추상
사타구니 탈장은 1 차 진료실에서 흔하지만 감별 진단은 광범위하며 감염성,염증성 및 신 생물 과정을 포함합니다. 정맥류는 때때로 심각한 질병 실체를 반영하는 또 다른 빈번하고 일반적으로 양성 상태입니다. 왼쪽 또는 양측 정맥류는 왼쪽 생식선 정맥이 오른쪽 생식선 정맥과 달리 왼쪽 신장 정맥으로 배출되어 하대 정맥으로 직접 배출되므로 왼쪽 또는 양측 정맥 울혈이 더 가능성이 높기 때문에 정맥류의 압도적 인 다수를 차지합니다. 드문 일방적 인 오른쪽 정맥류의 존재는 따라서 후 복막 병리를 평가하기 위해 추가 방사선 검사,특히 중부 표준시 복부 및 골반을 보증합니다. 우리는 다양 한 고환 초음파 및 코네티컷 등 이미징 양식의 적절 한 사용 오른쪽 양면된 사 타 구니 질량 환자의 오른쪽 복 막에 큰,잘 차별화 된 지방 육종의 중요 한 진단을 주도 하는 경우를 설명 합니다.
1. 소개
근원에 따라 지방 육종은 말단 육종의 24%와 후 복막 육종의 45%를 포함하는 성인에서 가장 흔하거나 두 번째로 흔한 유형의 연조직 육종으로 묘사됩니다. 부각에 있는 경미한 증가에서 남자에 있는 2 중 부각에 배열하는 케이스의 남성 우세가 있습니다. 게다가,지방 육종의 부각은 50 그리고 60 세 사이에서 제출하는 대부분의 케이스를 가진 나이로 증가합니다. 대부분의 경우 병인은 불분명하며 지방 육종은 일반적으로 양성 지방 종성 종양에서 발생하는 것으로 생각되지 않습니다. 그러나 점점 더 많은 연구가 지방 육종의 다른 아형과 관련된 세포 유전 학적 이상을 밝히고 있습니다.
지방 육종은 신체의 어느 위치에서나 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 부위는 허벅지와 후 복막입니다. 말단에서는,종양은 연약하고,무통 질량으로 제시할 수 있습니다 천천히 년에서 급속하게 달의 맞은편에 배열하는 속도의 어떤 수든지에 확대하는. 후 복막 지방 육종은 대부분 무증상 복부 덩어리로 나타나지만 드물게 환자는 성장하는 덩어리가 인접한 구조(불완전한 폐쇄,위장관 출혈 및 통증)에 미치는 영향으로 인한 증상을 나타냅니다.
세계 보건 기구는 5 개의 명백한 조직학 특수형으로 지방 육종을 분류합니다: 잘 분화 된,탈분화 된,점액 성,다형성 및 혼합형. 코네티컷 씨 이미징 결과는 지방 육종의 암시 병변의 특정 조직학에 대한 단서를 제공 할 수 있습니다. 조직 학적 아형은 환자의 예후를 결정하는 데 중요합니다.
이 사례 보고서의 목적은 가벼운 오른쪽 사타구니 질량을 제시 한 환자의 방사선 학적 검사가 오른쪽 사타구니 운하를 통해 확장 된 크고 후 복막 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 어떻게 이끌어 냈는지 설명하는 것입니다.
2. 사례 보고서
63-올해-오래 된 신사 관련 없는 증상에 대 한 프레 젠 테이 션에 따라 새로운 오른쪽 서혜부 운하 충 동 팽창을 그의 1 차 진료 의사에 의해 발견 되었다. 환자는 일반 외과 의사에게 의뢰되었으며,무증상 사타구니 덩어리와 가능한 비뇨기 변화의 1 년 병력을보고했습니다. 신체 검사에서 복부는 부드럽고 약간 뚱뚱하고 유연하지 않으며 왜곡되지 않았습니다. 오른쪽 사타구니 운하 임펄스 팽창과 가벼운 오른쪽 고환 압통이 있었다. 왼쪽 고환은 정상이었고 왼쪽 사타구니 운하 임펄스 팽창은 없었습니다.
헤르 니아 내용물을 평가하고 고환 병리를 배제하기 위해 주문한 초음파는 경미하고 일방적 인 오른쪽 정맥류를 보여주었습니다. 그렇지 않으면,시험은 하찮은했다:오른쪽 또는 왼쪽 고환 중 하나의 초점 병변이 없었다 오른쪽 음낭의 검사에 시각화 명확한 장 함유 탈장이 없었다.
오른쪽 고환 도플러 초음파,횡형 우월한보기,팸피니 폼형 신경총 혈관의 가벼운 팽창(3 밀리미터)을 가진 오른쪽 정맥류를 보여줍니다. 왼쪽 팸피니 폼형 신경총의 혈관에 해당하는 팽창은 없었습니다.
오른쪽 생식선 정맥을 압박하고 정맥 울혈을 일으킬 수 있었던 오른쪽 후 복막의 질량을 배제하기 위해 정맥 조영제를 가진 중턱 복부/골반을 시행했습니다. 이 중추 신경계는 우측 후 복막에 연조직 밀도의 작은 내부 초점 영역이 우세하게 지방 밀도 병변을 보여 오른쪽 후 복막 시궁창을 따라 오른쪽 아래 사분면으로 확장되고 장골 근육 앞쪽으로 확장됩니다(그림 2 및 3). 후 복막 위치 및 연조직 성분의 존재는 지방 육종을 양성 지방종보다 훨씬 더 가능성이 높게했습니다.
장골 근육 앞쪽에 오른쪽 복막에 연조직 구성 요소(별표 표시)가있는 큰 지방 병변을 표시합니다. 앞쪽으로 그리고 왼쪽으로 창자 루프의 변위가 있습니다.
오른쪽 복막에 연조직 성분이 있는 큰 지방성 병변이 오른쪽 파라콜릭 거터를 따라 오른쪽 아래 사분면으로 확장됨. 지방 종성 병변은 사타구니 운하(흰색 화살촉)로 확장되어 오른쪽 사타구니 탈장(흰색 화살표)이 발생합니다. 잘못 정의 된 연조직 구성 요소(별표 표시)영역이 있습니다. 장 루프는 왼쪽으로 변위됩니다.
그림 3 의 흰색 화살표는 오른쪽 사타구니 탈장 내용을 강조하며,이는 후 복막의 큰 지방 병변과 동일한 균질 한 저 강도를 가지고 있습니다. 지방 육종 가능성이 신체 검사에 감사 간접 서혜부 탈장의 결과로 서혜부 링을 통해 확장했다. 그림 3 에서 흰색 화살촉으로 표시,그것은 가능성이 지방 육종에 의해 압축 된 깊은 서혜부 링을 통해 오른쪽 생식선 정맥 과정의 섹션,환자의 오른쪽 양면 정맥류를 일으키는. 또한 그림 2 와 부드러운 조직 요소와 일치 하는 3 에 출연 본 중간 신호 밀도의 비 지 종 성 결 절 초점 이다. 또한 후 복막 종양은 방광의 왼쪽 변위와 장의 외측 변위로 대량 효과를 발휘했습니다.
환자의 전이성 검사(정맥 조영술이있는 흉부 중부 표준시)는 음성이었고 종양 절제술을 받았다. 외과 탐사 오른쪽 복 막의 일반 지방 조직 내에서 캡슐화 된 분명 한 큰,만져 서,소엽된 대량 시연. 질량은 넓은 여백으로 제거되었습니다. 센티미터 표본의 냉동된 섹션 흩어져 만성 염증 및 희귀 조직 구와 지방 조직을 보여,비록 낮은 수준의 지방 육 종 배제 되지 않았다. 환자의 수술 후 과정은 눈에 띄지 않았고 수술 후 7 일에 병원에서 퇴원했습니다.
병리학은 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 확인했습니다(그림 4). 종양은 대부분의 세포질 지역에 있는 1/20 의 높 힘 분야의 유사분열 비율을 가진 조직학 급료 1 이었습니다. 괴사 또는 림프 혈관 침범은 확인되지 않았다. 초 내측,측면 및 내측 마진은 현미경 검사법에 긍정적이었습니다. 이 병기는 종양 크기가 5 센티미터보다 큰 심부 종양을 기반으로합니다. 포르말린 고정 및 파라핀 내장 조직에서 수행 된 면역 조직 화학적 얼룩은 잘 분화 된 지방 육종,염증성 유형의 영역에서 매우 비정형 세포가 림프 성 마커에 대해 음성임을 보여 주었다. 세포 유전학 연구 시도 했다;그러나,종양 표본에서 세포 문화에 증식 하지 못했습니다.
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지방 종성 후 복막 덩어리의 병리학 사진 현미경 사진. 현미경 병리학. 이것은 이 경우에 처음 외과 견본에서 대표적인 발견을 설명하는 합성 사진 마이크로그래프입니다. (에이)지방 세포,경화증 및 염증을 보여주는 환자의 수술 표본의 저전력 대표 분야(헤 마톡 실린 및 에오신 염색 섹션,40 배 확대). (비)지방 모세포는 검은 색 화살표로 표시하고 지방 육종의 일반적인 특징 인 동안 지방 육종의 진단에 필요하지 않습니다(헤 마톡 실린 및 에오신 염색 섹션,400 배 확대).
양성 현미경 마진으로 인해 환자는 초기 수술 후 6 개월 후 외부 지역 육종 센터에서 우측 고환 절제술,난소 플랩 및 충수 절제술을 포함한 잔류 질환 절제를 진행했습니다. 하나의 현미경으로 긍정적 인 마진이 지속되었습니다. 환자는 그의 처리의 한 부분으로 어떤 방사선 또는 화학요법도 겪지 않았습니다.
이제 그의 초기 진단 후 2 년 반,이 신사는 반기 복부/골반 중추 신경계 및 연간 흉부 엑스레이로 질병의 국소 및 먼 재발에 대해 계속 모니터링됩니다.
3. 토론
환자는 사타구니 덩어리의 평가를 위해 일차 진료 의사와 일반 외과 의사가 자주 볼 수 있습니다. 사타구니 탈장은 사타구니의 팽창의 흔한 원인이며 탈장 낭 내용에 대한 감별 진단은 파열 된 복부 대동맥 동맥류 또는 비장 파열로 인한 복강 내 출혈,전이성 침착 물,복부 결핵,복수,맹장염,충수 농양,자궁 내막증,심지어 가성 허르 마프로디 트의 자궁까지 포함하여 지방과 장을 넘어 확장됩니다. 다양한 화상 진찰 형태가 유효한 동안,초음파는 비용 때문에 사타구니 질량의 평가에 있는 첫번째 선택,안전,가용성 및 높은 감도 및 특이성입니다.
이 환자의 사타구니 덩어리는 초기에 고환 초음파에 의해 평가되었으며,이는 고환 병변이나 명확한 장 함유 탈장을 나타내지 않았다. 그러나 가벼운 일방적 인 오른쪽 정맥류가있었습니다. 일방적 인 오른쪽 정맥류는 모든 정맥류의 7%만 구성합니다. 정맥류는 오른쪽 고환과 왼쪽 고환의 정맥 배수의 차이로 인해 가장 자주 일방적 인 왼쪽(68%)또는 양측(25%)입니다. 특히,왼쪽 생식선 정맥은 먼저 왼쪽 신장 정맥으로 배출되는 반면,오른쪽 생식선 정맥은 하대 정맥으로 직접 배출됩니다. 따라서 일방적 인 왼쪽 정맥류는 더 높은 저항 용기로의 배수로 인한 혼잡으로 인해 발생할 가능성이 가장 높기 때문에 걱정하지 않습니다. 일방적 인 오른쪽 정맥류는 또한 무능한 오른쪽 생식선 정맥 판막 또는 오른쪽 생식선 정맥을 오른쪽 신장 정맥에 비정상적으로 삽입하는 것과 같은 양성 과정을 나타낼 수 있지만 정맥 압박을 유발하는 후 복막 종양 과정을 예고 할 수 있습니다. 이 연조직 해상도를 허용하고 잘 생식선 정맥에 비해 연조직 종양의 해부학 적 위치를 정의하기 때문에 중부 표준시 복부/골반에 의해 영상화는 복막 질량을 배제하는 것이 좋습니다. 또한 모션 아티팩트에 덜 민감합니다.
우리가 적절 하 게 설명 하는 환자 오른쪽 복 막 병 리를 배제 하 고 큰 오른쪽 복 막 지방 종 성 질량,대부분 지방 육 종,음낭으로 확장 하 고 오른쪽 서혜부 탈 장 및 일방적인 오른쪽 양면 정계 정맥류의 신체 검사 발견에 대 한 계정을 수 있는 것으로 밝혀졌다. 병리학은 궁극적으로 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 확인했습니다. 돌이켜 보면,지방 육종은 질량이 지방이고 정상적인 지방 조직과 구별 할 수 없기 때문에 초기 초음파에 의해 음낭에서 검출되지 않았습니다. 그것은 또한 가능성이 비 이동성이었다,이는 어려운 모바일 반대로 발 살바에 감지 할 것,지방 함유 서혜부 탈장.
잘 분화 된 지방 육종은 지방 육종의 약 50%를 차지하며,가장 흔한 부위는하지부(50%)가 후 복막(20%)입니다. 조직 학적으로 잘 분화 된 지방 육종은 정상적인 지방 조직과 매우 유사하며 주로 성숙한 지방 세포로 구성됩니다. 그러나 이러한 지방 세포는 크기가 상당히 다를 수 있으며 핵 이형성을 가질 수 있습니다. 지방 모세포는 잘 분화 된 지방 육종의 특징 일 수 있지만 진단을 위해 필요하지 않습니다. 잘 분화 된 지방 육종은 존재하거나 부재 한 추가 기능에 따라 지방종 유사,경화성,염증성 또는 스핀들 세포로 하위 분류됩니다. 탈분화,점액 성,원형 세포 및 다형성 유형의 지방 육종보다 낮은 등급의 종양으로 간주되는 잘 분화 된 지방 육종은 국소 재발률이 높지만 전이성 잠재력은 없습니다.
에서 잘 분화 된 지방 육종은 비 지방 종성 성분을 가진 주로 지방 연조직 덩어리로 나타납니다. 이러한 비 지방 종성 특징은 결절성 또는 구상 비 전치 조직의 중격(종종>2 밀리미터)및/또는 작은(<2 센티미터)초점을 포함한다. 또한 병변 내에 석회화가있을 수 있습니다. 두꺼운 격막과 같은 큰 크기와 비 지방 종성 요소는 잘 분화 된 지방 육종과 지방종을 구별합니다. 가돌리늄 대조 증진은 또한 병변이 지방종 또는 지방 육종인지 여부를 명확히하는 데 도움이 될 수 있습니다:지방종의 대부분은 대조 증진을 나타내지 않는 반면 지방 육종의 대부분은 중격의 중등도에서 현저한 증진을 보여줍니다. 초음파에서 지방 육종은 잘 정의 된 다층 연조직 덩어리로 나타납니다. 지방을 암시하는 고 에코 병소는 질량이 본질적으로 지방 종성임을 나타낼 수 있지만 초음파 검사는 지방 육종과 지방종을 구별하는 데 좋지 않은 기술입니다. 현재 환자의 영상 연구 결과 잘 분화 된 지방 육 종,큰,지방 종 성 질량 중격 및 결 절/구형 초점을 포함 하 여 비 지방 종 성 구성 요소와 일치 합니다.
비 지방 종성 조직 병소의 큰 크기는 탈분화 된 지방 육종을 제안했다. 탈분화 된 지방 육종은 잘 분화 된 지방 육종의 맥락에서 발생하기 때문에 대부분의 방사선 학적 특징은 동일합니다. 그러나,비 지방 종성 조직의 결절>2 센티미터 크기는 병변이 탈분화 된 지방 육종임을 나타낼 수 있지만,이 진단은 조직 학적으로 확인되어야합니다. 씨 때문에 더 부드러운 조직들 사이에서 차별 할 수있는 능력에 이러한 비 노출 구성 요소를 평가하기위한 코네티컷보다 더 적합합니다. 탈분화 된 지방 육종은 티 1 가중 미스터에서 중간 신호 강도가 낮고 티 2 가중 미스터 이미징에서 신호 강도가 높습니다.
지방 육종의 조직 학적 아형에 대한 단서는 그것이 가장 중요한 예후 인자라는 점을 감안할 때 특히 중요합니다. 결과는 지방 육종 특수형에 따라서 넓게 변화합니다:잘 분화된 지방 육종에는 90%의 5 년 생존율을 가진 제일 예후가 또는 다형성 지방 육종에는 30%만큼 낮 보고된 5 년 생존율이 있더라도 반면 더 높은 있습니다. 말단의 지방 육종 환자는 후 복막 지방 육종 환자에 비해 생존율이 향상되었습니다. 재발 위험은 또한 종양 조직학 및 위치에 따라 다릅니다. 후 복막 잘 분화 된 지방 육종은 말단 병변의 경우 90%대 43%이상의 재발률을 보입니다. 후 복막에서 탈분화 된 지방 육종은 거의 100%의 재발률을 보입니다. 후 복막의 종양의 높은 재발 비율에 공헌하는 것은 부정적인 외과 한계 달성에 있는 어려움입니다.
넓은 마진을 가진 종양의 완전한 절제는 지방 육종의 1 차 치료이다. 말단에서는,목표는 정상적인 조직의 종양 그리고 팔목을 절제하기 위한 것입니다. 후 복막 지방 육종의 경우,음의 마진을 달성하는 것은 신장과 같은 관련 기관의 블록 절제술 엉 필요할 수 있습니다. 지방 육종의 처리에 있는 화학요법 방사선 요법의 사용은 종양 급료 및 위치에 의지하고 있습니다. 후 복막 지방 육종의 경우,국소 제어를 개선하기위한 방사선 요법의 사용은 종종 생존 혜택을 입증하지 못했습니다. 그러나,방사선 치료는 큰 크기 높은 조직학 급료의 말단 지방 육종을 이득을 제공하기 위하여 보였습니다. 보조 화학요법은 점액질과 다형성 지방육종에 있는 생존 이득이 있기 위하여 이들이 높은 전이성 잠재력을 가진 고급 종양이기 때문에,발견되었습니다.
지방종 종양의 감별 진단에는 지방종,5 가지 유형의 지방 육종,동면종 및 지방 모세포종이 포함됩니다. 점액 성 지방 육종은 특징적인 레이스/선형 지방 패턴을 가진 잘 정의 된 다엽 성 큰 근육 내 병변으로 나타납니다. 또한,점액 성 지방 육종은 낭종과 유사한 높은 신호를 나타낼 수 있습니다. 다형성 지방 육종은 주로 지방종이 아닙니다. 대신 지방,괴사 및/또는 출혈의 병소가있는 비특이적 인 연조직으로 나타납니다. 혼합 유형 지방 육종에는 지방 육종의 다른 4 가지의 모형의 특징을 설명하기 때문에,화상 진찰에 높게 변하기 쉬운 외관이 있고 그것의 화상 진찰 발견은 종양의 특정한 조직학 구성에 달려 있을 것입니다. 동면종은 성인의 허벅지에서 가장 흔하게 발생하며 완전한 절제로 치료되는 갈색 지방의 독특한 종양입니다. 지방 모세포종은 어린 아이들의 미성숙 지방 세포에서 발생하는 양성 종양입니다.
요약하면,우리는 이미징 연구를 포함하여 부수적 인 오른쪽 사타구니 탈장의 철저한 후속 조치의 결과로 진단 된 오른쪽 후 복막에 크고 잘 분화 된 지방 육종의 사례를보고합니다. 탈장은 다른 불평을 위한 평가 도중 환자의 1 차 배려 의사에 의해 확인되었습니다. 이 경우는(1)철저한 신체 검사의 중요성과(2)사타구니 덩어리의 진단에서 조기 폐쇄를 피할 필요성을 보여줍니다. 모든 사타구니 덩어리가 단순한 탈장은 아니며 탈장 사례는 먼 질병 과정을 반영 할 가능성이 있습니다. 오른쪽 정맥류의 희귀 성은 오른쪽 생식선 정맥이 하대 정맥으로 직접 배출되므로 왼쪽 혼잡이없는 경우 정맥 울혈을 나타낼 가능성이 훨씬 적다는 사실을 반영합니다. 일방적 인 오른쪽 정맥류는 오른쪽 생식선 정맥의 압박을 유발하는 후 복막 병리를 배제하기 위해 코네티컷 추적 관찰을 보증합니다. 이 경우 코네티컷 또한 발견 된 후 복막 병변의 조직학에 대한 귀중한 통찰력을 제공했습니다.
공개
이미지를 포함한 원고의 일부에는 환자 식별 정보가 포함되어 있지 않습니다.
이해 상충
저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언한다.
저자의 기여
소피아 케이. 맥킨리는 문헌 검토,작문 및 편집을 포함한 논문을 준비했습니다. 니콜라스 아브레우는 문헌 검토,작문 및 편집을 포함한 원고를 준비했습니다. 에바 파탈 라스는 편집을 포함하여 원고를 준비. 아서 장은 편집을 포함하여 원고를 준비했습니다.
감사
저자들은 캠브리지 건강 연합,하버드 의과 대학 캠브리지 통합 서기,아나톨리 샤바 쇼프 박사,케탄 셰스 박사,데이비드 엘빈 박사의 지원을 인정하고 싶습니다.