神経科医は、集中治療室（ICU）から、拡散的に弱い、または機械換気（MV）から離乳または解放が困難な患者について、頻繁に相談を受けている。 多くの場合、これは重大な病気の多発性神経障害（CIP）、重大な病気のミオパチー（CIM）、またはこれら二つのエンティティの組み合わせによるものです。 CIPとCIMareは、異なるエンティティまたは共通の病態生理学的メカニズムのための別々のターゲットを表すかどうかisunclear。 二人はしばしば共存し、その後互いに容易に区別されない。それ故に、それらは一般にcriticalillnessのmyopathyおよび/またはニューロパシー（CRIMYNE）またはcritical病気のneuromuscular異常（CINMA）と言われます。1この記事はcip/CIMの臨床および診断特徴、またtherapeuticoptionsの概観です。、
疫学と病態生理
ICUにおける筋力低下の差は非常に広大です（表1）。 ICU関連の現象として、CRIMYNEはICUにおける最も一般的な形態のacquired神経筋障害である。2ICUの患者は、CIPまたはCIMのいずれかを発症する約47％から90％のリスクを有する。12最近の研究では、CIMはおそらくCIPよりも頻繁であることが示唆されています。2
CIPとCIMの病態生理は完全には理解されていない。 これは、代謝、生体エネルギー、および炎症現象の複雑な相互作用であると推定される。3peripheralnervesのmicrovascular変化、promotesneuronal減損、および呼吸の鎖のdysfunctionalcomplex Iからの生物精力的な失敗dueto筋肉ATPの枯渇をpromotesneuronalの変えられた脂質の血清のプロフィールを含むmanyproposed pathophysiologicメカニズムがあります。1
臨床的特徴
CIPとCIMは同じ臨床的特徴の多くを共有し、頻繁に共存しています。 臨床医にとっては，運動検査と感覚検査の間の最適でない患者の協力のために，両者を区別することはしばしば困難である。典型的には、ｃｉｐ／ＣＩＭは、一見正常な肺状態、精神状態、および心血管状態の文脈において、ＭＶから患者を離乳させる複数の試みがある場合に、病理学的実体としてマスクされていない。 これの原因はしばしば横隔神経および/または横隔膜機能不全。臨床医は、弛緩性、対称性に気付くことがあるMVの鎮静が行われると衰弱する。 Distalmusclesはcipで一般にCIMが遠位および近位筋肉に影響を与える一方、影響を受けます。CIPとCIMの両方が深い腱反射を軽減し、筋肉萎縮を引き起こす可能性があります。 球のmuscleinvolvementは非常に珍しく、promptaのより広い鑑別診断べきです。 感覚検査に協力できるCIP患者（および有意なペダル浮腫を有さない）は、振動、痛み、および温度に対する遠位感覚喪失を示すこともある。5
多くの臨床医は、Cip/CIMのスクリーニングにMedical ResearchCouncil(MRC)sumスコアを使用しています。5個々の筋肉検査のMRCスコアは0から5の範囲であり、それぞれnormalstrengthへの動きがないことを示している（表2）。 MRC sumscoreは12の合計筋肉を評価します。 Upperextremityで右およびleftshoulderの外転、肘の屈曲およびwristextensionのためのMRCのスコアは下肢で右および左のヒップの屈曲、膝延長およびフィートの背屈のためのmrcのスコアMRC合計スコアは0から60までの範囲で、ICUacquiredweaknessを示唆する48以下の任意のカットオフスコアを持つことができます。 このスクリーニングテストに患者の完全なcooperationofを要求するのでinherentlimitationsがあります。6さらに、スコアは特定の原因を示唆することなく弱さを示すだけである。
重度の敗血症、全身性炎症反応症候群（SIRS）、および多臓器不全は、cip/CIMを発症するための非常に一般的な危険因子である。6その他の危険因子には、滞在期間の増加、高血糖、電解質異常、低アルブミン血症、腎不全、および経口栄養が含まれる。3aminoglycosidesが危険率であるとhavepreviously考えられている間、morerecent調査はdefinitivecausal関係を示しませんでした。 さらに、recentstudiesに基づいて、副腎皮質ホルモンおよびneuromuscular blockingagentsはpreviouslyassumedようにcipおよびCIMを開発する強い危険factorsforでないようではないです。5
診断
実験室
血清クレアチンキナーゼ（CK）は、CIP/CIMの診断に特に役立ちません。 これは、CKレベルがCIMを持っているが、筋肉壊死またはhavescattered筋肉壊死を持っていない人では正常である可能性があるためです。 さらに，ＣＩＭおよび筋壊死を伴うものでは，ｃｋ上昇は典型的には一過性であり，単一実験的分析では見逃される可能性がある。5
電気生理学
CIPは、神経線維の総数の減少を抑制する軸索感覚運動多発神経障害である。 神経伝導研究（NCS）では、これは複合運動活動電位（CMAP）、感覚神経活動電位（SNAP）、またはその両方の振幅の減少として反映されます。 CIPでは影響を受けないため、NCSは通常の速度と通常の潜時を示した。 この特徴は、主に脱髄状態であるCIPand Guillain-Barré症候群を区別する上で重要な因子である。6診断に遭遇した場合、電気診断法が一般的に用いられている。 テストは通常最初の徴候の後の二週間に償います行われます。しかし、ICUの入院から二から五日後に影響を受けた個体では、神経伝導の振幅の減少が見出されている。3ICUpatientsの両方のCIP/CIMのための簡単なスクリーンはperonealnerveのCMAPの広さをsolelyevaluates最近提案されました。 腓骨神経振幅の減少は、正常からの2つの標準偏差未満であり、CIP/CIMの感度は100％であり、特異性は67％である。ICUの患者の7針の筋電図（EMG）の検査は手始めの後の三週間に休息筋肉のfrequentlyshowsの肯定的な鋭い波そしてfibrillationpotentials。 これは、筋肉に非特異的な急性病理学的変化が生じる神経から、または筋肉から直接生じる。 ICUの患者は、自発的な運動ユニットのサイズとrecruitmentpattern、CIMからcipを区別する上で二つの重要な要因を評価するのに十分な協力的なことはめったにありません。 提案された標準的な電気生理学的評価は両側の尺骨およびsuralsensory神経、また両側の尺骨およびperonealmotor神経を含みます。 標準的な針のexaminationisは1つの上部の地域（例えば二頭筋のandabductorのdigitiのminimi）および1つのより低い地域（例えばtibialisの前方および大腿四頭筋）普通。 離乳が困難な場合には，横隔膜の針検査による横隔神経伝導が有用である。
残念ながら、CIMの所見はCIPと非常によく似ています。 CIM患者は、cip患者と同様にamplitudeCMAPsが減少している。 CIM shouldhaveは感覚振幅スナップを保存しますが、normalSNAPsはcipの純粋なモーター形式があるため、CIPを除外しません。 さらに、筋電図上の線維化電位および正の鋭い波は、CIMまたはCIPのいずれかで見られる。3ルーチンneedleEMGは、患者が完全に協力的である場合にのみ、CIPとCIMを区別することができる。 CIMは、典型的には、低振幅を示し、短い期間を有する運動ユニットを有する早期の（迅速な）自発的な募集を示す。6
直接筋肉刺激
直接筋肉刺激（DMS）は、標準検査（NCS/EMG）と組み合わせて、筋肉生検を行わずに非協同患者のCIPとCIMを区別する方法です。 このテストをToperform、筋肉に置かれるelectrodesareを刺激し、記録して下さい（図1）。CIMでは、活動電位はthestandardの調査とDMSの両方で減ります。 しかしCIPでは、標準的な調査はDMSが正常である間、低い広さのactionpotentialを示します。 これは、刺激が損傷した運動神経を通過しないという事実。 この手順は技術的に要求され、信頼性の高い発見を得ることは困難であるため、日常的には行われない。3
筋肉生検
筋肉生検は、CIMの診断のためのゴールドスタンダードです。 それはそれ自身の潜在的なリスクを伴う侵襲的検査であることを理解しなければならない。さらに、CIPとCIMの間に治療上の差異がないため、テストはcommonly実行されません。 最近、いくつかは、ミオシン/アクチン比を評価することは、CIMのより速い生検診断のために可能かもしれないことを示唆している。5CIMは一般的に孤立した臨床的実体と考えられているが、組織病理学に基づいて3つの異なるcimタイプがあることを印象づけることが重要である:
- 急性壊死性ミオパチー（筋壊死）、
- 厚フィラメントミオパチー（厚ミオシンフィラメントの喪失）、および
- 非壊死性、悪液質性、ミオパチー（2線維萎縮型）。8
神経生検
診断への神経生検はほとんど行われていない。 異常神経生理学的検査にもかかわらず、早期に正常である可能性がある。 Cipの過程で実行されると、神経生検は典型的には軸索変性のみを示し、炎症はない。8
管理
残念ながら、CIP/CIMには特異的な医療療法がありません。 静脈内免疫グロブリン（IVIg）、抗酸化療法、成長ホルモンのandtestosteroneは利点のforCIP/CIM notshownを持っています。5支持療法、特に初期の物理療法は、治療の主力です。 深い静脈のthrombosisprophylaxisおよびpreventionofのdecubitus ulcersisは重要です。 積極的な抗生物質療法が推奨される敗血症の場合。 ステロイドおよび神経筋遮断剤の役割は依然として明確ではないため、これらの薬剤を控えめに使用すると、CIP/CIMを予防するのに役立ちます。8
最後に、cip/CIMを防止するためのタイトなグルコセコントロールについての意見が混在しています。 ICU患者における非常にタイトなグルコース制御（80-110mg/dl）を評価する2009cochraneレビューは、intenseinsulin療法でcip/CIMの発生率が減少したことを決定しました。 このレビューでは、MV依存性の低下と滞在期間の短縮、180日の死亡率の改善も報告されている。9しかし、激しい血糖コントロール下の患者では、かなりの数の低血糖症が発生した。 その後、無作為化比較試験では、グルコースの投与量を81-108mg/dlとした場合、死亡率が増加することが示された。従って11何人かの専門家は108mg/dLと150mg/dLの間で及ぶ血ブドウ糖のより少なく厳しい制御を考慮します。3
認知と回復
CIP/CIMはICUでの遅延回復と関連している。12実際には、MVは病気thanthoseに罹患している人で五倍までです。3CIP/CIMはまたより長い入院の滞在およびincreasedmortalityと関連付けられます。5CIM/CIPhave重度の障害（例えば対麻痺または四肢麻痺）の診断を受けた病院から排出されたものの約三分の一。これらの患者に記載されている6頻繁な軽度の障害には、筋萎縮、足の低下、反射の減少、および遠位感覚の喪失が含まれる。2一般に、cip/CIMの軽度の症例は数週間以上の改善を示しますが、重度の症例の改善には何ヶ月もかかることがあります。5CIP/CIMの治療は同じですが、smallstudiesは、CIM患者がCIP患者と比較してより良い転帰をとる傾向があることを示しています。5
結論
神経科医は、ICU患者の衰弱を評価するよう頻繁に求められています。 ICUの弱さの多くのpotentialcausesがありますが、最も頻繁にencountered CIP/CIMです。 CIMはCIPよりもわずかに頻繁に発生しますが、一般的にはco-exist.To これらの患者を評価するには、患者の過去の神経学的歴史および家族歴を含む包括的な歴史が不可欠である。 また、完全な神経学的評価が強く推奨されていますが、うつ病の精神状態は重要です検査の制限。
血清CKは一般的にCIP/CIMの診断に必ずしも役立つとは限らないが、電気生理学的研究はそうである。 しかし、残念なことに、それらは典型的にCIMとCIPを区別することができない。 いくつかのケースでは、直接筋肉刺激は、おそらく二つのエンティティを区別することができます。 筋肉生検は診断のための金本位であるが、becauseCIPおよびCIMは臨床的に非常に類似している、このプロシージャの性能のperformanceofは徹底的に管理をaltermanagementません。 従ってそれは日常的にperformedunless別の形態のmyopathyではないですまたは付随する筋肉ジストロフィーは疑われます。
残念ながら、CIP/CIMには特異的な治療法はなく、小規模な研究ではIVIgまたは血漿交換のいずれにも成功していません。2治療ofCIP/CIMは、ほとんどの部分は、早期かつ集中的な理学療法を支持andentailsです。 ほとんどすべての条件とのAswith、より厳しいcasestypically延長され、より少なく完全な回復が、CIP/CIMのより穏やかな形態は月に週に十分にusuallyrecoverがあります。
著者らは利益相反を報告していない。
Amir S.Khoiny,M.D.は、KaiserPermanente Woodland Hills Medical Centerのコンサルタント神経科医であり、UCLA David Geffen School ofMedicineの神経内科の臨床指導者です。
Réza Behrouz,D.O.は、KaiserPermanente Woodland Hills Medical CenterおよびKaiserPermanente Los Angeles Medical Centerのコンサルタント神経科医です。 彼は7月1日にオハイオ州立大学医科大学の神経学部門の脳血管疾患&神経学的クリティカルケアのアシスタント教授になります。
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