はじめに
コレステロール動脈塞栓症（CAE）は予後不良の疾患である。 この疾患の病因は、小血管のアテローム性プラークに由来するコレステロール結晶の影響に基づいている。1近年、CAEの発生率は、この疾患に特に感受性のある個体（高齢者、糖尿病、高血圧、脂質異常症の患者）の急増に加えて、誘発因子（血管内処置、抗凝固治療）の頻度が増加した結果として増加している。2CAEは、腎臓も関与している場合に増加する罹患率および死亡率の重要な割合を産生する。 腎機能は、症例のわずか25％でこの疾患に続いて回復する。1,2
CAEの管理は、医学文献に統一された治療基準がないため、複雑な作業です。 これらの患者は、この疾患の発症を予防するために、心血管危険因子の厳格な管理の恩恵を受けるようである。3,4しかし、病気がすでに誘発されているときに取るべき措置に関する合意はない。 いくつかの記事は、様々な治療レジメンを示唆する医学文献に存在するが、決定的な結果は、これらの勧告に反論したり、支持したりすることが示されてい5
この記事では、ステロイドとプロスタグランジン類似体（イロプロスト）との併用治療の恩恵を受けた末梢血管および腎臓の関与を有するCAE患者の
症例報告
私たちの患者は、腎機能の急性悪化のために私たちの病院の腎臓科で治療を求めていた71歳の女性でした。 患者の関連した背景は含まれていました: 動脈性高血圧（エナラプリルによる治療）、脂質異常症、タバコ使用、およびグレードIIA末梢血管疾患、左大腿動脈の有意な狭窄を示すドップラー超音波検査を伴う。 基礎腎機能は正常であった。
2012年、末梢血管疾患のために動脈造影を受け、左足の表在大腿動脈のバルーン血管形成術を行い、2つのステントを移植した。 24時間後、患者にAdiro®および低分子量ヘパリン（LMWH）を投与し、病院から退院した。 この時点での血清クレアチニン（Crs）は1.26mg/dlであった。
10日後、患者は血液力学的不安定性（血圧：127/83mm Hg）のない直腸出血のために救急部に行った。 実験室での分析は、Hbを明らかにした：9.8g/dl、8000白血球/mm3、および17％好酸球（1400/mm3）。 Crsは4.3mg/dlであった。 救急部に滞在中，ＬＭＷＨとエナラプリルによる治療を中断し，体積拡張療法を開始した。 大腸内視鏡検査も行い，虚血を示す結腸潰ようを認めた。 それ以上の直腸出血は、次の24時間で発生しなかった、とCrsは3.42mg/dlに減少しました。 患者は腎臓科に紹介されて自宅に退院し、15日後にさらなる治療を求めた。
腎臓内科を訪問した際、患者は4.44mg/dlのCrs、アシドーシス、および高カリウム血症を呈し、入院の動機となった。 評価時に、患者は両足のつま先および靴底に痛みを伴う紫色の病変の出現を報告した。 これらの病変は、血管内処置の10日後に現れ、時間とともに悪化していた。 生化学的分析により，好酸球増加症は継続し，腎機能に改善は見られなかった。 尿沈渣分析では赤血球のない単離された白血球が認められた。 拡張眼底検査は正常であり，ｄｏｐｐｌｅｒ超音波検査では腎臓は正常な大きさと良好な皮質-髄質分化，非拡張尿路，腎動脈に狭窄がないことが示された。
患者の血管内操作の病歴、臨床症状、生化学的パラメータを考慮すると、腎関与を伴うCAEの存在が疑われた（アテローム塞栓性腎疾患として知られている）。 患者の足の紫色病変の皮膚生検で診断を確認し，この疾患に典型的な血管内コレステロール結晶を観察した。
腎機能の進行性悪化を考えると（最大Crsは5.58mg/dl）および皮膚病変、我々はイロプロスト（2ng/kg/分12時間/日14日間）、ステロイド（1mg/kg/日1週間、3ヶ月後に完全に除去するまで減少した治療レジメン）および高用量のスタチン（80mg/24時間のアトルバスタチン）による治療を開始することにした。
治療開始から2日後、患者は皮膚病変の進行性の改善を経験し、鎮痛の用量を減らすことができた。 この処方はまた、治療を開始してから一週間後に開始された腎機能の改善をもたらした。 患者の状態の良い進化を考えると、彼女は入院の一ヶ月後に彼女の家に退院しました。 退院時のCrsは2.99mg/dlであり、入院後3ヶ月でCrsは1.9mg/dlに低下した（図1）。
ディスカッション
CAEは、罹患率と死亡率が高い全身性疾患です。 それは腎臓、胃腸管および皮で最も一般に影響を受けた器官がボディ中の器官システムに、影響を与えることができます。 CAEは、研究によると、1年後に30％から80％の間の範囲の死亡率を生成します。 CAEが腎臓の介入（AERD）を作り出すとき、病気の進行はケースの40%の透析を必要とするかなり厳しい傾向があります。 これらの患者の25％だけが最終的に腎機能を回復する。3-4この疾患の鑑別診断には、コントラスト誘発性腎症および免疫アレルギー性間質性腎炎などのいくつかの異なる実体も含まれる。5
CAE患者には二つの異なる治療プロトコルが存在する。 最初のものは、心血管危険因子（血圧およびアテローム性プラーク）を制御し、症状を引き起こす可能性のある因子（抗凝固剤、血管内介入）への患者の曝露を避 他のタイプの治療は、その機能を改善するために、罹患した器官で産生される虚血のレベルを低下させようとする。 この第二の治療タイプの薬物には、ステロイドおよびプロスタグランジン類似体が含まれる。6
いくつかの研究では、予防措置がCAE患者の死亡率を低下させることが示されている。2,4しかし、この病気と戦うための特定の治療手段の使用は、多くの議論の対象であり続けている。
CAEの病因は、小血管を蓄積して閉塞し、身体の様々な器官に虚血性損傷を生じるアテローム性プラークからのコレステロール結晶の放出に基づいている。 病理組織学的分析は、異物としてのコレステロール結晶に対する反応の形態の重要な炎症成分を明らかにする。 この炎症性成分はまた、虚血を産生する血管閉塞に寄与する。1,2ステロイド治療により、血管閉塞への遠位血流を増加させ、虚血性損傷を減少させることにより、塞栓症の炎症成分を改善しようとする。 実験的には、この機構は生体内では実証されていない。 ステロイドで治療された症例の発表された研究では、腎機能を改善するためのこの治療の代替案に賛成と反対の両方の議論が提示されている。 例えば、スペインの3つの病院（Hospital Parc Taulí de Sabadell、Hospital de Ciudad RealおよびHospital12de octubre）を含む研究では、CAEの45例を調べた7では、ステロイド使用による有益な効果は観察さ 但し、この病気で出版される調査の全面的な傾向はステロイドと扱われる患者の皮そして胃腸虚血の改善された徴候であるようです。8-10
最近、プロスタグランジン類似体（イロプロスト）がCAEに対する治療兵器に追加されている。 これらの薬物は、重要な血管拡張性および抗血小板活性を有し、虚血性成分を有する様々な疾患での使用に理想的であり、良好な結果をもたらす。11Iloprostは1995年に皮膚の損害とのCAEの処置のために最初に使用されました。 治療は有効であり、皮膚病変および疼痛に改善が観察された。12それ以来、iloprostがCAEを治療するために使用された六つのケースが発表されています。13-15これらのすべてにおいて、皮膚病変および疼痛の点で明確な改善が観察され、患者の50％も腎機能の改善を享受した。 これらの症例のほとんどすべてにおいて、イロプロストおよびステロイドを併用した治療を投与した（表1）。11-14
私たちの患者は、重要な腎、皮膚、および胃腸の関与を伴うCAEを持っていました。 適切な医学文献を見直した後、患者の状態の貧弱な進化を考慮して、我々はステロイドとイロプロストとの併用療法を適用することにしました。 治療を開始した後、我々は鎮痛処方のための要件を減少させ、皮膚病変および痛みの明確な改善を観察した。 さらに、この時点まで進行性の悪化を受けていた腎機能は、治療開始から48時間後に改善し始めた。 現在、患者のCrsは1.9mg/dlである。
私たちの症例は、他の症例報告の経験を反映しており、ステロイドとイロプロストとの併用療法の使用についてある程度の楽観主義を提供します。
併用療法はすべての患者で腎機能の回復をもたらすわけではありませんが、これらの患者の予後の最も重要な要因である腎外症状を改善します。4
治療に対するCAEの反応において非常に重要な要因の一つは、治療が開始された瞬間です。 病気の病因を考えると、できるだけ早く治療を開始することが不可欠です。 遅延すると、罹患した実質はさらに大きな程度の損傷を受け、回復された機能の確率は低下する。 このパラメータは、これまでのどの研究においても評価されておらず、これらの患者における腎機能の回復率を改善する可能性がある。
この状態をステロイドとイロプロストとの併用治療を含む研究では、重要な副作用は記載されていません。 これらのすべてでは、使用されたステロイドは低い線量にそして短い一定期間の間ありました。
上記の議論は、他の治療選択肢がないこととともに、CAEおよび臓器損傷患者の治療にはステロイドおよびイロプロストとの併用治療を考慮すべきであることを示唆している。 この治療は、結果を最適化するために、できるだけ早く開始する必要があります。 これはまた前向きおよび無作為化された臨床調査の適用によって確認されるべきです。