ディスカッション
キアリ奇形は、小脳扁桃腺の大孔を通しての下ヘルニアを特徴とする。 様々なタイプのキアリ奇形、IからIIIは、後窩後脳発達の連続体である。 一般的なコンセンサスは、キアリIの主な異常は、そうでなければ正常な後窩脳容積を有する後頭骨の発育不全であるということである。
キアリi奇形は通常先天性ですが、場合によっては後天性になることがあります。 キアリ奇形の症状は、患者が30代後半になるまでしばしば発生しません。 小脳扁桃ヘルニアの程度、大孔孔の大きさ、およびどの構造が圧縮されるかに応じて、キアリ奇形の提示は、無症状から非常に重度まで変化し得る。 Chiari Iの臨床提示は脳幹または脊髄の直接圧縮または水頭症のような脳脊髄液の妨害に関連している場合もあります。 頭痛、最も頻繁な症状は、キアリIの唯一の症状かもしれないか、それは完全に存在しないことができます。 Chiari i頭痛はしばしば後頭部後頭部であり、Valsalvaの操縦/咳、姿勢の変化、または身体運動で悪化する可能性があります。 その他の症状には、首の痛み、バランスの問題、筋力低下、しびれ、または腕や脚の他の異常な感情、めまい、視力の問題、嚥下困難、耳の鳴りや賑やかさ、難聴、嘔吐、不眠、またはうつ病が含まれます。
大孔を通して扁桃ヘルニアが5mmを超えるキアリI奇形の発生率は、約0.5％から0.75％である。 しかし、大孔孔の下2mmの扁桃ヘルニアを含む場合、症候性患者を予測する感度は100％であり、特異性は98.5％である。 扁桃腺の最も低い範囲が3mmである場合、感度は96％であり、特異性は99.5％である。 したがって、境界キアリIは、小脳扁桃腺の尾側降下の3-5mmで放射線学的に診断される。 5mm以上の降下、尖った扁桃腺、および/または頭蓋頚部接合部に混雑がある場合、診断においてより明確であり得る。 ほとんどのシリーズは、キアリIのためのわずかな女性優位性を報告しています。
脊髄内の体液の異常な収集である脊髄空洞症は、キアリI患者の約14％から75％で発生し、キャビテーションは20％から40％で脊髄に発生し、症候性患者の60％から90％が関連するsyrinxを有する。 Chiari患者でsyrinx腔がなぜ発症するのかについては、多くの仮説がありました。 いくつかは、CSFが原因後窩の混雑の第四心室を通過することができないことを提案しています。 その後、CSFの収縮期脈動は、第四心室から脊髄の中心管（”ウォーターハンマー”効果）にリダイレクトされ、syrinxおよび進行性キャビテーションが生成される。 別の理論は患者の咳をするか、またはValsalvaの操縦の間にintracranial内容と脊柱管の間で作成される圧力相違を用いる大孔の球弁の妨害を提案します。 咳やバルサルバ操縦の間、通常は頭部に強制される流体は、大孔の閉塞のために細胞外経路を介して脊髄に導かれる可能性がある。 また、キアリ関連syrinxの自然退行の報告されたケースがあります。
骨格異常は、多くの場合、40％から60％の脊柱側弯症、25％から50％の脳底陥入、および5％から10％のKlippel-Feilを含む、Chiari I奇形と併せて見られます。 後窩は小さく、短いクリバスがあるかもしれません。
Chiari IIの奇形は、小脳虫および扁桃腺が脊柱管に変位し、脳幹の尾側変位および第四心室の伸長を有する。 III型奇形はまれであり、髄質および小脳の高い頚部髄膜瘤へのヘルニアを特徴とする。 Chiari IIおよびIIIの奇形は、それらの関連する髄膜瘤のために、人生の早い段階で容易に認識される。 Chiari I奇形は、小児期または成人期の後半まで頻繁に検出されない。