Tartalomjegyzék

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. A megnyilvánulásuk módja szerint funkcionális (hormonokat termelő) és nem működő (más néven hangtompító) csoportokba sorolják őket. A biológiai viselkedés szempontjából jóindulatú vagy rosszindulatú daganatokra oszthatók .

a legtöbb mellékvesekéreg daganat jóindulatú, egyoldalú és nem működő adenoma, amelynek átmérője kevesebb, mint 4 cm, a hasi képalkotó vizsgálatok során észlelték .

ez a “véletlen lelet” a mellékvese incidentaloma nevet kapta, és a meghatározás szerint a mellékvese tömege, klinikailag nem gyanítható, amely a mellékvesék értékelésétől eltérő okokból végzett képalkotó vizsgálatokban található. Az elmúlt években a mellékvese adenomák prevalenciája nőtt a hasi képalkotás növekvő érzékenységgel történő alkalmazása miatt .

a működő mellékvese daganatok általában jóindulatú adenoma típusúak, amelyek például Cushing-szindrómát, primer aldoszteronizmust vagy nem olyan gyakran virilizációt okoznak . A csontvelőben a pheochromocytomák, a katecholaminok szekréciós daganatai, amelyek annak ellenére kiemelkednek, hogy ritkák, és nagy morbiditást és mortalitást jelentenek .

Epidemiológia

egy különböző kiválasztási és diagnosztikai kritériumokkal kombinált vizsgálatban a mellékvese daganatok fő etiológiái voltak: adenomák 41%, metasztázisok 19%, karcinómák 10%, Myelolipomák 9% és Feochromocytomák 8%. A fennmaradó esetek többsége (13%) jóindulatú elváltozások, például mellékvese ciszták voltak .

klinikai jelentésekben a mellékvese-incidenciák az ötödik-hetedik évtizedben mutatják a csúcs előfordulási gyakoriságát. A diagnózis felállításakor a betegek átlagos életkora 55 év, a nők és a férfiak életkorában nincs szignifikáns különbség .

a prevalencia az életkorral növekszik; ez az arány kevesebb, mint 1% a 30 év alatti betegeknél és 7% a 70 éves vagy annál idősebb betegeknél .

a hormontermelésnek tulajdonítható, bár a legtöbb daganat nem működik, bizonyos hormonok enyhén megnövekedett termelése az esetek legalább 15% – ában igazolható.

hormonális Értékelés

a kortizolt szekretáló adenomák vagy mellékvese karcinómák, feochromocytomák, aldosteronomák és az androgének szekréciós elváltozásai a szekréciós vagy funkcionális mellékvese tömegek típusai, amelyeket gyakrabban diagnosztizálnak .

kortizolt termelő daganatok

ezek a daganatok általában csökkent mennyiségű kortizolt termelnek, ami a legtöbb esetben nem elegendő a szabad kortizol vizelettel történő kiválasztásának fokozásához. Ezek azonban képesek a hipotalamusz-hipofízis tengely elnyomására. Általában a betegeknél nincsenek Cushing-szindrómával kapcsolatos megnyilvánulások. Ezért ezt az állapotot szubklinikai Cushing-szindrómának vagy szubklinikai hiperkortizolizmusnak nevezik .

fontos kiemelni a különbséget a szubklinikai Cushing-szindróma között, amelyet klinikailag nem megnyilvánuló biokémiai rendellenesség jellemez, valamint a preklinikai Cushing-szindróma között, amely maga a szindróma kialakulásának kezdeti stádiuma. A glükokortikoidok autonóm szubklinikai hiperszekréciója (SAGH) a legfrissebb kifejezés, amelyet a mellékvese adenoma autonóm kortizol szekréciójának meghatározására javasoltak Cushing-szindróma tünetei nélküli betegeknél .

felnőtteknél a hiperkortizolizmus jelenlétének leginkább szuggesztív jelei és tünetei közé tartozik a proximális izomgyengeség, az arc sokasága, a végtagok elvesztése a has és az arc fokozott zsírtartalmával, széles lila csíkok, hematómák nyilvánvaló trauma nélkül és supraclavicularis tömörítés .

a hiperkortizolizmus számos tünete miatt azonban, köztük a magas vérnyomás és a cukorbetegség nem jellemző, és klinikai megjelenésük mértéke összhangban van a hormonális túltermelés mértékének változásával, a SAGH prevalenciájának pontos feltüntetésével, az alkalmazott vizsgálati módszerekkel kapott eredményeknek és a tüneti betegek kiválasztásának kritériumainak kell alávetni a betegség megerősítésére .

ha Cushing-szindrómára gyanakszik, 1 mg dexametazon szuppressziós tesztet kell végezni egy éjszakán át. A szérum kortizol 8 órakor történő összegyűjtését megelőző napon a beteg 1 mg dexametazont vesz be orálisan 11 órakor .

rendellenes kortizolválasznak tekinthető, ha 1,8-5,0 mcg/dl tartományban mutatják be, vagy pontosabban:

a) Ha

B) ha 1,8 és 5 mcg/dL között van: Határozatlan eredmények;

C) > 5 mcg/ dL: a Cushing-szindróma nagyon valószínű diagnózisa;

a dexametazon abnormális szuppressziója egyenértékű egy gyanús szűréssel, ezért ezt a szabad vizelet kortizol 24 órás adagolásával kell megerősíteni, 8 mg dexametazon éjszakai beadása és szérum ACTH adagolása után, hogy meg lehessen határozni a Cushing-szindróma eredetét, amely általában nem elnyomott szintekkel jelenik meg (ACTH-függő) .

a szubklinikai Cushing-szindróma diagnosztizálása esetén a következő kritériumokat alkalmazzák:

-plazmatikus kortizol > 5 mcg/dL az 1 mg dexametazon tesztben, egyéb megbélyegzés nélkül, vagy az alábbi eredmények közül legalább 2 .

1.Plazma ACTH

2.A szabad vizelet kortizol egy 24 órás mintában nőtt;

3.Szérum kortizol > 3 mcg/dL az 1 mg dexametazon tesztben (1.ábra).

így nehéz konszenzust elérni a szubklinikai Cushing-szindróma megközelítésében, amely klinikailag vagy műtéten keresztül kezelhető . Azoknál a betegeknél, akiknél számos olyan társbetegség áll fenn, amelyek összefüggésben lehetnek a hiperkortizolizmussal, az adrenalectomia kockázatát/előnyét kezelésnek kell tekinteni. A műtéten átesett betegek nagy része akut mellékvese-elégtelenséget (néha végzetes) alakíthat ki, ezért rendkívül fontos a perioperatív lefedettség glükokortikoid adagolással.

Katekolamint termelő daganatok

a Feokromocitómák a mellékvese medulla kromaffin sejtjeinek daganatai, amelyek katekolaminokat termelnek, tárolnak, metabolizálnak és szekretálnak, egyes esetekben más peptidhormonok paragangliómák (PGL) hasonló daganatok, de extra eredetűek. A Feo / PGL szindróma ritka betegség, amelynek becsült prevalenciája a hipertóniás betegek populációjának 0,1-0,2% – a .

a legtöbb katekolamint szekretáló daganat szórványos. Néhány betegnél (körülbelül 40%) a betegség családi rendellenesség részeként jelentkezik; ezeknél a betegeknél a katecholamint szekretáló daganatok nagyobb valószínűséggel bilaterális mellékvese pheochromocytomák vagy paragangliomák.

számos családi rendellenesség társul a feochromocytomával, mindegyik autoszomális domináns öröklődéssel:

• Von Hippel-Lindau szindróma (VHL), amely a VHL tumorszuppresszor gén mutációival társul.

ezek a daganatok különösen fontosak, mert bár ritka (valamint az aldoszteron szekréciós adenomái) a magas vérnyomás műtéti úton korrigálható formáját eredményezik . A magas vérnyomás gyakran paroxizmális. A feochromocytomában szenvedő betegek tüneteinek klasszikus hármasa epizodikus fejfájásból, izzadásból és tachycardiából áll, és olyan betegek előfordulása van, akik nem mutatják be a három klasszikus tünetet. A betegség tipikus klinikai megnyilvánulásaival rendelkező betegek mellett a vizsgálatot olyan személyeknél is el kell végezni, akiknek családjában előfordult Feo vagy medulláris pajzsmirigy karcinóma, ha jelenlétében fiatalokban, ha nehéz kontroll vagy érzéstelenítő indukció.

a pheochromocytoma diagnózisát általában metanephrinek és frakcionált katekolaminok mérésével állapítják meg a vizeletben és a plazmában, amint azt a 2 .ábra mutatja.

ami a képmódszereket illeti, a Pheochromocytomáknak nagyobb a csillapítása a nem megerősített CT-n (> 20 HU), a tömeg fokozott vaszkularizációja, a kontrasztanyag mosásának késleltetése (10 perccel a kontraszt beadása után, az abszolút kontrasztanyag mosása kevesebb, mint 50%), nagy jelerősség a T2-súlyozott MRI-n, cisztás és vérzéses változások és változó méret és kétoldalú lehet.

ezzel szemben a mellékvese karcinómára vagy áttétekre utaló képalkotó jellemzők a következők: Szabálytalan alak, inhomogén sűrűség, magas, nem fokozott CT csillapítási értékek (> 20 HU), késleltetett kontrasztanyag kimosódás (pl. 4 cm, tumor meszesedés .

aldoszteron termelő tumorok

az Aldoszteronomák nem gyakoriak és nehezen kimutathatók, és klinikailag hypokalaemiával összefüggő szisztémás artériás hipertónia jellemzi őket. Figyelembe véve, hogy a legtöbb beteg tünetmentes a hypocalcaemia tekintetében, Vagyis normokalemikusak, ajánlott, hogy minden mellékvese-incidózissal járó magas vérnyomásban szenvedő beteget értékeljenek az aldoszteron és a renin Plazma aktivitásának plazmakoncentrációjának mérésével, és a köztük lévő 30-nál nagyobb arány erősen utal az autonóm aldoszteron termelésre. Az 50-nél nagyobb ok egyértelműen megkülönbözteti az elsődleges aldoszteronizmust az esszenciális hipertónia más formáitól már az eredmény kevesebb, mint 20 vitatja a diagnózist, és a 20-30 közötti intervallumot eredményezi, pontosabb diagnózist jelez.

a spironolaktont használó betegek nem értékelhetők az aldoszteron kapcsolat és a plazma aktivitás alapján. Egyéb gyógyszerek, amelyek hozzájárulhatnak a kétes eredményekhez, a béta-blokkolók, a központi alfa-adrenerg agonisták és a gyulladáscsökkentők. Hasonlóképpen, egyes gyógyszerek csökkenthetik a konzervatív angiotenzin enzim inhibitorát, például az aldoszteron receptor blokkolót, a tiazin inhibitorokat és a kalciumcsatorna dihidropiridinjét 3 .ábra.

a mellékvese katéterezés az értékelési módszer, amely elősegíti annak ellenőrzését, hogy az aldoszteron termelés növekedése 40 év feletti betegeknél, megerősített hiperaldoszteronizmussal, valójában az incidentaloma vagy a mellékvese hiperplázia okozza.

ilyen esetekben az adrenalectomia nem oldja meg a hormonális hiperprodukciót, amelyet gyógyszeres kezeléssel, aldoszteron antagonistákkal, például spironolaktonnal kell ellenőrizni .

spontán hypokalaemiában szenvedő betegeknél a plazma renin a kimutatási szint alatt plusz a plazma aldoszteron > 20 ng/dl, azt javasolják, hogy nincs szükség további megerősítő vizsgálatokra.

androgén és ösztrogén termelő tumorok

a 21-hidroxiláz hiány miatt kialakuló veleszületett mellékvese hiperplázia esetén gyakori a mellékvese tömegek, uni vagy bilaterális, a mellékvesék krónikus túlzott stimulálása következtében ACTH .

a mellékvese adenomákat termelő nemi hormon nagyon ritka. Az androgén-termelő karcinómák szintén ritkák. Az androgének vagy a felesleges ösztrogén eseteit ritkán írják le jóindulatú mellékvesekéreg-adenomákban szenvedő betegeknél, de általában a nők virilizációjának tünetei vagy jelei (pattanások, hirsutizmus) vagy a férfiak feminizációja (Gynecomastia). Így az ilyen elváltozások nem tekinthetők valódi IAs-nek. Ezért a nemi hormonok és a szteroid prekurzorok mérésének szükségessége korlátozott azokban az esetekben, amikor a mellékvese léziók határozatlanok vagy a rosszindulatú daganatok képalkotó jellemzőinek gyanúja merül fel, ahol az emelkedett szintek a daganat mellékvesekéreg-eredetére utalhatnak, és mellékvese adenokarcinóma jelenlétére utalnak . Az adrenalectomia a hormonok szabályozására javallt virilizációval vagy magas androgén koncentrációjú egyéneknél .

az ösztrogént termelő daganatok ritkák és a legtöbb esetben rosszindulatúak. Ezeknek a daganatoknak a jelenléte a férfiakban általában a gynecomastia, a csökkent libidó, a herék atrófiájának feminizációja révén nyilvánul meg; nőknél a mell érzékenysége és vérzése révén nyilvánulhat meg . Ilyen esetekben adrenalectomia is jelezhető.

Vita

a mellékvesék képalkotásának vizsgálati tanulmányai különös jelentőséggel bírnak annak megértésében, hogy ezen a területen a szakember figyelmes és kíváncsi minden olyan rendellenességre, amely gyanítja a mellékvesék egészségét.

ezzel párhuzamosan megfigyelhetjük az egyes észlelt esetekre vonatkozó hatékony diagnosztikai és kezelési módszerek ismeretének fontosságát.

a hormonális vizsgálathoz használt és javasolt összes protokoll közül a legmagasabb a kiújulás, amely éjszakai szuszpenzió után szérum kortizolt használ, 1 mg dexametazonnal (szubklinikai hiperkortizolizmus esetén) és plazma metanephrinekkel (a FEO esetében). Az Aldosteronomák vizsgálata csak magas vérnyomás és hypokalaemia, a plazma aldoszteron és a plazma renin aktivitás meghatározása esetén javasolt.

az orvosi szimpóziumokban közzétett és terjesztett számos tanulmány megemlíti a hormonális vizsgálatokhoz használt protokollokat, a mellékvesék szöveti sejtjeinek rendellenességeinek megfigyelését és felfedezését, a különböző daganatokat, amelyeket ezek a mirigyek menedéket nyújthatnak, valamint a betegségek megelőző és kezelési intézkedéseit, életminőséget biztosítva a betegek számára.

Köszönetnyilvánítás/összeférhetetlenség

egyik szerzőnek sincs összeférhetetlensége.