軽度の右鼠径ヘルニアの放射線学的評価で診断された大後腹膜脂肪肉腫

要約

鼠径ヘルニアはプライマリケアオフィスで一般的ですが、鑑別診断は広 精索静脈瘤は時々深刻な病気の実体を反映する別の頻繁な、一般に温和な状態です。 左生殖腺静脈は下大静脈に直接流出する右生殖腺静脈とは対照的に左腎静脈に流出するため、左または両側静脈鬱血が圧倒的多数を占めている。 まれな片側右側精索静脈瘤の存在は、したがって、後腹膜病理を評価するために、特にCT腹部および骨盤のさらなる放射線学的検査を保証する。 右鼠径部腫りゅうを有する患者の右後腹膜における大きな高分化脂肪肉腫の重要な診断につながった精巣超音波およびＣＴを含む種々の画像モダリティの適切な使用の症例について述べた。

1. はじめに

ソースに応じて、脂肪肉腫は、四肢STSの24％と後腹膜STSの45％を含む成人における軟部組織肉腫（STS）の最も一般的または第二の最も一般的なタイプ 発生率のわずかな増加から人の二重発生まで及ぶ場合の男性の優勢があります。 さらに、脂肪肉腫の発生率は年齢とともに増加し、ほとんどの症例は50歳から60歳の間に提示される。 ほとんどの場合、病因は不明であり、脂肪肉腫は一般に良性脂肪腫性腫瘍から生じるとは考えられていない。 しかし、脂肪肉腫の異なるサブタイプに関連する細胞遺伝学的異常を解明する研究が増えている。

脂肪肉腫は体内の任意の場所で発症する可能性があります。 最も一般的な部位は、大腿部および後腹膜である。 先端では、腫瘍は年を渡ってゆっくりから月を渡って急速に及ぶ速度の任意の数で拡大する柔らかく、痛みのない固まりとして示すかもしれません。 後腹膜脂肪肉腫は、ほとんどの場合、無症候性の腹部腫瘤として提示されるが、まれに患者は、隣接する構造（不完全な閉塞、消化管出血、および痛み）に対する

世界保健機関は脂肪肉腫を五つの異なる組織学的サブタイプに分類している: よく分化した、脱分化した、粘液様、多形性、および混合型。 Ｃ ｔおよびＭ ｒ画像所見は脂肪肉腫を示唆する病変の特定の組織学についての手がかりを提供する可能性がある。 組織学的サブタイプは、患者の予後を決定する上で重要である。

この症例報告の目的は、軽度の右側鼠径部腫瘤を呈した患者の適切な放射線検査が、右鼠径管を通って拡張した大きな後腹膜well-differentiated liposarcomaの診断にどのように

2. 症例報告

63歳の紳士が、プライマリケア医によって、無関係な症状の提示時に新しい右鼠径管インパルスバルジを有することが発見された。 患者は一般外科医に紹介され、無症候性鼠径部腫りゅうの一年の病歴と尿中の変化の可能性を報告した。 身体検査では，腹部は柔らかく，わずかに肥満で，非テンダーであり，非ステンデンであった。 軽度の右精巣圧痛を認め，右鼠径管インパルスバルジを認めた。 左精巣は正常で，左鼠径管インパルスバルジはなかった。

ヘルニアの内容を評価し、精巣の病理を除外するために注文された超音波検査では、3mmの軽度の片側右側精索静脈瘤が示されました（図1）。 そうでなければ、検査は目立たなかった：右または左の睾丸のいずれかの焦点病変はなく、右陰嚢の検査で視覚化された明確な腸containing有ヘルニアはなかった。

フィギュア1

右睾丸ドップラー超音波、横方向の優れたビュー、pampiniform叢の血管の軽度の拡張（3ミリメートル）と右側精索静脈瘤を示す。 左ｐａｍｐｉｎｉｆｏｒｍ神経叢の血管の対応する拡張はなかった。

右後腹膜に腫りゅうがあり，右生殖腺静脈を圧迫して静脈うっ血を引き起こしている可能性があることを排除するために，静脈造影を伴うｃｔ腹部／骨盤を行った。 このCTでは、右後腹膜の軟部組織密度の小さな内部焦点領域を有するcm主に脂肪密度の病変が、右傍コル溝に沿って右下象限に延び、腸腰筋の前に広がっていた（図2および3）。 後腹膜の位置と軟部組織成分の存在は、良性脂肪腫よりも脂肪肉腫をはるかに可能性が高かった。

フィギュア2

CT腹部と骨盤IVコントラスト、横方向の画像、腸腰筋の前の右腹膜に関連する軟部組織成分（スター付き）を有する大きな脂肪病変を表示する。 腸ループの前方および左への変位がある。

フィギュア3

CT腹部と骨盤IVコントラスト、冠状画像、cmと劣った方向に優れた18.1cmを測定する右paracolicガターに沿って右下象限に延びる右腹膜に関連する軟部組織成分 脂肪腫性病変は鼠径管（白い矢頭）に広がり、その結果、右側の鼠径ヘルニア（白い矢）が生じる。 不適切に定義された軟部組織成分（スター付き）の領域があります。 腸ループは左に移動します。

図3の白い矢印は、後腹膜の大きな脂肪病変と同じ均質なhypointensityを持っている右側の鼠径ヘルニアの内容を強調しています。 脂肪肉腫は鼠径輪を通って拡張し、身体検査で間接的な鼠径ヘルニアを生じた可能性が高い。 図3の白い矢頭によって示され、右生殖腺静脈のセクションは、脂肪肉腫によって圧縮され、患者の右側精索静脈瘤を引き起こす可能性が高い鼠径部 また、図2および図3に見られる中間信号密度の非脂質結節性焦点も軟部組織要素と一致している。 さらに，後腹膜腫ようはぼうこうの左方変位と腸の前外側変位を伴って腫りゅう効果を発揮していた。

患者の転移検査（胸部CT、IV造影）は陰性であり、腫瘍切除術を受けた。 外科的探査は、右後腹膜の規則的な脂肪組織内にカプセル化された明らかな大きな、触知可能な、葉状の塊を示した。 質量は広いマージンで除去された。 Ｃｍ標本の凍結切片は慢性炎症と稀な組織球が散在する脂肪組織を示したが，低悪性度脂肪肉腫は除外されなかった。 患者の術後経過は目立たず、術後7日目に退院した。

病理学的には、高分化型脂肪肉腫の診断が確認された（図4）。 腫瘍は、組織学的グレード1であり、ほとんどの細胞領域で1/20の高出力フィールドの有糸分裂速度であった。 壊死やリンパ血管浸潤は認められなかった。 上内側，側方，下内側縁は顕微鏡検査で陽性であった。 病理学的段階はT2Bnxm0および臨床段階1bであり、これは5cmを超える大きさの深い腫瘍に基づいていた。 ホルマリン固定およびパラフィン包埋組織上で行われた免疫組織化学的染色は、高分化脂肪肉腫、炎症型の領域における高度に非定型細胞がリンパマーカー CD45 細胞遺伝学的研究を試みたが，腫よう標本からの細胞は培養中に増殖できなかった。

顕微鏡的縁が陽性であったため，最初の手術から半年後に右精巣切除，大網弁，虫垂切除を含む残存疾患の切除に進んだ。 一つの顕微鏡的に正のマージンが持続した。 患者は治療の一環として放射線や化学療法を受けていませんでした。

彼の初診から2年半後、この紳士は、2年ごとの腹部/骨盤CTsおよび毎年の胸部X線による局所および遠隔の再発について引き続き監視されます。

3. ディスカッション

患者は、鼠径部腫瘤の評価のためにプライマリケア医および一般外科医によって頻繁に見られる。 鼠径ヘルニアは鼠径部の膨らみの一般的な原因であり、ヘルニア嚢の内容のための鑑別診断は破裂させた腹部の大動脈瘤または脾臓の破裂、metastatic沈殿物、腹部の結核、腹水、虫垂炎、虫垂膿瘍、子宮内膜症およびpseudohermaphroditeの子宮からの腹腔内出血を含む脂肪そして腸を、越えて伸びる。 いろいろイメージ投射様相が利用できる間、超音波は費用、安全、供給および高い感受性および特定性による穹稜の固まりの評価の最初の選択です。

この患者の鼠径部腫瘤は、最初に精巣超音波によって評価され、精巣病変または明確な腸を含むヘルニアは示されなかった。 しかし，軽度の片側右側精索静脈瘤があった。 一方的な右側の精索静脈瘤は、すべての精索静脈瘤のわずか7％を構成する。 精索静脈瘤は、左右の睾丸の静脈ドレナージの違いのために、最も頻繁に片側左側（68％）または両側（25％）である。 特に、左の生殖腺静脈は左の腎静脈に最初に流出し、右の生殖腺静脈は下大静脈に直接流出する。 したがって、片側左側精索静脈瘤は、より高い抵抗性の血管への排水による混雑によって引き起こされる可能性が最も高いため、気にならない。 片側右側精索静脈瘤はまた、無能な右生殖腺静脈弁または右腎静脈への右生殖腺静脈の異常な挿入などの良性プロセスを示すことができるが、静脈圧迫を生じる後腹膜腫ようプロセスを前兆することができる。 CT腹部/骨盤によるイメージ投射は柔らかいティッシュの決断を可能にし、生殖腺静脈に関連して柔らかいティッシュの腫瘍の解剖位置をよく定義するので後腹膜の固まりを除外するために推薦されます。 MRIよりも安価で利用可能であることに加えて、CTは運動アーティファクトにあまり敏感ではありません。

我々は適切に記述する患者は、右後腹膜病理を除外するためにCT腹部/骨盤を受け、陰嚢に拡張し、右鼠径ヘルニアと片側右側精索静脈瘤の両方の身体検査所見を考慮することができる大きな右後腹膜脂肪腫、最も可能性の高い脂肪肉腫を有することが判明した。 病理学は最終的にwell-differentiated脂肪肉腫の診断を確認した。 振り返ってみると、脂肪肉腫は脂肪であり、正常な脂肪組織と区別できないため、最初の超音波によって陰嚢に検出されなかった。 それはまた、可動性で脂肪を含む鼠径ヘルニアとは対照的に、valsalvaで検出することを困難にする可能性が高い非可動性であった。

高分化型脂肪肉腫は脂肪肉腫の約50％を占め、最も一般的な部位は下肢（50％）であり、その後に後腹膜（20％）が続く。 組織学的には、分化型脂肪肉腫は正常脂肪組織と非常に類似しており、主に成熟脂肪細胞から構成されている。 しかし、これらの脂肪細胞は、サイズがかなり変化し、核異型を有することができる。 脂肪芽細胞は、高分化型脂肪肉腫の特徴であり得るが、診断には必要ではない。 高分化型脂肪肉腫は、存在または存在しない追加の特徴に応じて、脂肪腫様、硬化性、炎症性、または紡錘形細胞にサブカテゴリ化される。 脱分化型，粘液様型，円形細胞型，多形型脂肪肉腫よりも低悪性度の腫ようと考えられ，高分化型脂肪肉腫は局所再発率が高いが転移能はない。

CTおよびMRでは、高分化型脂肪肉腫は、非脂肪腫性成分を有する主に脂肪軟部組織塊として現れる。 これらの非脂肪腫性の特徴には、中隔（多くの場合>2mm）および/または結節性または球状の非脂肪組織の小さな病巣が含まれる。 さらに、石灰化は損害の内にあるかもしれません。 厚い中隔のような大きなサイズおよび非脂肪腫性要素は、ＣＴおよびＭＲ上の脂肪腫と高分化脂肪肉腫を区別する。 ガドリニウムの対照の強化はまた損害が脂肪腫またはliposarcomaであるかどうか明白にするのを助けるかもしれません:脂肪腫の大半はliposarcomasの大半が隔壁の印が付いた強化に穏健派を示す一方対照の強化を示さない。 超音波では、脂肪肉腫は明確に定義された多葉軟部組織塊として現れる。 脂肪を示唆する高エコー病巣は，腫りゅうが本質的に脂肪腫性であることを示すかもしれないが，超音波検査は脂肪肉腫と脂肪腫を区別する上で貧弱な技術である。 本患者の画像所見は，高分化型脂肪肉腫，中隔および結節／球状病巣を含む非脂肪腫性成分を有する大きな脂肪腫性腫りゅうと一致していた。

非脂肪腫性組織病巣の大きさが大きいことから、脱分化脂肪肉腫が示唆された。 脱分化脂肪肉腫はwell-differentiated脂肪肉腫の文脈の中で生じるので、放射線学的特徴のほとんどは同じである。 しかし、非脂肪腫組織>2cmの大きさの結節は、病変が脱分化脂肪肉腫であることを示すことができるが、この診断は組織学的に確認されなければな 軟部組織間でよりよく識別する能力のために、これらの非ジポース成分を評価するために、MRはCTよりも適している。 脱分化脂肪肉腫は、t1重み付けMR上の中間信号強度とT2重み付けMRイメージング上の高い信号強度に低い。

脂肪肉腫の組織学的サブタイプについての手がかりは、それが最も重要な予後因子であることを考えると、特に重要です。 結果は脂肪肉腫のサブタイプによって広く変わります:多形性脂肪肉腫に30%低いと報告される5年の残存率がある一方well-differentiated脂肪肉腫に90%の5年の生 四肢の脂肪肉腫を有する患者は、後腹膜脂肪肉腫を有する患者と比較して生存率が改善されている。 再発のリスクは、腫瘍組織学および位置にも依存する。 後腹膜のwell-differentiated liposarcomaに先端の損害のための90%対43%上のの再発率があります。 後腹膜における脱分化脂肪肉腫は、ほぼ100％の再発率を有する。 後腹膜の腫瘍の高い再発率に寄与することは、負の外科的マージンを達成することの難しさである。

幅の広い腫瘍の完全切除が脂肪肉腫の一次治療である。 四肢では、目標は、腫瘍および正常組織のカフを切除することである。 後腹膜脂肪肉腫の場合、負のマージンを達成するには、腎臓などの関与する臓器のブロック切除が必要になる可能性があります。 脂肪肉腫の治療における化学療法または放射線療法の使用は、腫瘍の悪性度および位置に依存する。 後腹膜脂肪肉腫では、局所制御を改善するための放射線療法の使用は、多くの場合、任意の生存利益を実証するために失敗しています。 しかし、放射線療法は、大きなサイズまたは高い組織学的グレードの四肢脂肪肉腫に利益をもたらすことが示されている。 アジュバント化学療法は、粘液様および多形性脂肪肉腫において、高い転移性の可能性を有する高悪性度腫瘍であるため、生存利益を有することが

脂肪腫性腫瘍の鑑別診断には、脂肪腫、脂肪肉腫、冬眠腫、脂肪芽細胞腫の五つのタイプが含まれる。 CTまたはMRでは、粘液性脂肪肉腫は、特徴的なレース/線状脂肪パターンを有する明確に定義された、多葉、大きな筋肉内病変として現れる。 さらに、粘液性脂肪肉腫は、嚢胞に似たT2重み付けMRI上の高い信号を示すことがあります。 多形性脂肪肉腫は主に脂肪腫ではない。 代わりに、それは脂肪、壊死、および/または出血の病巣を有する非特異的な軟部組織として現れる。 この多様な組織要素はCT上の不均一な外観をもたらし、MR.混合型脂肪肉腫は、他の四つのタイプの脂肪肉腫の特徴を示し、そのイメージング所見は腫瘍の特 冬眠腫は、成人の大腿部で最も一般的に発生し、完全切除で治癒する褐色脂肪の特異な腫瘍である。 脂肪芽細胞腫は、幼児の未熟な脂肪細胞から発生する良性腫瘍である。

要約すると、画像研究を含む偶発的な右鼠径ヘルニアの徹底的なフォローアップの結果として診断された右後腹膜の大規模なwell-differentiated liposarcomaのケースを報告します。 ヘルニアは、別の苦情の評価中に患者のプライマリケア医師によって同定された。 このケースは、（1）徹底的な身体検査の重要性と（2）鼠径部腫瘤の診断における早期閉鎖を避ける必要性を示しています。 すべての鼠径部腫瘤が単純なヘルニアであるわけではなく、ヘルニアの症例は遠隔疾患プロセスを反映する可能性があります。 右側精索静脈瘤の希少性は、右生殖腺静脈が下大静脈に直接排出され、したがって、左側の鬱血がない場合に静脈鬱血を発現する可能性がはるかに低 片側右側精索静脈瘤は、右生殖腺静脈の圧縮を引き起こす後腹膜病理を除外するためにCTのフォローアップを保証します。 この症例では，ＣＴは発見された後腹膜病変の組織学にも貴重な洞察を提供した。

Disclosure

画像を含む原稿の一部には患者を特定できる情報は含まれていません。

利益相反

著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。

マッキンリーは、文献のレビュー、執筆、編集を含む論文を準備した。 ニコラス-アブレウは、文献のレビュー、執筆、編集を含む原稿を準備した。 エヴァ・パタラスは編集を含む原稿を用意した。 アーサー-チャンは編集を含む原稿を準備した。

謝辞

著者らは、Cambridge Health Alliance、Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship、Anatoli Shabashov博士、Ketan Sheth博士、David Elvin博士の支援を認めたいと考えています。