皮脂細胞癌:

Aマスカレード症候群

Shalini Johnson,MD,Jeffrey Nerad,MD,Nasreen Syed,MD

January23,2006

主訴:過去数ヶ月の右眼の視力および異物感の低下。

既往歴：患者は67歳の男性で、右上眼瞼に色素性結膜病変を呈している。 彼は最初に1年前にそれに気づいたが、彼は視力の低下とその目の異物感を経験し始めた6ヶ月前まで無症候性であった。 彼は当初、彼の症状はドライアイによるものだと思っていました。

過去の眼歴：眼鏡をかけているが、他の眼歴はない。

病歴：高血圧、冠動脈疾患、高コレステロール血症、胃食道逆流症、偏頭痛、変性関節疾患および両側補聴器を含む複数の慢性的な病状を有する。

: Fosinopril、omeprazole、赤ん坊のアスピリンおよびsertraline

アレルギー:ベータ遮断薬およびatorvastatin

家族歴:彼に皮膚の黒色腫のいとこがあります

社会歴:非喫煙者

身体検査:

• 一般：急性苦痛なし
• 視力、矯正：右眼（OD）–20/40-1;左眼（OS）–20/20
• 外眼運動性：完全、両眼（OU）
• 瞳孔：相対求心性瞳孔欠損（RAPD）なしで同等に反応性
• 外眼および前:
  • 眼瞼裂:11/11mm
  • 辺縁反射距離1(MRD1):4/4mm
  • 右眼瞼の足根内の紅斑性の隆起した病変であり、右眼瞼の上部眼瞼結膜を通って突出している（図参照）。1)
• 拡張眼底検査（DFE）：いずれかの椎間板の蒼白または浮腫はない。 正常黄斑、血管、および周辺部、OU

フィギュア1

1A:外的な検査は右の上まぶた内の固まりを明らかにします。	: 右上まぶたの外転は、上昇した、血管、色素性結膜下塊を明らかにする

フィギュア2

2A:接線方向の照明条件下での追加の細隙灯ビューは、色素結合下質量の上昇した性質を明らかにする	2B:スリットビームビュー

コース: 切除生検を施行し，病理組織学的に低分化型皮脂細胞癌と診断した。 その後，ｍａｐｓ生検と右上眼けんくさび生検を施行し，皮脂細胞癌と一致する非定型マイボーム腺を認めた。 最終くさび切除術を施行したが，残存皮脂細胞癌は認められなかった。 病理組織学的所見は以下の顕微鏡写真で示されている。

3

3A: 最初の切除生検からのH&E染色セクション（50x）は、低分化皮脂細胞癌のコメドパターンを示しています	3B：同じH&E染色セクション（200X）の高倍率は、有糸分裂の図（白い矢印）と低分化皮脂細胞癌病変内のアポトーシス体（黒い矢印）を示しています

フィギュア4

4A: 最初の眼瞼くさび標本のH&E染色セクションは、非定型暗い、多形性皮脂細胞（黒い矢印）とこの顕微鏡写真の下のフィールドに皮脂細胞癌を明らかにする。 これらはこの顕微鏡写真の上部分野で見られる正常な泡立った脂腺（白い矢）とマーク付き対照にあります。	4B:H&E第二眼瞼くさび標本の染色された部分は、残留皮脂細胞癌を示さず、垂直に配置され、共通のマイボーム管に排出される正常な皮脂腺（マイボーム腺）を示

考察：皮脂腺は体全体に見られるが、皮脂細胞癌は眼領域で最も頻繁に見られ、症例の75％を占める。 耳下腺は眼領域の外で最も一般的な部位であり、症例の約20％を占める。 眼窩周囲領域には、皮脂細胞を含む五つの領域があります:

1. 顔およびまぶたの皮膚の毛束質単位に関連する規則的な皮脂腺、
2. 涙膜の油性外成分を分泌する足根の深部に位置するマイボーム腺
3. まつげ毛包に油性分泌物で栄養を与えるツァイスの腺
4. 眉毛の毛束質単位および
5. 眉毛の毛束質単位および
6. 眉毛の毛束質単位および
7. 眉毛の毛束質単位および
8. 眉毛の毛束質単位および
9. 眉毛の毛束質単位および
10. 眉毛の毛束質単位および
11. 眉毛の毛束質単位および
12. 車の中の皮脂腺。

皮脂細胞癌は、これらのタイプの皮脂腺のいずれかから発生する可能性があります。 しかし、古典的には、足根板のマイボーム腺および上まぶたから生じ、これは症例の約2/3を占める。 あまり一般的ではありませんが、それはツァイスの腺と下まぶたに見られます。 冠または眉の病変を見つけることはまれであり、涙腺でそれを見つけることは非常にまれであり、これは一握りの低分化症例のみを占める。

一般に、皮脂細胞癌は男性よりも女性の方が頻繁であり、通常は生後6～70年の高齢者に影響を与える。 それがより若い個体に存在する場合（<40y/o）、通常、海綿状血管腫、網膜芽細胞腫または他の病変に対する放射線の病歴がある。 全体として、皮脂細胞癌は米国では珍しい腫瘍であり、すべての眼瞼腫瘍のわずか0.2-0.7％およびすべての眼瞼悪性腫瘍の5％を占める。 したがって、それは基底細胞癌に次いで二番目に一般的な眼瞼悪性腫瘍であり、これはすべての眼瞼悪性腫瘍のより大きなバルク（90％）を占める。 興味深いことに、それはまた、第二の最も一般的な眼瞼悪性腫瘍であるが、すべての眼瞼悪性腫瘍の約1/3を占めている中国およびインドで発生率が増, 1996).

皮脂細胞癌は眼瞼の最も悪性病変の一つであるが、診断することは困難である可能性がある。 これは、提示と診断の間の平均介在時間が1〜3年の範囲であるという事実によって実証される。 診断のこの難しさの理由は臨床的にそして病理組織学的にいろいろな提示によるものです。 それは炎症性条件と同様、他の腫瘍をまねる共通の温和な条件として偽装しがちです。 その結果、他のコノディションを装っていることが知られている。 したがって、ほとんどの眼瞼腫瘤および再発性炎症状態の鑑別診断に皮脂腺癌を含めることが重要である。

臨床的提示は広範囲にわたって異なる可能性がある。 最も一般的なプレゼンテーションは、霰粒腫のように見える小さな、ゴムのような、しっかりした結節です。 これは、時には、マイボーム管の塊による閉塞に二次的な真の霰粒腫形成があるという事実によって複雑になる。 塊は、特に表皮表面に侵入するので、その脂質含有量のために黄色であり得る。 塊は乳頭腫性でもあり得る。 より少なく一般に、それはまつげのmisdirectionおよびmadarosisの準の印と拡散tarsal厚化として示します。 まつげは、まつげの毛包の侵入のために脱落する。 Caruncleは、この腫瘍のための珍しい場所ですが、ここでは、上皮で覆われた多葉、灰色-黄色の結膜下塊として提示します。 Zeisの腺から発生すると、病変は灰色の線の前に小さな黄色の結節を形成し、これは順番に眼瞼のエントロピオンをもたらす。 種々の腫りゅうとして提示することに加えて、皮脂細胞癌はまた、様々な炎症状態として存在する。 これはこの損害の典型的であるintraepithelial広がりに起因します。 皮脂腺癌の特徴であるパゲトイドスプレッドは、個々の腫瘍細胞が上皮表面まで移動し、斑状の病変を形成し、元の腫瘍塊とは別の病変をスキップすると これにより苛立ちを引き起こし、blepharoconjunctivitisまたはkeratoconjunctivitisのような炎症性提示をもたらします。 これらの炎症性提示は潰瘍化および外皮形成と関連付けることができ、固まりが臨床的に明白である前に月また更に年の間あるかもしれません。 他の病気の実体として示すことに加えて、sebaceous細胞の癌腫はまた他の腫瘍として示すかもしれません。 それは基底細胞の癌腫を模倣する灰白色の、umbilicated小節として、皮膚の角を模倣するpedunculated keratinizing損害または涙腺腫瘍を模倣する涙窩の固まりとして示すことがで

臨床提示のもう一つの部分はMuir-Torre症候群であり、皮脂腺腫瘍または角化腫と共存する遠隔原発性悪性腫瘍、最も一般的には結腸癌（47％）、続いて尿生殖器悪性腫瘍（21％）などの関連が含まれる。 このシンドロームは女性（2:1）より男性の患者の25-59%で、頻繁に成長し、意外にも一般にsebaceous腫瘍の温和な変形と関連付けられます。 Muir-Torre症候群の症例の70％に家族歴があり、これは染色体2pおよび3pのDNAミスマッチ修復遺伝子の突然変異に関連している。

その多様な臨床的提示と同様に、皮脂細胞癌も組織病理学的に他の疾患過程を模倣する可能性がある。 皮脂癌は、扁平上皮分化の焦点領域を有することができ、したがって、一般的に扁平上皮癌と誤解されています。 実際には、皮脂細胞癌の50％は扁平上皮癌と誤診されています。 基底細胞癌は一方ではsebaceous微分の区域を有することができます。 粘液表皮癌は、皮脂細胞に似た明確な粘液細胞を有する。 以前に切除された黒色腫は結膜または角膜の非色素性病変として再発する可能性があるため、黒色腫は皮脂細胞癌をシミュレートすることもある。

病理学的には、皮脂細胞癌には異なる分類がある。 一つの分類には、分化の程度が含まれます。 分化度の高い病変は特に病変の中心部で高度の皮脂分化を示す。 中分化病変は皮脂分化のわずかなパッチを示し、低分化変異体は、乏しい細胞質と顕著な多形性核を有する細胞を示す。 別の分類は、予後の重要性を持たない成長のパターンに基づいている。 小葉パターンは、様々なサイズのよく描写された小葉を有し、玄武岩の特徴を示す。 急速に成長している腫瘍で見られる面皰癌パターンは、顕著な中心壊死の領域を有する大きな小葉を有する。 結膜に通常見られる乳頭状パターンに癌腫かsquamous細胞の乳頭腫に類似している乳頭状の葉状があり、混合されたパターンは上記の3つのパターンの何れかの組 最終的な分類は浸潤能力に関連し、低浸潤性病変と高度浸潤性病変に分けられる。

皮脂細胞癌の特徴は、それが浸潤する方法である。 上皮内の広がりまたはpagetoidの広がりはケースの44-80%で報告されます。 パゲトイドスプレッドは、単一の腫瘍細胞または腫瘍細胞の巣の上にある上皮への浸潤である。 この浸潤が合流すると、それは弓状変化と呼ばれる。 皮脂細胞癌はまた、頭蓋内腔、眼窩および副鼻腔のような隣接する構造に直接延長を介して広がる可能性がある。 眼瞼からこれらの構造へのリンパ排液がないので、これらは転移とはみなされない。 しかし、まぶたは、すべての地域metastases（30％）のための潜在的なサイトである腹腔内、耳介前および顎下リンパ節へのリンパ排液を持っています。 遠隔転移は可能であるが、まれであり、関与する臓器には肝臓、肺、脳および骨が含まれる。

皮脂細胞癌の提示は非常に多様であるため、鑑別診断は多くの異なる疾患プロセスを含む広範である。 臨床的には、鑑別診断には、霰粒腫、角結膜炎または眼瞼結膜炎および他の汗腺腫瘍が含まれる。 病理組織学的にはへん平上皮癌，基底細胞癌，粘液表皮癌，黒色腫などの鑑別診断が行われた。

皮脂腺癌の偽装の特徴は、それが困難な診断になります。 間違った臨床的印象の頻度は、ここ数十年の間変わらなかった。 したがって、高い臨床的疑いを維持することは非常に重要です。 臨床疑いを上げるのを助ける歴史および物理的にある糸口があります。 以前の歴史や再発性の霰粒腫のない人生の後半を提示する霰粒腫は非常に示唆的です。 眼瞼炎または角結膜炎などの炎症性提示に対しても、応答しないか、または治療に部分的にのみ応答することが保証されている。 疑いを高めるべきである身体検査の糸口は拡散損害か厚化およびmadarosisを含んでいます。 病理組織学的には、oil-red-Oなどの特殊な汚れが診断に有用である可能性があります。 但し、パラフィンの処理が脂質を洗浄するので、これは新しいですかぬれたティッシュを要求します。

他の病変と同様に、皮脂細胞癌の初期管理には包括的な病歴と身体検査が含まれています。 転移性疾患を除外するためにベースライン研究を行うことも重要である。 病変自体の選択の管理は、結節性基底細胞癌のために通常取られるものよりもさらに広いマージンを有する外科的切除である。 マージンは、凍結切片またはモース手術によって確認することができるが、これらの方法は、最適でない詳細のために上皮内広がりを検出する上で信頼 したがって、マージンを確認するための好ましい方法は、永続的なセクションを介してです。 したがって、ほとんどの眼球形成外科医は、数日にわたって切除を行い、後で再建を延期する。 しかし、手術を行う前に、結膜マップ生検が推奨されます。 これは損害の範囲を定め、pagetoid広がりを検出する方法です。 これらの結膜マップ生検は、上皮内の広がりを示唆する眼瞼結膜炎様の画像がなくても、臨床像に関係なく推奨される。 この手順は、結膜全体の代表的な領域をサンプリングすることを含む。 通常、4つの生検が足根結膜から採取され、6つの球結膜から採取され、1-4つの生検が辺縁部から採取される。 生検は小さく、縫合糸を必要とすべきではない。 各生検は、別々の容器に入れ、生検が行われた場所の図または地図を伴うべきである。 上皮内の広がりが検出された場合、管理は議論の余地があります。 選択肢には、マイトマイシンCを用いた凍結療法または局所化学療法のような、exenterationまたはより多くの組織温存代替のいずれかが含まれる。 ら（２ ０ ０ ２）およびＬｉｓｍａｎら（２ ０ ０ ３）。 (1989)は有望な結果を示しているが、さらなる研究が必要である。 特徴的な上皮内の広がりのために、涙腺系を監視することも重要である。 眼窩浸潤またはびまん性のかさばる病変が両方の眼瞼にある場合、exenterationが示される。 それは再発率が高いと関連しているので、放射線は貧しい外科的候補のためにのみ予約されています。 しかし、>55Gyの高線量放射線で成功を示しているケーススタディがいくつかあります。 局所metastasesが可能であるため，細針吸引生検によりリンパ節の関与をチェックし，顎下リンパ節，耳介前リンパ節および頚部リンパ節腫脹のモニタリングを継続することが重要である。 まれですが、Muir-Torre症候群を評価することも重要です。 推奨される評価には、直腸検査、大腸内視鏡検査または注腸バリウムおよび最初の朝の尿の細胞学的分析が含まれる。

概要

皮脂細胞癌は、眼瞼に最も頻繁に見られる攻撃的な腫瘍である。 それは臨床的に他の疾患を模倣するので、診断することは困難である。 しかし，眼瞼上の最も悪性の病変の一つであるだけでなく，ミューア-トーレ症候群などの重篤な関連性を有するものであり，局所および遠隔metastasesの可能性が高いため，正確かつ迅速な診断が重要である。 それが瞼でほとんど専ら見られるので、高い臨床疑いを維持し、この挑戦的な診断をすることのための重荷は眼科医および目の病理学者に落ちます。

: 皮脂腺癌

疫学 珍しい眼瞼悪性腫瘍（すべての眼瞼悪性腫瘍の5％のみを占める） 基底細胞癌に次いで2番目に一般的な眼瞼悪性腫瘍であり、すべての眼瞼悪性腫瘍の90％を占める 女性>男性 人生の第6-第7十年（若い人に見られる場合、通常は放射線の歴史に関連しています)	徴候 多様な提示（仮面舞踏会症候群） 霰粒様結節（最も一般的） 乳頭腫性腫瘤 まつげの誤った方向とmadarosisを伴うびまん性まぶたの肥厚 眼瞼のentropionに関連する灰色の線の前の結節 角結膜炎/眼瞼結膜炎（パゲトイド)
症状 再発性霰粒腫治療に反応しない 炎症性状態（眼瞼結膜炎または角結膜炎）治療に反応しないか、または部分的に反応する	トリートメント 結膜マップによるパゲトイドスプレッドの評価生検 病変の広い外科的切除 永久セクションによって確認されたマージン パゲトイドスプレッドの治療物議を醸す（オプションには、凍結療法や局所マイトマイシンCなどの眼窩exenterationまたは組織温存の選択肢が含まれる) 局所リンパ節関与のモニター（顎下、耳介前および頸部リンパ節腫脹） ミュア-トーレ症候群（直腸検査、大腸内視鏡検査、尿細胞診） に対する治療選択肢の提示 患者は、オプションが実験的であるか、治療についての議論があるかどうかに注意してください。

Differential Diagnoses for Sebaceous Carcinoma

• Clinical appearance
  • Chalazion
  • Blepharoconjunctivitis/Keratoconjunctivitis
  • Other sweat gland tumors (apocrine, eccrine)
• Histopathologic
  • Basal Cell Carcinoma
  • Squamous Cell Carcinoma variants (Mucoepidermoid Carcinoma, Spindle Cell Carcinoma)
  • Melanoma
  • Mucoepidermoid Carcinoma
  • Hemangioma