これはまれなてんかん症候群です。 それが開発するための最も一般的な年齢は、5歳から10歳の間の小児期半ばです。 それはまた「遅い睡眠の連続的なスパイク波」（CSWSS）と呼ばれます。 この症候群の原因は知られていない。 それは通常既に癲癇か別の癲癇シンドロームがある子供に起こります。 ESESが起こることができるてんかんおよびてんかん症候群には、レノックス-ガスト症候群、焦点てんかんおよびあまり一般的ではない、セントロ側頭スパイクを伴う小児の自己制限てんかん（”小児の良性ローランドてんかん”または”セントロ側頭スパイクを伴う小児の良性てんかん”と呼ばれていたもの）が含まれる。
ESESは、原因が見つからないてんかん症候群の小児に発生する可能性があります。 しかし、それは原因が知られている子供にも起こるかもしれません。 これらの原因には、出生時の酸素欠乏後の脳損傷、または髄膜炎または脳炎または頭部外傷後の脳損傷が含まれる。 脳が異常に形成された場合にも発生する可能性があります。 これは皮質異形成と呼ばれ、脳の一部またはすべてを含むことができます。 以前の脳損傷または異常に形成された脳を有する子供に起こるESESは、通常、治療がより困難である。
ランダウ-クレフナー症候群と呼ばれるよりまれな症候群があり、これもESESのいくつかの特徴を示しています。
症状
問題の最初の兆候は、通常、子供の学習速度が著しく遅くなるように見えることです。 子供の多くは、スピーチと言語の理解（これは受容性嚥下障害と呼ばれます）または自分の考え（表現力豊かな嚥下障害）を話し言葉の形で表現することに問 読書や短期記憶にも問題があるかもしれません。 何人かの子供は数日か週の間に新しい情報および仕事を学ぶことができるが、それから学んだものを失うようである。
てんかんが発症し、日中または睡眠中にさまざまな種類の発作が起こる可能性があります。 多くの子供は非定型不在（空白）発作を起こし、一部の子供はミオクローナル（ジャーク）発作を起こす。 他の人は、焦点発症運動発作（体の片側のみの痙攣を含む発作）を有する。 これらの焦点の手始めの捕捉は夜の間に特に起こります。 しかし、ESESを持つ子供の中には、夜間に発作がない人もいます。
発作のために睡眠パターンがひどく乱されることが多いにもかかわらず、ESESを持つ子供は通常、翌朝目覚めてリフレッシュします。
診断
診断を行うには脳波を行う必要があります。 それは睡眠の間に連続的なスパイクおよび遅い波のepileptic活動を、特に”遅い波”の睡眠と呼ばれる睡眠の部分の間に示します。 これはしばしば連続的であり、子供がゆっくりとした睡眠中であっても、何分間も持続する。 これがESEが「連続的なスパイク波の遅い睡眠」（CSWSS）とも呼ばれる理由です。 遅い波の睡眠は子供が約20から30分の間眠っていた後より深い睡眠で起こります。
このため、日常的な脳波外来の予約中にゆっくりとした睡眠を記録することは珍しいでしょう。 これは、ルーチンの予定は25-30分しか続かず、眠っていても子供が遅い睡眠に達するのに十分な時間がないためです！ ESESの疑いがある場合、子供は少なくとも一から二時間のはるかに長い外来予約が必要になります。 あるいは、脳波は一晩中記録されなければならない。 これは通常、自宅で、または必要に応じて病院で行うことができます。
子供が目を覚ましているときに脳波が異常であることが多いが、場合によっては正常である可能性がある。 症候群にその名前を与えるのは、子供のより深い睡眠（遅い睡眠）の間に発見された脳波です。
代謝（血液）検査は、身体の働き方を見て、通常は正常な結果をもたらします。 磁気共鳴イメージング（MRI）脳スキャンは、正常であるか、上記のように以前の損傷を示すことができます。
治療
ESESを持つすべての子供が小児科神経学のコンサルタントによって見られることが重要です。 発作が子供にとって問題である場合、発作を制御するためにてんかん薬が提案されることがあります。 これらはバルプロ酸ナトリウム（Epilim）、levetiracetam（Keppra）、ethosuximide（Zarontin）およびclobazam（Frisium）を含んでいます。 これらの薬はまたESEを扱うかもしれませんが、これは発作の数を減らすか、または完全に発作を止める薬よりも少ない可能性があります。
時にはプレドニゾロン（ステロイド薬）がESESの治療に有効であるかもしれませんが、この薬は注意深い監視が必要です。 また有用かもしれないsulthiame（Ospolot）と呼ばれる別の薬があります。 小児てんかんの専門家だけがこれらの薬を処方することができます。
何人かの子供のために彼らのEEGのCSWSSは薬に答えません。
あなたの子供がこの症候群を持っている場合、彼らは長期または反復発作を持っている可能性があります。 あなたの子供の医師は、任意の長期または反復発作を治療するためにあなたと”救助”または緊急ケアプランを議論します。
このてんかん症候群に関連する研究研究が公開されている可能性があります。 あなたの子供の医者はあなたとこれを議論することができます。
子供のための治療に関する情報は、子供のための薬のウェブサイトで見つけることができます。
見通し
ほとんどの若者にとって、10代前半のESEで改善が見られます。 脳波は、ゆっくりとした睡眠中に正常に戻ることがあります。 発作はより少なく頻繁になり、完全に行くかもしれません。 この頃には、スピーチや語学力や学習の改善も見られます。 しかし、この改善は、常に彼らはその後、通常の学習を表示することを意味するものではありません。 いくつかは、学習困難や行動の問題、またはその両方が残っています。 まれに、ESESは幼年期中そして大人の生命に続けていくかもしれない。 これが起こると、学習の見通しは悪化します。
サポート
お問い合わせ
障害児の家族のための慈善団体。
フリー電話ヘルプライン:0808 808 3555
ウェブサイト:contact.org.uk
[email protected]
シンドロームとは何ですか？
症候群とは、特定の病状を示唆する徴候および症状のグループです。 てんかんでは、これらの徴候および症状の例は、発作が始まる年齢、発作の種類、子供が男性であるか女性であるか、身体障害または学習障害を有するか EEGの結果は、てんかん症候群の特定にも使用されます。
てんかん症候群についてもっと知りたい場合は、医師に相談してください。 一般的にてんかんについての詳細をお知りになりたい場合は、てんかんアクションに連絡してください。