乳輪

先天性乳輪

胸膜腔内の乳輪の蓄積は先天性または後天性である可能性があります。 先天性乳胸腺は、女性よりも男性でより一般的に発生します(2:1)、それは右側でより一般的に発生します。 Chernick and Reed(1970)は、症例の53%が右側にあり、35%が左側にあり、12%が両側にあると述べた。 いくつかの分類では、この状態は一次胸水と呼ばれることがあります。

先天性乳胸郭は、おそらく胸管の子宮内閉塞に起因する異常のスペクトルの一部である(Chervenak et al,1983;Smeltzer et al,1986)。 それは、頸リンパ管閉塞シーケンスの一部として、単独で、または他のリンパ異常と組み合わせて発生する可能性があります。 乳児は、嚢胞性hygroma奇形または重度の首のウェビング、解決した胎児の嚢胞性hygromaの残留物を有することができる。 おそらく、リンパ流閉塞は、胸管と胸膜腔との間の瘻孔の発達または胸管の破裂をもたらす。 Dutheilら(1998)は、皮膚リンパ管腫および先天性乳胸を伴う全身性リンパ管腫症を有する乳児を記載した。 Njolstadら(1998)は、先天性肺リンパ管拡張症および先天性遠位リンパ浮腫を伴う非免疫水腫を有するいくつかの兄弟を記載した。 乳胸は、おそらくリンパ系の有意な発育不良があるダウン症候群の合併症として記載されている(Yamamoto et al、1996)。 他の患者はターナーまたはヌーナン症候群を有する可能性がある。

先天性乳胸腺は、超音波検査により子宮内で頻繁に診断される(Devine and Malone、2000)。 問題が早期に発生し、十分に重度である場合、胎児は有意な肺形成不全を有し、出生後に乳児は重度の呼吸困難を有する可能性がある。 乳胸が十分に大きい場合、または両側の場合、胸腔内圧が十分に増加して羊水過多を伴う食道機能不全を引き起こす可能性があり、中央静脈の圧迫も腹水または一般的な水腫を引き起こすのに十分であり、その場合、臨床像は非常に混乱する可能性がある。 いくつかのケースでは、乳胸は出生前に解決するかもしれませんが、水腫が存在する場合、これはそうではありません。 いくつかの胎児は、胸膜腔から羊水中への排液管、すなわち胸膜分路を配置することによって治療されている(Rodeck et al,1988;Schmidt et al,1985)。 問題が出生直前に存在する場合は、排液が血液量減少を引き起こし、さらなる治療が必要になる可能性があるため、分娩後に滲出液を排出する方がよ 他の人は、コードクランプ前の滲出液のカテーテル吸引および機械的換気のための気管挿管による無傷の胎盤循環による子宮外治療を記載している(Prontera et al,2002)。

分娩室で換気ができない乳児の鑑別診断では、両側乳輪を考慮する必要があります。 緊急の胸腔穿刺が必要とされ、命を救うことができる。 重症度の低い症例では、確定診断のために胸腔穿刺が依然として必要である。 それは、その高い脂質含量、リンパ球の特徴的な優位性、およびそのわずかにアルカリ性のpHによって滲出液と区別することができる(表51-1)。 白血球の差動数は80%以上のリンパ球を明らかにする。 脂質特性は、乳児に処方を与えられたことに依存することを覚えておく必要があります。 摂食前に、胸水と胸水を区別することは非常に困難であり得る(Eddleman et al、1991)。

乳胸の治療には、呼吸不全を予防するために胸腔穿刺を繰り返したり、胸腔吻合管ドレナージを必要とすることがある(Brodman,1975)。 臨床医は、胸水中で失われた血漿タンパク質を交換するように注意する必要があります。 排水が達成されれば、これらの幼児は胸管のリンパ流れを減らすために中鎖のトリグリセリド(MCTs)を、長鎖の脂肪酸よりもむしろ含んでいる方式に、置かれ 蛋白質および水の口頭取入口はまた胸管のリンパ流れを刺激します、従って抵抗力がある場合幼児は留置の静脈内のカテーテルを通して提供されて栄養サポートが口によって何も、管理されません。 一部の研究者は、総非経口栄養(TPN)は、経腸MCT式(Fernandez Alvarez et al、1999)による治療よりも乳胸の有意に早期の解決をもたらすと主張している。

様々なアプローチが持続的な乳胸腺で乳児を治療するためにいくつかの成功を収めて使用されており、修復の直接の試み、フィブリン接着剤でのパッチ適用(Stenzl et al,1983)、硬化剤による胸膜腔の抹消などがある。 先天性乳胸もまた、胸膜シャントを使用して正常に管理されている(Azizkhan et al、1983)。 最後に、いくつかの報告は、漏れ領域の下の胸管の結紮が非常に効果的であることを示唆している(Stringel et al、1984); この手順は、末梢組織または腹膜中の流体の蓄積なしに驚くほどよく耐容されるようである。

先天性乳胸腺を有する乳児の予後は良好である。 34例のレビューでは、胸胸を持つ乳児の三分の二は、留置ドレナージチューブを必要とせずに、単独で胸腔穿刺に応答し、唯一の5乳児が死亡しました。 このレビューで報告された合併症には、栄養失調、低蛋白血症、およびリンパ球減少症による体重減少が含まれていた(Brodman、1975)。

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