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3. 考察

先天性近位radioulnar synostosisは、近位radiusと尺骨の融合を特徴とする骨発達のまれな奇形である。 この奇形は、通常、両側に発生し、患者が5歳になる前に診断される。 いくつかの研究では、発生率が男性で高いことが示されているが、最近の研究では、男性と女性の間に有意差は認められなかった。 正確な病因は不明のままであるが、先天性近位radioulnar synostosisは、X染色体上の遠位四肢の異常にリンクされています。 しかし、いくつかの外因性因子もまた役割を果たす可能性がある。 本症例では，片側近位放射性関節症ととう骨頭脱臼の両方を示したが，家族歴や外傷歴は報告されなかった。 さらに、患者が6歳になるまで症状は現れず、これはこの疾患の典型的な診断よりも遅い。 したがって，他の先天性異常がなかったため，多因子病因を疑った。

この症例からの術前の観察は、融合部位が半径の近位骨端のみを関与させていることを示唆した。 我々の理論は、融合は2つの骨構造の間ではなかったので、患者が前腕を回転させたときに得られた軟骨橋は小さな範囲の動きを提供したというこ さらに、我々は、前腕の回転が遠位radioulnar関節によって部分的に補償されたと仮定する。 これは典型的には、半径の骨端の骨化が起こるときであるため、患者の症状は6歳後にのみ現れている可能性がある。 この骨化は、前腕の長手方向軸に沿った半径の発達を制限する。 奇形の存在下では，骨端の閉鎖もこの患者で観察された外反変形および橈骨頭の脱臼の発生に寄与している可能性がある。 この理論を支持するために、術前のDRは、融合部位が近位radialis epiphysisの元の位置にあることを示した。 手術中、この骨の融合は、とう骨の元の骨端の部位で確認された。 家族歴や明らかな関連異常がなかったことを考えると、先天性近位radioulnar synostosisの最終診断が最初にこの患者で見逃されたことは驚くべきことではない。 さらに、軟骨橋はX線でははっきりと見えなかったであろう。 この症例は、前腕回転の長期的な問題を報告しているが、家族歴やDR異常がない6歳未満の患者は、先天性近位radioulnar synostosisのために考慮すべきであることを示唆

先天性近位radioulnar synostosisの診断と臨床分類は、通常、前腕回転機能不全および画像検査、特にX線および3D CTの異常に依存しています。 二つの臨床分類は、もともとウィルキーによって定義されました: の髄腔と尺骨との融合；および近位尺骨軸への融合を伴う近位半径の前方または後方の脱臼；および近位尺骨軸への融合を伴う近位半径の前方ま 同様に、Cleary–Omerは、x線撮影に基づいて、I型、線維性synostosis、II型、橈骨頭の正常な位置を有する骨性synostosis、iii型、橈骨頭の後部脱臼を伴う骨性synostosis、およびIV型、橈骨頭の前方脱臼を伴う骨性synostosisの4つのタイプを記載した。 これらの融合型はDRまたは3D CTで明確に観察することができますが、多くの症例からの所見は、synostosisは、多くの場合、前鼻および骨間膜の拘縮およびsupinator筋の 軟部組織の異常や軟骨の接続は、X線または3D CTで観察することができないので、動的磁気共鳴（MR）は、より最近、synostosisの診断に提案されています。 Synostosisの臨床診断の動的MRの採用は限られていました; しかし、機器の可用性の欠如のために。 本症例は，Ｗｉｌｋｉｅｉ型分類とＣｌｅａｒｙ–Omｅｒ型ＩＶ型分類から，先天性右肘近位放射性関節症と診断した。 本症例では軟部組織異常を評価するための術前ＭＲ検査は行われなかったが，手術により環状靭帯が存在しないことが確認された。 MRは骨端と軟部組織の両方を評価することができることを考えると、我々は術前MRは、synostosisの診断率を高め、より良い治療計画を通知するためにDRと3D CTに加えて考慮すべきであることを示唆しています。

臨床医は、先天性近位radioulnar synostosisに対する適切な治療に同意していません。 多くの臨床医は、骨の奇形と軟部組織の異常が通常この状態で共存し、骨の外科的再建だけでは前腕の回転機能を完全に回復することができないこ さらに、融合の再発の高い術後率がある。 対照的に、しかし、他の臨床医は、保存的治療は、患者の生活の質を低下させることを主張しています。 特に、成長が起こると、軟部組織の骨の奇形および収縮は徐々に症状を増加させ、また外科的合併症のリスクを増加させる。 したがって、多くの臨床医は、先天性近位radioulnar synostosisの治療における早期介入（手術を含む）を支持する。 私たちのケースでは、右前腕の回転機能は、患者がもはや仰臥位に彼の肘を置くことができなかったように、2年にわたって退行していました。 さらに、患者は肘の屈曲および伸展中に一定の痛みを報告した。 これらの症状は、患者の日常生活の質に深刻な影響を与えた。 近位橈骨関節を分離し，橈骨頭を縮小し，環状靭帯を再建する手術はこれらの症状を緩和し，手の動きを可能にする適切な前腕回転弧を回復させた。 手術後6ヶ月以内に近位radioulnar関節が最終的に再融合したが、患者の前腕回転機能は改善され、患者は日常生活のほとんどの活動を行うことができた。 これらの結果は，早期手術が本疾患に対する最良の治療法であることを示唆している。

手術が最適な治療法である場合、臨床医は手術の適切なタイミングと使用する適応症と方法を考慮する必要があります。 多くの研究は、幼児期が外科的治療に最適な時期であることを示唆している。 例えば、村瀬らの研究では、すべての子供が5歳未満であった。 同様に、藤本らは、先天性radioulnar synostosisを治療するための回転骨切り術の最適な年齢は、内固定なしで結合が達成され、半径が十分に改造されるため、3歳から6歳の間であったことを報告した。 Hungたちは、切除骨切り術を用いた一貫性のある所見を報告し、若年患者と高齢患者では術後の回転機能が良好であることも報告した。 これらの研究には限界があります; しかし、小さなサンプルサイズと長期的なx線撮影のフォローアップの欠如を含みます。 私たちの患者は8歳で手術を受け、前腕の回転の回復に成功しましたが、再融合を防ぐことはできませんでした。 この症例に基づいて、骨端部の損傷および骨癒合への悪影響を避けるために、近位半径骨端部が完全に閉鎖するまで手術を遅らせるべきであることを示唆している。 もう一つの利点は機能結果を改善するために年長の子供がpost-operative練習の養生法により容易に従うことができることです。

臨床医は、近位radioulnar synostosisを有する患者の間で手術の適応に同意しない。 いくつかの臨床医は、患者の仰臥位の範囲が20°から35°である場合にのみ手術が必要であると考えているのに対し、他の人は、患者の日常生活やスポー 近年、外科医のグループは外科処置が2つの状況下で示されるべきであることを提案しました:

• (1)

  前腕が過発音の位置にロックされているとき（すなわち、回内>90°）。

• (2)

  二国間の関与がある場合。

実際には、患者が片側または両側の奇形を持っているかどうか、右または左の支配的であるか、ナイフや箸を使用しているか、楽器を演奏しているか、楽器を学んでいるかどうかなど、外科的治療を追求する決定に影響を与える可能性のある多くの要因があります。 手術の適応は、肩と手首の関節が前腕の回転機能を補うことができるかどうか、または他の変形が存在するかどうかにも依存し得る。 外科は行われるべきです;従って、苦痛を取り除き、前腕の回転機能が個々の患者の必要性に適しているものは何でも元通りにするため。

一般的に、手術が適応されるかどうかを判断するために、以下のガイドラインを使用することをお勧めします:

• (1)

  支配的側の前腕は0°から20°回内または60°から90°度の回内でロックされています。

• (2)

  支配的側の前腕は20°から60°の回内または20°から60°の度の回内で締まり、機能障害は同側の肩か手首によって償うことができません。

• (3)

  肩か手首によって償うことができないし、患者の日常生活の質に対する重要な効果をもたらす両側のある前腕の回転機能障害があります。

• (4)

  患者は、橈骨頭の脱臼および重大な痛みと組み合わせて上記のいずれかを有する。

先天性近位radioulnar synostosisを治療するための金標準的な方法はありません。 Radioulnar回転osteotomyは共通ですが、前腕のpost-operationの固定の長い期間を必要とし、遅れた連合、神経傷害および虚血性筋肉拘縮の高められた危険と関連付けられます。 Hungらは、合併症のない回転機能の有意な改善を経験した34例におけるderotational osteotomyの使用について報告した。 この手順は実行するのが複雑ですが、その広範な使用が制限されます。 さらに、radioulnar回転骨切り術のように、回復は前腕の固定化の長い期間を必要とする。 他の人は、融合部位が分離され、放射状の頭部が有茎筋膜で包まれている血管化筋膜-脂肪層移植の使用を報告している。 本治療は前腕の回転機能を改善し，再発率を低下させることが報告されているが，手術後に一過性の後骨間神経麻ひを発症した症例もあった。 さらに、7例で遊離血管化筋膜脂肪移植を行った金谷らは、3例でsynostosisの再発を報告した。

私たちのケースでは、骨化した近位radioulnar関節を分離し、くさび骨切り術を行い、2つのKirschnerワイヤーでradialis幹に半径のcaputを固定しました。 次に，外側血管化筋膜パッチを用いて環状靭帯を再建した。 患者の前腕は手術後2週間固定された。 再融合の可能性を減らすために，手術中に橈骨表面に骨ワックスを塗抹し，手術後にインドメタシンを投与した。 骨切り術を簡素化し，癒合遅延，神経損傷，虚血性筋拘縮のリスクを最小限に抑えた。 患者の成長特性を考慮し，固定化時間を短縮する固定アプローチを選択した。 再発を防ぐために血管化筋膜パッチ、骨ワックス、およびインドメタシンの使用にもかかわらず、しかし、近位radioulnar関節は6ヶ月のフォローアップで再融合し 我々の知見に基づいて、我々は術後転帰を改善するために、以下のガイドラインを提案する:

• (1)

  放射状の頭部の転位を訂正して下さい。

• (2)

  骨切り術が必要な場合は、固定化時間を短縮し、遅延した結合または非結合を防ぐために、適切な固定を選択する。

• (3)

  可能な限り仰臥位の変形を修正し、手術中および手術後に前腕を中立位置に維持する（例えば、内部または外部固定を使用する）。

• (4)

  近位橈骨骨端が閉鎖する前に手術が行われた場合には、尺骨および橈骨骨端を損傷から保護する。

• (5)

  骨の構造の安定性を補強するために近位radioulnar接合箇所のまわりで柔らかいティッシュの異常を修理して下さい。

• (6)

  手術前に患者とその両親に、再発率が高いため予後が不十分である可能性があることを知らせる。

先天性近位放射性関節症はまれな遺伝性疾患であると結論した。 その診断や治療に関するコンセンサスはありません。 骨端部を含む軟部組織の異常は、通常、軟部組織と骨端部の両方の評価が必要であることを示す、骨の奇形を伴う。 我々のケースからの所見は、早期手術は、これらの患者に利益をもたらす可能性があるように、彼らは長期前腕回転機能不全と以前の家族歴を報告していない場合、我々は6歳未満の患者における先天性近位radioulnar synostosisを考慮すべきであることを示唆しています。 手術方法は患者の個々のニーズに応じて選択し，骨奇形と軟部組織異常の両方を適切な固定で治療し，合併症を軽減し，治療効果を最大化すべきである。 我々は、先天性近位radioulnar synostosisの治療は、整形外科の技術が発展し続けるにつれて改善され続けると考えています。