中断大動脈弓とは何ですか？
中断大動脈弓は、赤ちゃんが母親の胎内にいる間に大動脈が正常に発達しない場合に発生する非常にまれな心臓欠損である。 これは、すべての先天性心疾患の約1％を占めています。 それは通常truncusのarteriosus、心室のseptal欠陥、大きい動脈の転位、および大動脈の狭窄症のような他の中心問題と共に起こります。＜4683＞＜6476＞大動脈とは、正常な心臓の左側から発生し、赤い血液を体内に取り出す大血管です。 上行大動脈（1）と呼ばれる大動脈の最初の部分は、上向きに発生します。 その後、大動脈弓（2）を形成する左方にカーブします。 大動脈は、その後、下半身に向かって下方にカーブし、この部分は、下行大動脈（と呼ばれています3）。 三つの血管は、大動脈弓から出て、赤い血液で頭と腕を供給します。 これらの血管は、無名動脈（4）、左頸動脈（5）、および左鎖骨下動脈（6）と呼ばれています。大動脈弓が中断された乳児では、上行大動脈と下行大動脈との間に完全な閉塞がある（1）。 これは、閉塞から「下流」にある身体部分に到達するために心臓を離れる赤い血液のための直接的な方法がないことを意味します。 欠陥の部位は変化し（2）、頭頸部血管の離陸を伴う場合と伴わない場合がある。 中断された大動脈弓（70-90％）を有するほとんどの乳児では、大きな心室中隔欠損もある（3）。大動脈弓が遮断された新生児では、血液が閉塞を迂回する唯一の方法は動脈管開存（patent ductus arteriosus）を経由することである（4）。 出生前に、この小さな血管は、血液が赤ちゃんの液体で満たされた肺をバイパスすることを可能にする。 出生後1〜2日後、この船は通常単独で閉じます。 大動脈弓が中断された赤ちゃんでは、ダクトが閉じた場合、血液はもはや下半身に到達することができません。 これは、赤ちゃんが突然非常に病気になる可能性があります。 したがって、診断が行われた後、プロスタグランジンと呼ばれる薬は、手術まで動脈管を開いたままにするために使用されます。
中断された大動脈弓はDiGeorge症候群の小児でより一般的です。 DiGeorge症候群は、胎児の生活の初期段階で染色体22の一部が失われたときに発生します。 心臓の問題に加えて、DiGeorge症候群の子供は、ウイルス感染、低血中カルシウム、口蓋裂、腎臓の問題、顔の特徴の変化、および学習問題に抵抗する能力を低下させ
この欠陥が私の子供の健康に及ぼす影響は何ですか？
大動脈弓の中断は深刻な欠陥であり、できるだけ早く手術を必要とする。 問題は、多くの場合、特許管が閉じたときに出生後3または4日を発見されています。 これが起こると、ショックの症状は非常に迅速に発症する可能性があります。 急速な呼吸、clammy発汗および悪い供給のようなうっ血性心不全の徴候はまた起こるかもしれません。
この欠陥はどのように診断されますか？
出生前診断:中断された大動脈弓は、妊娠18週目に胎児心エコー図または心臓超音波検査によって出生前に診断することができます。 この検査は、先天性心疾患の家族歴がある場合、または日常的な出生前超音波検査中に質問が提起された場合に行われます。
症状:ほとんどの赤ちゃんは出生直後によく働きますが、生後1日以内に症状を発症します。 急速な呼吸、clammy発汗および悪い供給のようなうっ血性心不全の徴候は頻繁に生命の最初の週の間に成長します。
身体所見：大動脈弓が切断された赤ちゃんのほとんどは、満期時に生まれ、正常な体重と長さです。 通常、心雑音が聞こえます。 心拍数および呼吸数を増加させることができ、肝臓を拡大することができる。 左腕および/または脚のパルスが存在しない場合があります。
医学的検査：疑いのある診断は心エコー図によって確認される。 時には、心臓カテーテル法は、医師が手術を計画するのを助けるために必要とされています。 酸素の飽和テストが血の酸素のレベルを測定するのに使用されています。 他の検査には、心電図および胸部x線が含まれる。
問題はどのように扱われますか？
中断した大動脈弓は、出生直後に手術を必要とする深刻な心臓欠損である。 手術の目的は、閉塞を取り除くことです。 これはかつては2段階の操作で行われていましたが、現在はほとんどの場合1段階で行われています。 大動脈の両端は一緒に縫い付けられています（1）と動脈開存管（2）は縛られています。 修理を強化するためにパッチが必要な場合があります。 存在する場合、パッチはVSD(3)の上に縫い付けられます。
大動脈弓の中断を持つ子供のための長期的な健康上の問題は何ですか？
近年、大動脈弓の中断を有する小児の転帰は、85〜90％の病院生存率で大幅に改善されている。
時間の経過とともに、バルーン血管形成術で治療することができる修復部位に狭窄が発症する可能性があります。 一部の患者では、大動脈下狭窄は、再手術を必要として発生する可能性があります。
SBE：大動脈弓が中断している小児は亜急性細菌性心内膜炎（SBE）のリスクが高い。 これは、血流中の細菌によって引き起こされる心臓の感染症です。 心臓の欠陥を持つ子供は、心臓を通る血液の流れの変化や弁の異常のために、この問題になりやすいです。 これらの手順は、ほとんどの場合、血液に入るいくつかの細菌をもたらすため、GIまたは気道の歯科作業または医療処置の後に発生する可能性があ SBEは、通常、これらの手順の前に抗生物質を服用することによって予防することができます。
: 個々の運動プログラムは、すべての要因を含めることができるように、医師と一緒に計画するのが最善です。 中断された大動脈弓を持つ子供は、通常、活発または競争力のあるスポーツから制限されていますが、レクリエーションスポーツに参加することができます。 彼らは常に彼らの活動を自己制限することができるようにすることが重要です、つまり、彼らがそうする必要性を感じるたびに休むことが重要です。 子供は通常体操のクラスに加わることができるが、努力の彼らのレベルを自己限ることを許可されるべきで、等級別にされるべきではない(彼らの自
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投稿者:S.LeRoy RN,MSN,CPNP
レビュー September,2012