アディソン病による全身性色素沈着
Rajesh Kumar,Sita Kumari,Pradeep Kumar Ranabijuli
皮膚科オンラインジャーナル14 (2): 13
Jagjivanラム病院、ムンバイ中央、ムンバイ、インド。 [email protected]
概要
10歳の少年は、全身性色素沈着、腹痛、行動の変化、および2年間の体重増加を示さなかった。 検査では低血圧と歯肉粘膜および摩擦部位により顕著な全身色素沈着過多を認めた。 血清コルチゾールは著明に減少し，ｃｔでは副腎萎縮を認めた。 臨床所見および検査所見からＡｄｄｉｓｏｎ病と診断した。
原発性副腎不全またはアジソン病は、全身性色素沈着過多、疲労、食欲不振、体重減少、筋力低下、低血圧、悪心、嘔吐、およびびまん性腹痛を特徴とする稀な内分泌疾患である。 自己免疫性副腎炎は先進国におけるアディソン病の最も一般的な病因であるが、私たちの地域では結核が最も一般的な原因である。 結核に起因する原発性副腎不全またはアジソン病の症例を報告した。
臨床概要
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| 図1 | 図2 |
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| 図1. 歯肉色素沈着 図2. 摩擦部位における足の色素沈着 |
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両側副腎萎縮を示すCTスキャン
10歳の少年は、皮膚の進行性の一般化された色素沈着を示し、2年間体重を増やすことができませんでした。 彼はまた、15日間の行動の変化と腹痛を持っていました。 彼の歴史は、彼が9歳で5ヶ月間結核性頚部リンパ節炎の抗結核治療を受けていたことを明らかにした。 彼は不安で落ち着きがないように見えた。 彼の血圧は100/60mmでした。 皮膚および粘膜の全般的な色素沈着過多があり、手、足、および歯肉粘膜上で最も顕著であった（図10）。 1). 色素沈着は摩擦の部位でより顕著であった（図１）。 2). 髪と爪は正常でした。 全身検査は正常であった。 血清コルチゾールレベルは著しく低下した（0.96mg/dl、正常範囲：9-23mg/dl）。 腹部のCTスキャンは、両側の中等度から重度の副腎萎縮を示した（図3）。 血清電解質および甲状腺機能検査は正常範囲内であった。 残念ながら，血清ＡＣＴＨ推定はできなかった。 臨床所見および調査に基づいてＡｄｄｉｓｏｎ病の最終診断を行った。 頚部結節性リンパ節炎の既往は，副腎の結核感染が副腎萎縮の原因と考えられることを示唆している。 子供は錠剤ヒドロコルチゾンとフルドロコルチゾンで治療され、彼は4週間後に臨床症状の有意な改善を示した。
ディスカッション
原発性副腎不全またはアジソン病は、1855年にThomas Addisonによって最初に記載されたまれな内分泌障害です。 それは特定の性の好み無しで100,000に1の有病率を有する。 それが最も一般的に自己免疫性副腎炎に起因する先進国とは対照的に、私たちの地域では結核はその病因において重要な役割を果たしています。 それは、疲労、食欲不振、体重減少、筋力低下、および低血圧の漸進的な発症を特徴とする。 吐き気、嘔吐、およびびまん性腹痛が存在する場合は、差し迫ったアディソニアン危機の兆候である。 一般化された色素沈着過多は、原発性副腎不全と二次性副腎不全の特徴であり、最も重要な区別の特徴である。 色素沈着過多は、下垂体ホルモンMSH（メラノサイト刺激ホルモン）およびACTH（副腎皮質刺激ホルモン）の過剰分泌に起因する。 色素形成は手始めで漸進的、頻繁に他によって確認されます。 それは肘、膝およびウエストラインのような摩擦に応じて区域でより印が付いています。 それはまた、顔や手の背などの太陽にさらされた領域でより顕著です。 副腎不全の間に最近取得された傷跡は、色素沈着過多得ることができます。 色素沈着は、粘膜、舌、および歯茎を伴うことがあります。 髪はより暗くなります。 爪はメラノヤキ症（縦色素過剰帯）を示すことがある。 同様の色素沈着は、ネルソン症候群（Cushing症候群の両側副腎摘出術による下垂体腺腫）および異所性ACTH分泌を引き起こす腫瘍で見られることがある。 これらの腺腫は高レベルのＡＣＴＨおよびＭＳＨを分泌する。 副腎不全の原因として結核を証明することはしばしば困難である。 レトロスペクティブ研究では、LamとLoは6を見つけることができました。調査後の原因としての結核の6％の症例に対し、70％の症例では剖検後に確認された。 インドでは、結核は副腎不全の重要な原因です。
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