要約
くも膜造粒は、硬膜の開口部を通って静脈洞に延び、くも膜下腔から静脈系へのCSFの排液を可能にする脳脊髄液（CSF）で満たされた構造である。 通常、それらは無症候性であるが、洞閉塞を引き起こすのに十分な大きさのときに症候性であり得る。 偶然に発見された無症候性高齢男性患者における巨大くも膜造粒への脳ヘルニアのまれな症例を報告した。
1. はじめに
くも膜顆粒は、CSFが静脈系に入り、肉眼的に見える硬膜洞へのくも膜の成長を表しています。 それらは数ミリメートルから1cm以上（巨大なくも膜下腔）の範囲であり、その結果、硬膜洞を満たして拡張したり、頭蓋骨の内側のテーブルを拡張したりするために成長する可能性がある。 まれに、それらは部分的な洞閉塞に続発する静脈性高血圧症に関連する症状を引き起こし、通常は付随的所見である。
既存のくも膜下顆粒の存在は、硬膜静脈洞（DVS）または隣接するカルバリウムへの脳ヘルニアの形成を容易にする。 くも膜顆粒への脳実質のヘルニアは、自発的に、または頭蓋内圧の上昇の結果として生じると考えられている。
2. 症例発表
91歳の男性が救急部に入院し、突然の混乱と右腕の知覚異常（意識の喪失なし）が3分未満であった。 入院時，神経学的検査は正常であった。 血圧は上昇し（190/90mmHg）、心拍数は安定していた（90拍/分）。 彼はII型糖尿病、動脈性高血圧、および結腸腺癌（pt2n0m0）との関連で、四年前に左半結腸切除術の病歴を持っていた。
脳の緊急非contrastコンピュータ断層撮影（CT）は、急性の血管病変または外傷後病変を除外したが、同側頭頂脳破壊性皮質および皮質下脳病変に関連して、parasagittal左頭頂骨に局在する骨希薄化の領域を示した（図1）。 脳の磁気共鳴イメージング（MRI）は、2ヶ月後に行われた（図2、3、および4）とt2FLAIR画像上の狭い首、萎縮、およびhyperintensityと、不完全な骨欠損にunenhancing脳ヘルニアを示した。 不完全な骨欠損は上矢状洞に近く，後部であり，それよりも優れていた。
これらの所見は，ヘルニア化した脳組織の絞殺および梗塞を伴う巨大くも膜造粒への脳ヘルニアと一致することが分かった。
3. 議論
くも膜顆粒（AG）は、1705年にAntonio Pacchioniによって最初に記載されました。 それらは、くも膜の硬膜洞への成長を表し、それを通してCSFがくも膜下腔から静脈系に入る。
大きなAGは、1cmを超えると「巨人」と呼ばれます。 しかし、Ｋａｎ ｅ ｔ ａ ｌ． それらが硬膜洞の内腔を満たし、局所的な拡張または充填欠陥を引き起こすとき、AGを「巨人」と呼ぶ。
AGは年齢とともに、または脳脊髄液圧の上昇に応答して拡大することができ、DVSのどこにでも見つけることができます。 大部分の巨大Ａ Ｇは，患者の症状とは関係なく脳研究で偶然に発見された。
AGは、頭蓋骨のレントゲン写真では、放射線透過ゾーンとして、またはカルヴァリアの内側のテーブル上の印象として現れることがあります。 CT AGでは、脳実質に対するhypodenseまたはisodenseがあります。 MRイメージングでは、T2重み付け画像ではhyperintenseであり、t1重み付け画像では脳実質に対してisoまたはhypointenseです。 Trimble et al. 巨大くも膜顆粒の約80％は、少なくとも一つのMR画像上にCSF不調和な流体を含み、ほぼ半分は少なくとも二つの配列上にCSFを平行しない流体を含むことを報告した。 FLAIRは最も信頼性の高い技術であり、症例の100％においてCSFとの信号強度が異なる。 顆粒内の流体は、FLAIRシーケンスではほとんど減衰されませんが、ag内の隣接する洞および異なるCSF流量特性からの脈動アーティファクトのために、最も可
血管造影研究では、AGは静脈相の硬膜静脈洞における卵形充填欠損として現れる。 内部静脈は高められたCTの焦点線形対照の強化またはnonenhanced MRの線形流れの空間として現われます。 巨大Ａ ｇには非血管軟部組織が存在し，間質こう原組織，肥厚性くも膜中膜細胞増殖，または陥入脳組織と解釈された。 しかし、くも膜顆粒への静脈構造および/または結合組織は、ヘルニア実質からの質量効果によってタンポンされ、それによってそれらを不可視にする
巨大なAGを、血栓症や新生物のような硬膜静脈洞における病理学的過程と区別することが重要である。 血栓症は通常湾曲または多数の湾曲の全体の区分を含み、皮層の静脈にAGは焦点、明確に定義された欠陥を作り出すが伸びることができます。 腫瘍との鑑別診断は、形状、コントラスト増強の欠如、および拡散制限の欠如のために行うことができる。 カルバリウムへの脳実質ヘルニアはまれであり、最近記載されており、重要性が議論の余地がある。
周囲のCSFを伴うDVSおよび/またはカルバリウムへの脳実質ヘルニアは0.32％の有病率を有し、頭蓋内腔の後部下部でより頻繁に遭遇した。
Malekzadehlashkariani et al. 遡及的にAGへの脳ヘルニアを有する38人の患者を分析し、小脳組織が最も頻繁にヘルニアで発見されていると、後頭squama、横洞、上矢状洞の側方lacuna、および直 脳実質ヘルニアは男性よりも多くの女性に影響を与えます。
自発的に発症したか、頭蓋内圧の上昇および以前の頭部外傷に起因する脳浮腫によって誘発された可能性のあるDVSに位置する巨大くも膜造粒への限局性脳ヘルニアを記載した。
横方向洞への潜在的側頭葉脳腫瘍として症候性脳ヘルニアを報告した。 彼らは、より一般的な脳細胞のものとの区別の特徴のために、用語”オカルト脳瘤”を造語しました。
BattalとCastilloは、CSFに囲まれた様々な量の大脳または小脳実質を含むDVSまたはカルバリウムに脳ヘルニアを示す五人の患者を観察した。 BattalとCastilloは、脳実質のくも膜顆粒へのヘルニア化は、自発的に、または頭蓋内圧の上昇の結果として起こり得ると結論づけた。 Battal et al. 別の研究では、ヘルニアはすべての患者で偶然に検出され、大部分は自発的に発生したが、頭蓋内圧を増加させた可能性のある腫瘤と関連していた 根底にある巨大くも膜造粒は素因となる因子であることが示唆された。
脳ヘルニアは、高解像度のT1およびT2重み付けMRIシーケンスとより高い電界強度で最もよく検出されます。
以前に言及された著者によって記述された脳ヘルニアは、完全な頭蓋冠欠損を介して発生したのではなく、頭蓋冠に硬膜欠損を介して発生したので、頭蓋骨への脳ヘルニアは、古典的な脳脊髄とは異なる特徴を持っていると信じています。 これらの症例は、通常脳脊髄に存在する外部骨欠損を示さなかった。
カルバリウムへの脳ヘルニアは非常にまれであり、その臨床的意義はよく知られておらず、脳脊髄の鑑別診断において考慮されるべきである。 Calvariumの外部テーブルの連続性は、このエンティティの脳腫瘍との区別の特徴となり得る。 既存のくも膜顆粒の存在は、DVSまたは隣接するカルバリウムへの脳ヘルニアの形成を容易にする。
我々のケースは、まれでユニークな場所で、巨大なくも膜造粒に脳ヘルニアのような異常な合併症を示した：凸部（左parasagittal頭頂部）。 これらの所見は患者の症状とは関係なく偶然に発見された。 絞殺（狭い首との可能性のある関連で）および梗塞は、ヘルニア実質に存在する。 脳機能障害や発作などの将来の潜在的な合併症は無視すべきではありません。 したがって、正確な診断が必要であり、新生物を間違えないように注意する必要があります。 迅速な治療は、それが知られているときに根本的な原因に向けられるべきである。
結論として、我々は外傷や頭蓋内圧の上昇のいずれかの歴史なしに、巨大なくも膜造粒に凸部の脳ヘルニアのまれでユニークなケースを提示しています。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。