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42歳の女性は、紫斑性発疹の3週間の病歴を示しています。 検査では、両側下肢に多数の2-3mmの非白化性紅斑性皮膚病変が存在する。 彼女は、個々の病変は四から五日後に解決するが、新しい病変が現れ続けると述べている。 あなたは彼女が皮膚血管炎を持っていることを疑っています。 あなたの評価の次のステップは何ですか？
皮膚血管炎を有する患者の下肢を含む合体性紫斑病巣。
皮膚血管炎は、臨床現場で遭遇する最も一般的な血管炎症状である。 これは触知可能な紫斑として頻繁に現れるが、広範囲の出現を有することができる。 患者の70パーセントに、皮膚のvasculitisは薬物、伝染、敵意、根本的な炎症性疾患または第一次全身のvasculitisが原因です。 残りの30パーセントでは、これは他の器官が影響を受けていないし、連結された原因の証拠がない隔離された皮膚のvasculitisとして示します。
皮膚血管炎が疑われる場合、評価は、1)重要な臓器を脅かす血管炎を除外すること、2)これが血管炎であることを確認すること、3)可能な限り根底にあ
臓器を脅かす血管炎の検出は、病歴、身体検査、検査室、および画像からの情報に基づいています。 ほとんどの臓器部位のほとんどの血管炎の関与は、関連する症状または徴候を有するが、これらは肺または腎臓の関与を伴っていない可能性がある。 肺血管炎の場合、他の臨床的特徴がないにもかかわらず、患者の30％までが放射線異常を有する可能性がある。 腎血管炎では、患者はよく見て感じ、まだ腎不全のリスクにそれらを置くアクティブな糸球体腎炎を持っていることがあります。
病歴は、影響を受けた臓器部位、引き金または根底にある病気に関する手がかりを提供することができます。 薬物の査定は新しく規定された薬物、また店頭代理店、補足および娯楽物質だけでなく、含まれるべきである。 身体検査は、組織の炎症の客観的な証拠を検出する上で重要です。 上気道、眼、神経、大血管または皮膚などの場所については、検査が活動性疾患を評価する主要な手段である。 実験室試験には、差動、化学（腎および肝機能）、急性期反応物（沈降速度および/またはC反応性タンパク質）および尿検査を伴う完全な血球数が含まれるべ 抗栄養細胞質抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、クリオグロブリンまたは血液培養などの他の研究は、関連する診断を示唆する特徴によって導かれるべきである。 胸部x線写真は、肺症状がない場合でも、皮膚血管炎を有するすべての患者において得られるべきである。
診断が不明な成人患者では、血管炎の疑いのある病変の皮膚生検を行う必要があります（図2）。 生検は、血管炎症を確認するだけでなく、同様の外観を有する可能性のある他の病因を排除することができる。 標準的な組織学に加えて、生検の免疫蛍光研究を行うことを考慮する必要があります。 IgA血管炎（Henoch-Schönlein）は小児で最も頻繁に見られるが、適合性の皮膚病変内のIgAの検出が診断を確実にするのに役立つ成人でも起こり得る。 ホルマリン固定組織では免疫蛍光を行うことができないため、サンプルを正しく処理するためには、生検が得られた時点でこれを考慮する必要があ
血管周囲および間質性好中球浸潤を示す皮膚血管炎の病理組織学,白血球分裂を伴う,および白血球破壊性血管炎と一致する血管外血管外赤血球.
皮膚の血管炎が確認されると、治療は根本的な原因に向けられます。 皮膚の血管炎が二次的に起こっている患者のために、トリガーを取除くか、または根本的な病気を管理することは活動的な第一次全身の血管炎を扱
孤立した皮膚血管炎については、最適な管理アプローチは確立されていない。 これは生命を脅かすものではないので、目標は、薬物のリスクと血管炎のリスクとその生活の質への影響とのバランスをとる、最も毒性が低く効果的な治療法を使用することです。 無症候性の皮膚病変の場合、観察および監視が適切な選択肢となり得る。 皮膚のvasculitisが徴候および再発のとき、一般的な代理店はコルヒチン、dapsone、hydroxychloroquineおよびpentoxifyllineを含んでいます。 アザチオプリンやメトトレキサートなどの免疫抑制薬は、特に非免疫抑制的な選択肢にもかかわらず疾患が再発する場合にも考慮することができる。 現在、ある治療法が他の治療法よりも効果的であることを示唆する良い証拠はありません。
クリーブランド-クリニックは、皮膚血管炎（アラミス）におけるアザチオプリン、コルヒチンおよびダプソンの比較有効性を決定することを目的としたNIHが資金提供するVasculitis Clinical Research Consortium（VCRC）によって実施されている無作為化試験に参加している。 皮膚生検の同時研究は、より良い皮膚（皮膚）の血管炎で発生する病態生理学的メカニズムを理解しようとしています。
私たちの患者のために、慎重な歴史について、彼女は体重減少、疲労、新しい鼻づまりと鼻出血が悪化していたことについてコメントしました。 検査では鼻膜は潰よう化していた。 Ｉｇａ陰性の白血球破壊性血管炎を示した皮膚生検を施行した。 彼女の集団的特徴に基づいて、多発血管炎（GPA）と肉芽腫症は、差動内にあったと血清学的検査は、間接免疫蛍光（cANCA）上の細胞質染色パターンと陽性プロテイナーゼ3ANCA 尿検査，胸部ｘ線写真は正常であった。 患者はプレドニゾンとメトトレキサートで治療し，皮膚および上気道疾患は寛解した。
皮膚血管炎患者の効果的な診断と管理には、患者が最初に提示した医師から始まり、皮膚科医とリウマチ科医を含む学際的なアプローチが必要です。 成功した結果への鍵は、皮膚血管炎とその潜在的な全身関連の認識、診断を確認し、重要な臓器の関与を除外するための迅速な評価、および臨床的に示
クリーブランド-クリニックでは、血管炎だけでなく、皮膚の特徴が発生する可能性のある広範なリウマチ疾患において、皮膚科とリウマチ学の協働関係が不可欠であった。 臨床ケアと研究を強化することにより、これらの協力は患者に利益をもたらす知識を進めています。
ラングフォード博士は、クリーブランド-クリニックの血管炎研究センターのディレクターであり、リウマチ-免疫疾患部門の研究副議長でもあります。 フェルナンデス博士は、医療皮膚科のディレクターです。
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- 皮膚血管炎