Tpfおよび同時化学放射線による洞鼻未分化癌の治療：症例報告および文献レビュー

要約

洞鼻未分化癌（SNUC）は、Friersonらによって最初に報告された鼻腔および副鼻腔のまれで低分化かつ攻撃的な悪性腫瘍である。 1986年には300件未満の既知の症例が報告された。 疾患の希少性および積極的な性質のために、これらの患者における最適な管理に関するコンセンサスの欠如がある。 治療の決定は、主に少数の症例シリーズによって導かれており、施設間で大きく異なる可能性があります。 このユニークなケースプレゼンテーションでは、我々は改善された将来の転帰のための効果的な治療選択肢を解明するために、まれな疾患に関する文献を 文献レビューと以前の症例シリーズに基づいて、複数のモダリティアプローチは、このまれで攻撃的な疾患のための最良の結果をもたらすはずである。 ステージＩＶＢＳＮＵＣを有する若いヒスパニック男性のこの特定の症例では，ネオアジュバントＴＰＦ（ドセタキセル，シスプラチンおよびフルオロウラシル）を効果的な結果で進行し，患者が間隔進行した後にシスプラチンおよび同時放射線が続き，切除不能と考えられた。 この疾患の希少性と複雑さを考えると、最も効果的な治療法と組み合わせを適切に決定するために、将来の無作為化対照試験を最終的に追求すべき 現時点では、治療は報告された症例シリーズと少数の遡及的研究にのみ基づくことができるため、異なる機関の治療方法を評価し続けることが重要

©2019著者。 Sより発売。 Karger AG,Basel

Introduction

Sinonasal undifferentiated carcinoma(SNUC)は、Friersonらによって最初に報告された鼻腔および副鼻腔のまれで、低分化で積極的な悪性腫瘍である。 1986年には300件未満の既知の症例が報告された。 それは0.02あたり100,000の推定発生率を持っています。 疾患の希少性および積極的な性質のために、これらの患者における最適な管理に関するコンセンサスの欠如がある。 治療の決定は、主に少数の症例シリーズによって導かれており、施設間で大きく異なる可能性があります。 このユニークなケースプレゼンテーションでは、我々は改善された将来の転帰のための効果的な治療選択肢を解明するために、まれな疾患に関する文献を

症例発表

T.V.氏はスペイン語を話す30歳の男性で、過去に有意な病歴はなく、最初は右眼窩および前頭部の頭痛を3週間でERに提示しました。 症状は右眼瞼下垂，光恐怖症，悪心，おう吐，右顔面しびれ，間欠性無酸素症などに進行した。 彼は4.7cm×4.1cm×3.9cmし骨/蝶形骨洞腫りゅうのために有意であった頭部CTでERでイメージングを受けた。 ENTは、癌腫と一致する陽性のパンケラチン染色を有する低分化悪性新生物を確認する緊急生検を行った（Fig. 3). 腫よう細胞は神経内分泌分化およびへん平上皮分化のマーカーに対して陰性であった。 患者はp63およびEBV陰性であり、所見は洞鼻未分化癌と最も一致していた。 MRI脳は5を示した。2cm AP T2-中間,強化,鼻腔への拡張と篩骨洞を中心とした質量を制限する拡散,両側眼窩頂部の狭窄,両側視神経のencasement,両側内直筋における質量効果(Fig. 1). Ｃｔ胸部／腹部／骨盤は転移性疾患で陰性であった。 患者はＩＶＢでステージされ，症例の複雑な性質を考慮して集学的腫ようボードで症例を議論した。 重大な構造の近さが原因で、患者はその時に切除不可能とみなされました。 大きな腫よう負担と局所進行性疾患を考慮して，ネオアジュバント化学療法を続行することを決定し，必要に応じて追加の化学療法と放射線を伴う外科的切除の最終的な計画を行った。 患者は同じ週にドセタキセル/シスプラチン/5FU（TPF）に開始され、合併症なしに3サイクルを完了した。 患者は、この期間中、視力、複視および頭痛の有意な臨床的改善を指摘した。 第4サイクルは完了したが、肝毒性のためにドセタキセルなしで与えられた。

2018年8月下旬の反復MRI脳は、以前に記載された洞鼻病変の大きさの間隔の減少を示し、現在は約4.2×4.1×3.2cm（AP、TR、SI）、以前は5×4.5×4.5cm（AP、TR、SI）を測定した。 腫りゅう病変の側面は、左内側眼窩壁、左眼窩頂部および左後し骨気細胞および蝶形骨洞への拡張が減少するとともに有意に改善し、左視神経および両側内側直筋に対する腫りゅう効果がほぼ完全に解消された（図）。 2). 残念なことに、患者は吐き気や嘔吐に関連する頭痛の症状で2018年9月下旬にERに戻りました。 最初のＣＴヘッドは軽度の間隔の増加を示したが，今後数週間のＭＲＩでは洞鼻腫ようの大きさがより実質的な間隔の増加を示し，現在は海綿状洞および前頭化石を含む頭蓋内腫ようの拡大が進行していた。 切除のための最初の神経外科計画は、画像上に見られるような積極的な進行の設定で中止された。 最近，患者はシスプラチンとの同時化学療法で開始され，インターバルＭＲＩ脳では再び洞鼻腫ようの大きさのインターバル減少を示し，眼窩内容物，海綿状洞および前頭化石に対する質量効果が減少した。

ディスカッション

SNUCは、疾患の希少性のために最適な管理に関するコンセンサスが限られている、低分化で攻撃的な疾患です。 この疾患は、高い有糸分裂速度、腫瘍壊死、顕著な血管透過、および腺分化の欠如を特徴とする。 それはリンパ腫、神経内分泌の癌腫、粘膜の黒色腫、nasopharyngeal癌腫および嗅覚の神経芽細胞腫のような他のsinonasal敵意と免疫組織化学的に明瞭です。 サイトケラチン染色は陽性であるが、白血球共通抗原（LCA）、S-100タンパク質、ビメンチン、Ebstein-BarrエンコードRNA（EBER）、シナプトフィシンおよびカルレチニンのin situハイブリダイゼーションの染色は一般的に陰性である。 腫瘍は典型的には提示時に進行し、腫瘍の70〜100％がT4であり、腫瘍の10〜30％が関与する頸部節を有する。 長期生存率は20-40％の範囲であり、腫瘍期は生存の独立した予測因子である。 徴候は他のsinonasal地域の新生物と関連付けられる漸進的な手始めと対照的な短い持続期間（週から月）通常です。

我々のケースは、局所的に進行し、切除不能なSNUCと診断された若いそうでなければ健康な個人における放射線との同時シスプラチンに続いてTPFの使用を示 調査は外科、化学療法、および/または放射の組合せを含む積極的なmultimodalityのアプローチがローカル再発の高い可能性、提示の一般に進められた段階、および重大な構造への近さを与えられて推薦されることを示した。 三modalityはMourad et al.によって評価された。 sinonasal未分化癌を有する18人の患者の単一施設レトロスペクティブ研究では。 ネオアジュバント化学療法には、3週間ごとに2-3サイクルのTPFが含まれていた。 同時化学放射線を受けているすべての患者において、シスプラチンは100mg/m2の用量で3週間ごとに3サイクル使用された。 他のモダリティは50％LCと33％DMフリー生存を提供したのに対し、trimodalityアプローチは83％の局所制御（LC）と33％の遠隔Metastasesフリー（DM）生存を提供しました。 Guo et al.、ステージIIIまたはIV鼻咽頭癌を有する41人の患者は、限られた副作用で、TPFで治療されたので、レジメンは、高度な疾患を治療するための安全で効果的な方 モランド他 SNUC患者の治療モダリティを含むデータのケースシリーズ、系統的レビューおよびメタ分析を行い、合計390人の患者を評価した。 患者の80％がT4腫瘍を呈し、診断時に結節metastasesを有する16％であった。 単一モダリティ治療（手術または放射線単独）は、二重モダリティ（手術および放射線または化学放射線）と比較して生存率の低下と関連していた。 この特定の研究では、三モダリティは二重モダリティよりも優れていないことが指摘された。

結論

文献レビューと以前の症例シリーズに基づいて、複数のモダリティアプローチは、このまれで攻撃的な疾患の最良の結果をもたらすはずです。 ステージＩＶＢＳＮＵＣを有する若いヒスパニック男性のこの特定のケースでは、我々は有効な結果とネオアジュバントＴＰＦを進行し、患者が間隔の進行を持っていた後、シスプラチンと同時放射線に続いて、切除不能とみなされた。 この疾患の希少性と複雑さを考えると、最も効果的な治療法と組み合わせを適切に決定するために、将来の無作為化対照試験を最終的に追求すべき 現時点では、治療は報告された症例シリーズと少数の遡及的研究にのみ基づくことができるため、異なる機関の治療方法を評価し続けることが重要

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