皮膚血管病変の診断と治療

血管腫

血管腫の疫学

血管腫は、新生児の1〜3％に発生する乳児期の最も一般的な良性新生物である。 すべての血管腫の約65％を含む表在性イチゴまたは毛細血管型と、血管腫の約15％を占めるより深い海綿状型の二つのタイプが認識されている。 残りの血管腫は、表在成分と深部成分の両方と混合される。 血管腫の発生率は、女性の乳児（男性の乳児よりも2〜5倍高い）および未熟児（特に体重が1,500g未満の乳児）で上昇する。7

血管腫は、出生時に認識されない可能性のある毛細血管拡張性黄斑または白化した斑点として現れることがある。 皮膚潰瘍は、まれに、新生児期の血管腫の提示徴候である可能性がある。血管腫の890パーセントは生命の最初の月に検出され、頭部および首（60パーセント）、体幹（25パーセント）および四肢（15パーセント）に発生する可能性があります。 表在性真皮に浸透する病変は、明赤色で明確に定義された結節として現れ、表在性血管腫として知られている（図6および図7）。 真皮または皮下組織の深部血管腫は、より明確な境界を有し、わずかに隆起した青みがかった結節として現れる（図8および9）。

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図6.

乳児の表在性血管腫で、通常のイチゴ赤色である。

図6.

乳児の表在性血管腫で、通常のイチゴ赤色である。

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図7.

表在性血管腫に特徴的な微細な表面毛細血管を有する、乳児における明確に定義された小葉状腫瘍。

図7.

表在性血管腫に特徴的な微細な表面毛細血管を有する、乳児における明確に定義された小葉状腫瘍。

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図8.

混合血管腫の典型的な青みがかった赤色の結節。

図8.

混合血管腫の典型的な青みがかった赤色の結節。

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図9.

深部血管腫は、正常な皮膚の上にある、あまり定義されていない、わずかに隆起した、青い皮下結節として見られる。

図9.

深部血管腫は、正常な皮膚の上にある、あまり定義されていない、わずかに隆起した、青い皮下結節として見られる。

血管腫の自然史

結節は、血管腫の特徴的な六から12ヶ月の増殖期をマークし、年齢の二から四週間で開発しています。 一歳までに、ほとんどの血管腫は、2-20cm（平均：2-5cm）の範囲の最大サイズを達成している。 静止期は生後15ヶ月まで優勢である。 その後、退縮段階が始まり、結節内の淡い灰色の領域が発達し、硬さが減少する（図10および11）。 完全退行は、5歳までに患者の50％、7歳までに70％、9歳までに90％に発生します。 表在性血管腫は通常、最小限の萎縮で解決するが、深部型または混合型血管腫は、しばしば不完全な退縮を示し、萎縮性、しわ性、毛細血管拡張性、冗長性の皮膚が残存する（図12）。 正常な皮膚は、すべての血管腫のわずか50％で復元されます。9

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図10.

淡い灰色の領域、潰瘍および出血の発症を特徴とする退行性血管腫。

図10.

淡い灰色の領域、潰瘍および出血の発症を特徴とする退行性血管腫。

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図11.

淡い灰色の領域を有する退行性血管腫は、硬さを減少させ、残留瘢痕を最小限に抑えます。

図11.

淡い灰色の領域を有する退行性血管腫は、硬さを減少させ、残留瘢痕を最小限に抑えます。

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図12.

血管腫の自発的退縮、顕著な残留瘢痕を伴う。

図12.

血管腫の自発的退縮、顕著な残留瘢痕を伴う。

特別な症候群

血管腫は、特別な症候群の設定に存在する可能性があり、抜け目のない臨床医は、彼らの提示の早い段階でこれらの変異体を診断する

Kasabach-Merritt症候群

既存の大きな血管腫に突然の拡大と硬さを発症し、挫傷や点状出血が容易な患者は、大きな血管腫の患者に起こる血小板減少症を特徴とする凝固障害であるKasabach-Merritt症候群を疑うべきである。 拡大のhemangioma内の血小板の捕獲は二次播種性血管内凝固で起因するかもしれません。 これらの患者はステロイド抵抗力がある患者のprednisone（1日あたりのkgごとの2から4mg）またはインターフェロンalfa-2a（Roferon-A）との入院そして処置を要求します。 外部圧縮包帯および支持血液製剤の輸血は、回復を容易にする。 出血が防がれれば、回復は通常完了です。3

びまん性新生児血管腫

広く播種され、2-15mm、出生時に存在する赤から青-黒の丘疹性血管腫は、びまん性新生児血管腫症の症候群における関連する内臓血管腫の可能性を臨床医に警告する必要がある。 胃腸，肝臓，中枢神経系および肺内臓血管腫が存在し，高出力心不全は二から九週齢までに起こることがある。 これらの患者の評価には、完全な血球数、bruitsの聴診、肝端触診、疑わしい領域の超音波検査またはCTスキャン、潜血のための尿および便の評価が含まれる。 治療には、肝葉切除術（肝臓が関与している場合）、血管結紮または塞栓術、高用量のコルチコステロイド（2-4mg/kg/日）、インターフェロンalfa-2aおよび高出力 一部の患者では病変が自発的に退縮する。

良性新生児血管腫症

内臓関与のない広範な皮膚血管腫の症例は良性新生児血管腫症に分類される。 広範な顔面血管腫は頭蓋内の関与と関連している可能性があり、脳の構造異常の存在を決定するためには、CTまたは磁気共鳴画像法による評価が必

ブルーラバーブレブ母斑症候群

複数の皮膚海綿状血管腫を有する乳児は、ブルーラバーブレブ母斑症候群に胃腸管血管腫を併発する可能性がある。 痛みを伴う、柔らかく、圧縮性の、しわのある表面を有する1.0-50mmの青色のゴム状結節が出生時に存在し、年齢とともにサイズと数の両方が増加する。10これらの病変の手動圧縮は血液を発現し、急速に補充する空のしわのある嚢を残す。 貧血または陽性の便グアイアック標本を有する患者では、小腸または結腸血管腫が疑われることがある。 症候性皮膚病変または胃腸病変の外科的切除は、選択の治療のままである。 硬化の技術およびレーザーの照射はまた有用かもしれませんが副腎皮質ホルモンは非効果的です。

コブ症候群（Cutaneomeningospinal Angiomatosus）

腰仙血管腫またはポートワイン染色は、コブ症候群（cutaneomeningospinal angiomatosus）の根底にある脊髄血管腫と関連している可能性がある。 神経学的症状は通常、小児期または青年期に発症するが、早期の脊髄血管造影で脊髄血管腫が検出されることがあり、これは拡大する前に外科的により容易に切除される可能性がある。

Maffucci症候群（Hemangiomatosis Osteolytica）

Maffucci症候群（hemangiomatosis osteolytica）は、出生時の血管腫、骨格変形および軟骨膜（良性軟骨成長）を特徴とする先天性症候群である。 軟骨腫と血管腫の両方に悪性変性が起こり，疑わしい病変は生検されるべきである。 この症候群の診断は、血管腫および軟骨腫の臨床的、放射線学的および病理学的証拠によって確認される。治療は症候性であり、血管病変は手術、照射および硬化療法に応答する。 骨の異常の整形外科的評価は、青年期に特に重要である。

治療

一般に、血管腫治療の目標は、治療前または治療の結果として、生命または機能の喪失を予防し、瘢痕化を予防することです。 医師はまた、最良の治療法を決定する際に心理社会的問題を考慮する必要があります。 ほとんどの血管腫は、患者の教育と安心以外の特定の治療法を必要としません。 成長の血管腫を持つ幼児の頻繁なフォローアップは潜在的なsequelaeの十分な処置を保障します。 自発の退縮は頻繁に潰瘍の原因となります;但し、永久的な傷つくことは潰瘍と影響される子供の5%以下に起こります。

出血および感染も退縮を複雑にし、蜂巣炎が存在する場合は、直接圧、湿布および抗菌石鹸、および経口抗生物質で治療する必要があります。12FPDLおよび局所抗生物質による治療は、回復を早める可能性がある。 血管腫の10％未満は、特定の指標のための治療を必要とする2、3、12（表2）。 血管腫の治療上の管理がcryotherapyおよび放射線療法を含んでいたが、これらの方法はステロイド、インターフェロンalfa-2a、レーザー、外科、塞栓術、sclerosing代理店およびantifibrinolyticsに

コルチコステロイド 急速に成長するか、生命にかかわるか、または機能的にhemangiomasを不具にする管理の全身の副腎皮質ホルモンの治療上の利点は十分確認されます。 プレドニゾンまたはプレドニゾロンは、2〜3週間、1日あたりkg当たり2〜4mgの単回経口朝用量で投与され、奏効率は30〜90％である。 触覚軟化、明るくなる色または成長の鈍化を特徴とする陽性反応は、治療開始から7〜10日以内に起こり、全用量を4〜6週間継続し、病変が成長を止めると12反動の成長が起これば、2週間副腎皮質ホルモンの高められた適量は適切です。 応答が処置の最初の週の内に見られなければ、副腎皮質ホルモンは中断されるべきです。 コルチコステロイド療法の全身の副作用はcushingoid徴候、成長遅延および伝染を含んでいます。

病変内コルチコステロイド療法は、眼窩周囲血管腫の管理に有用であり得る。 6から12mgの適量のbetamethasoneのアセテートの組合せ、および30ゲージの針と管理される40から60mgの適量のtriamcinoloneのアセトニドは、患者の45%のよい応答で起因します。13一週間以内に応答が発生します; 追加の注射は、四から八週間で必要とされます。 乳児への直接注射には鎮静が必要です。 局所注射の合併症には、眼瞼壊死、コレスチンプラーク沈着、脂肪組織または軟部組織の萎縮および網膜中心動脈閉塞が含まれる。14

血管腫の退縮を誘導する際のコルチコステロイドの正確な作用機序は不明である。 コルチコステロイドは、血管壁における線維素溶解の活性化因子を阻害し、プラスミノーゲン活性化因子を減少させ、血管活性アミンに対する前毛細血管括約筋の感受性を増加させる。 肥満細胞由来ヘパリンと組み合わせて，ステロイドは血管新生を阻害し，毛細血管退縮を誘導する。15

インターフェロンAlfa-2a.インターフェロンalfa-2aは、コルチコステロイドに反応しない生命または視力を脅かす血管腫のための好ましい治療法である。 インターフェロンは血管新生を阻害し、血小板捕捉を防止する内皮細胞プロスタサイクリン形成を刺激する。16

最近の研究では、病変がステロイド療法に抵抗性であった20人の乳児の17 18人がインターフェロンalfa-2aに反応し、平均7ヶ月の治療後に50％の退 応答時間が遅いため、インターフェロンα-2aは急性閉塞性血管腫の管理には有効ではないが、Kasabach-Merritt症候群18およびびまん性新生児血管腫症に対する有効な治療法として記載されている。 インターフェロンalfa-2aは、体表面積の平方メートル当たり1-3万単位の毎日の皮下注射で投与されます。 可逆的である急性副作用には、発熱、悪寒、関節痛および網膜血管障害が含まれる。 疲労、白血球減少症、貧血症、血小板減少症、悪心、嘔吐、肝臓トランスアミナーゼレベルの上昇および神経毒性は、慢性的な使用で起こり得る。

血管腫の治療には、いくつかのタイプのレーザーが使用されています。 FPDLは1.8mmの深さまで浸透し、瘢痕化のリスクが低い。 それはポートワインの汚れおよびサケパッチのための94パーセントの応答率のポートワインの汚れおよびサケパッチ、および表面的なhemangiomasのための60パーセ6,19このレーザーはまた効果的にhemangiomasの自発の退行の後で残る残りのtelangiectasiasを扱います。 表面的なhemangiomaのより深い部分の進行がFPDLとの処置によって確実に防ぐことができないのでneodynium:YAG（Nd:YAG）レーザーは、5から6つのmmの凝固の深さと、急速に成長19Ndで治療された患者の75パーセントが、:このレーザーが皮により深く突き通るので深いまたは混合されたhemangiomasのYAGレーザーの展示物の劇的な退行は、このレーザーとの傷の形成FPDLとより頻繁です。 いくつかの血管腫が急速に拡大する危険性があるため、機能的または美容的に損傷する病変を有する患者では早期治療が推奨される。

二酸化炭素レーザーは、コルチコステロイドに反応しない声門下血管腫の治療に有効であり、気道閉塞患者の気管切開の必要性を防ぐことができる。 二酸化炭素およびアルゴンのレーザー両方と傷つくことのための高められた危険のために、これらのレーザーは皮膚のhemangiomasの最初の処置で推薦されません。 ローカル麻酔の(EMLA)のクリームの共晶の混合物の適用はFPDLの処置と関連付けられる苦痛の減少で有効です;但し、Nd:YAG、二酸化炭素およびアルゴンのレーザーは5

血管腫の一次治療として外科的切除が提唱されることがある。 外科的切除は、コルチコステロイドに反応しない内臓または眼病変の管理、およびより深い血管腫の自発的退縮後に残っている冗長な皮膚の化粧12,20塞栓術は、手術不能な病変のための一次治療であり、術中の失血を最小限に抑えるために術前に使用することができる。 潜在的な副作用には、内頸動脈への粒子の逆流からの脳血管事故が含まれる。

アミノカプロン酸（アミカール）およびトラネキサム酸（シクロカプロン）は、高用量コルチコステロイドまたはインターフェロンα-2a療法に応答しないKasabach-Merritt症候群の治療において限られた役割を有する抗線維素溶解剤である。5これらの薬剤は、プラスミノーゲン活性化剤およびプラスミンを阻害する。 副作用には、吐き気、嘔吐、下痢、およびアミノカプロン酸の場合には、まれな腎不全およびミオパチーが含まれる。