Vita
a Chiari malformációt a kisagyi mandulák inferior herniációja jellemzi a foramen magnumon keresztül. A Chiari malformáció különféle típusai, I – III, a hátsó fossa hátsó agy fejlődésének folytonossága. Az általános konszenzus az, hogy a Chiari I fő rendellenessége az okcipitális csont fejletlensége, egyébként normális hátsó fossa agytérfogattal.
a Chiari I rendellenesség általában veleszületett, de alkalmanként megszerezhető. A Chiari malformáció tünetei gyakran csak a harmincas évek végén jelentkeznek. A cerebelláris tonsilláris herniáció mértékétől, a foramen magnum méretétől és attól függően, hogy mely struktúrák tömöríthetők, a Chiari-rendellenesség megjelenése a tünetek hiányától a nagyon súlyosig változhat. A Chiari i klinikai megjelenése összefügghet az agytörzs vagy a gerincvelő közvetlen összenyomódásával vagy a cerebrospinális folyadék zavaraival, például a hidrocefalusszal. A fejfájás, a leggyakoribb tünet lehet A Chiari I egyetlen megnyilvánulása, vagy teljesen hiányozhat. A Chiari I fejfájás gyakran occipitosuboccipital, és súlyosbodhat Valsalva manőver/köhögés, testtartás megváltozása vagy fizikai erőfeszítés esetén. Egyéb tünetek közé tartozik a nyaki fájdalom, egyensúlyproblémák, izomgyengeség, zsibbadás vagy más rendellenes érzés a karokban vagy a lábakban, szédülés, látási problémák, nyelési nehézség, fülcsengés vagy zümmögés, halláskárosodás, hányás, álmatlanság vagy depresszió.
a Chiari I malformáció előfordulása, 5 mm-nél nagyobb tonsilláris herniációval a foramen magnumon keresztül, körülbelül 0,5-0,75%. Ha azonban a foramen magnum alatt 2 mm-es tonsilláris herniációt tartalmaz, akkor a tüneti betegek előrejelzésének érzékenysége 100%, 98,5% – os specifitással. Ha a mandulák legalacsonyabb mértéke 3 mm, akkor az érzékenység 96%, 99,5% – os specifitással. Ezért a borderline Chiari I-t radiográfiailag diagnosztizálják a cerebelláris mandulák 3-5 mm-es caudalis leereszkedésével. A diagnózisban határozottabb lehet, ha legalább 5 mm-es Süllyedés, hegyes mandulák és/vagy zsúfoltság van a craniocervicalis csomópontnál. A legtöbb sorozat enyhe női túlsúlyról számol be Chiari I.
a syringomyelia, a gerincvelőben lévő rendellenes folyadékgyűjtés a Chiari I. betegek körülbelül 14-75% – ánál fordul elő kavitáció a gerincvelőben 20-40% – ban fordulhat elő, a tüneti betegek 60-90% – ánál pedig társult syrinx. Számos hipotézis merült fel azzal kapcsolatban, hogy miért alakul ki syrinx üreg Chiari betegeknél. Néhányan azt javasolták, hogy a CSF a hátsó fossa zsúfoltsága miatt nem képes átjutni a negyedik kamrán. A CSF szisztolés pulzációit ezután a negyedik kamrából a gerincvelő központi csatornájába irányítják (“víz-kalapács” hatás) egy syrinx és progresszív kavitáció létrehozásával. Egy másik elmélet azt sugallja, hogy a foramen magnum gömbszelep elzáródása a koponyaűri tartalom és a gerinccsatorna közötti nyomáskülönbséggel jár a beteg köhögése vagy Valsalva manőver során. Köhögés vagy Valsalva manőver során a folyadék, amelyet általában a fejbe kényszerítenek, extracelluláris utakon keresztül a gerincvelőbe irányulhat a foramen magnum elzáródása miatt. A Chiari-asszociált syrinx spontán regressziójáról is beszámoltak.
a csontrendszeri anomáliákat gyakran látják a Chiari I malformációval együtt, beleértve a scoliosis 40-60%-át, a basilaris invaginációt 25-50% – ban és a Klippel-Feil-t 5-10% – ban. A hátsó fossa kicsi, lehet, hogy rövid clivus.
Chiari II malformációk a cerebelláris vermis és a mandulák elmozdulása a gerinccsatornába, az agytörzs caudalis elmozdulása és a negyedik kamra megnyúlása. Típusú malformációk ritkák, és a medulla és a kisagy herniációja jellemzi a magas cervicalis meningocele-t. A Chiari II és III malformációkat az élet korai szakaszában könnyen felismerik a kapcsolódó meningoceles miatt. A Chiari I rendellenességeket gyakran nem észlelik később gyermekkorban vagy felnőttkorban.