更新およびレビュー
Dr Richard Watts
Consultant Rheumatologist–Ipswich Hospital
Last updated June2016
リウマチ性血管炎とは何ですか？
リウマチ性血管炎（RV）は、血管の炎症がある関節リウマチ（RA）の重篤な合併症です。 それは一般に体のどの部分でも複雑かもしれないが感覚の損失を引き起こす発疹および潰瘍および神経により引き起こす皮により影響を与えます。
誰が影響を受けていますか？
RVは、関節リウマチの男性では女性よりも一般的であると報告されています（1件の研究では男性9人に1人）が、女性では38人に1人）が、RAの治療がよ リウマチ因子抗体、リウマチ結節および長年のRAを有する患者は、RVを発症する可能性が最も高い。 フェルティ症候群（関節リウマチ、大脾臓および血液中の低好中球数の組み合わせ）を発症する患者もまた、RVを発症する可能性が高い。 喫煙との関連もあります。
症状は何ですか？
症状は、影響を受けた体の部分に依存します。 皮膚の発疹や潰瘍は一般的な問題です。 神経の関与は、通常、しびれやうずきを引き起こし、”ピンと針”の症状、筋肉の衰弱も発症する可能性があります。 炎症は、胸の痛みを引き起こす可能性があり、心臓（心膜炎）の外側の周りに開発することができます。 目の炎症は、痛み、発赤、視力障害を引き起こす可能性があります。 まれに腎臓は尿または腎不全で血および蛋白質を引き起こす複雑かもしれません。
非特異的な特徴には、疲労、発熱、体重減少が含まれる場合があります。
病因（原因）とは何ですか？
RVの原因はまだ分かっていません。 RVでは、血液中に特定のタイプの抗体が存在する可能性が高く、RVを有さない関節リウマチ患者よりも高いレベルにあることが指摘されている。 喫煙との関連性が指摘されており、一部の研究者は、喫煙がRVを発症する前に処分する血管の内層を損傷させることを示唆している。
診断を行う
RVを診断するための具体的なテストはありません。 血液検査では、炎症の証拠と高レベルのいくつかの抗体が示されることがありますが、これらはRVに特異的ではありません。 罹患した組織または器官（皮膚、筋肉、神経、腎臓など）の生検は、血管炎を確認するかもしれませんが、再びRVに特異的ではなく、他のタイプの血管炎は除外 神経生理学的検査（神経および筋肉の電気的検査）は、炎症の証拠を示すことがあり、時には生検を導くために使用されることがある。 血管造影（血管のx線または他のイメージング）は、血管炎の非特異的証拠を示すことができる。
治療
治療は、血管炎および関与する臓器の重症度に依存する。 皮膚または末梢神経のみに影響を及ぼす軽度のRVは、メトトレキサートまたはアザチオプリンなどのステロイドおよび免疫抑制剤で治療することが 重度のRVは、高用量のステロイドとシクロホスファミドによる治療が必要な場合があります。 抗TNF抗体およびリツキシマブなどの新しい薬物も、他の薬物と組み合わせてRVで首尾よく使用されている。
喫煙を止めることは不可欠です。
薬と副作用
リウマチ性血管炎に処方される主な薬の情報については、を参照してください:
- アザチオプリン
- シクロホスファミド
- メトトレキサート
- リツキシマブ
- ステロイド
血管炎の治療に使用される他の薬物の情報については、薬物と副作用の用語集を参照してください。
予後
RVの予後は、関与する臓器の損傷の重症度に部分的に依存する。 RVはまた、心血管疾患を発症するリスクを増加させる可能性がある。 いくつかの以前の研究では、関節リウマチ患者におけるRVの発症は、RVのない関節リウマチ患者よりも有意に悪い予後を有することが示唆されている。
キーポイント
- RVは一部の患者では関節リウマチの一部です
- 治療と予後は疾患の重症度に依存します
- 喫煙を止めることは重要です