát.

A kezelés célja a csecsemő kiszáradásának enyhítése és a hiperkalcémia akut csökkentése. Infúzió 0.9% nátrium-klorid (10-20 mL/kg) az extracelluláris rekesz kibővítéséhez segít csökkenteni a kalciumszintet, valamint a furoszemid (1-2 mg/kg) által kiváltott diurézis, a kalcium vizelettel történő kiválasztásának növelésével. Megfelelő vizeletáramot kell megállapítani, mielőtt diuretikumokat adnának a kezeléshez. A kalcium ezen kezelések ellenére tovább emelkedhet, mivel a rendkívül megnövekedett 25 (OH)D és 1,25(OH) 2D továbbra is a bél kalcium felszívódását eredményezi a kezelés alatt is. Prednizon hozzáadása (0.1-1 mg / kg / d), amely csökkenti a bél kalcium felszívódását azáltal, hogy csökkenti az 1-65(OH)d hidroxilációját 1,25(OH)2D-re a vesében, nagyon hatékonyan csökkenti a kalciumszintet. A lazac kalcitonin (4-8 NE/kg, szubkután/intramuszkuláris) csökkentheti a kalciumot azáltal, hogy gátolja a kalcium mobilizációját a csontból. Biszfoszfonátokat-orális etidronátot (5 mg/ttkg naponta kétszer) és intravénás pamidronátot (0,5-2 mg / ttkg)—alkalmaztak D-vitamin intoxikáció és szubkután zsírelhalás miatt hypercalcaemiában szenvedő csecsemőknél. Csökkentik a kalciumot azáltal, hogy a csontokban lévő hidroxiapatit kristályok felületére adszorbeálódnak, és gátolják az osteoclast funkciót és a csontreszorpciót.1,10

az Egyesült Államokban az 1970-es évek eleje óta újjáéledik a szoptatási arány, az egészségügyi szakemberek egyre inkább részt vesznek a szoptatás előmozdításában.26,27 ezzel a szoptatási újjáéledéssel a táplálkozási rohamok újbóli megjelenése az Egyesült Államokban.28,29 angolkór, a betegség úgy vélik, hogy már régen eltűnt, 30 ismét le az elmúlt 2 évtizedben, különösen a szoptatott sötét bőrű csecsemők.28-30 a szoptatás, mint a táplálkozás egyedüli forrása, a nem megfelelő napfénynek való kitettség és a nem megfelelő D-vitamin-kiegészítés az azonosított kockázati tényezők.31

A táplálkozási rohamok újbóli megjelenése arra késztette a különböző intézményeket, hogy ajánlásokat fogalmazzanak meg a D-vitamin pótlásáról szoptatott csecsemőknél, de ezen ajánlások között jelentős a konszenzus hiánya.32

az American Academy of Pediatrics, Institute of Medicine, Pediatric endokrin Sciety, és Endokrin Társaság azt javasolja, hogy minden csecsemő kevesebb, mint 1 éves kell egy minimális bevitel 400 NE D-vitamin naponta kezdődő röviddel a születés után.11,12,14,33 ez a megfelelő beviteli referenciaértéket tükrözi, nem pedig az ajánlott étrendi juttatást (RDA), mivel a csecsemők esetében nem állapítottak meg RDA-kat.12 az anyatej átlagos D-vitamin-tartalma ~22 NE/L (tartomány: 15-50 NE/L) D–vitamin-elegendő anyában.34 a csecsemő általában kevesebb, mint 1 liter tejet kap naponta, ami azt jelenti, hogy a kizárólag vagy részben szoptatott csecsemő kevesebb, mint 22 NE/nap–ot kap, jóval az ajánlott napi 400 NE D-vitamin alatt, így kiegészítést igényel, amíg a csecsemő legalább 1 liter D-vitaminnal dúsított tejet nem vesz be naponta. A D-vitamin-kiegészítés felső beviteli határa (az a szint, amely felett fennáll a nemkívánatos események kockázata12) 1000 NE/nap a 0-6 hónapos csecsemők, 1500 NE/nap a 6-12 hónapos csecsemők számára. A D-vitamin-hiány kockázatának kitett betegek számára az Endokrin Társaság a bevitel magasabb felső határát javasolja, 2000 NE / nap. betegeink hosszan tartó D-vitamin-kiegészítést kaptak a bevitel felső határánál vagy annál magasabb szinten (2000 és 20 000 NE/nap). A betegek 25 (OH) D-je a normál felső határ 6-szorosa volt, ami súlyos hiperkalcémiát eredményezett, még azon a betegen is, akinek állítólag a D-vitamin-hiány kockázatának kitett betegek bevitelének felső határát kapta (2000 NE/d). Bár ebben a betegben lehetnek zavaró tényezők, amelyek befolyásolják a D-vitamin metabolizmusát, például a 24-hidroxilezés hibái, amelyek 1,25(OH)2D csökkent clearance-t eredményeznek, a betegbiztonság érdekében érdemes újraértékelni az ajánlásokat (4.táblázat).

A PES a D-vitamin feleslegét 25(OH)D >100 ng/mL-ként határozza meg, amely tetszőleges megnevezés annak a szintnek tekinthető, amelyen a D-vitamin-mérgezés veszélye áll fenn.11. Az Orvostudományi Intézet aggodalmát fejezi ki a 25(OH)D szint >50 ng/mL kockázatokkal kapcsolatban.33 az Endokrin Társaság a D-vitamin-mérgezést úgy határozza meg, hogy 25(OH)D meghaladja a 150 ng/mL-t.14 25 (OH)D szint >150 ng/mL hiperkalcémiával jár.35