나병의 원인

나병은 마이코 박테리아 나병에 의한 만성 전염병입니다. 말초 신경을 손상시키고 피부,눈,코 및 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 나병의 신경 손상은 심각한 장애 기형을 유발할 수 있습니다.
그것은 종종 고대의 질병으로 생각되지만,오늘날에도 여전히 발생하며 세계 보건기구는 지난 10 년 동안 105 개국에서 380 만 건의 새로운 나병을 기록했습니다. 나병은 유럽에서 단지 드물게 오늘 보고되지 않습니다,그러나 한 번 지구를 통하여 널리 퍼지고 풍토성 국가에서 해외로 살거나 일하는 사람들 중 아직도 생길지도 모릅니다. 나병을 가진 사람들은 종종 자신의 질병으로 인해 심오한 사회적 낙인을 겪고 나병은 개인과 의료 시스템에 엄청난 경제적,심리적 부담을 부과합니다.

나병(한센 병이라고도 함)은 무시 된 열대성 질병으로 간주됩니다. 일반적으로 대부분의 인구에서 1:10,000 명 미만에서 발견되며 종종 빈곤과 관련된 드문 감염입니다. 오늘날 가장 많은 수의 새로운 사례가 동남아시아,아메리카 및 아프리카에서 발생합니다. 나병은 일반적으로 리팜핀,답손 및 클로 파지 민으로 구성된 여러 항생제 치료로 치료할 수 있습니다. 조기 발견과 치료는 나병의 많은 장애 합병증을 피하는 데 도움이 될 수 있습니다. 몇몇 시제품 분석실험이 발달에 있더라도,나병의 조기 발견을 원조하는 현재 실험실 선별 검사가 없고,질병은 임상으로 진단되어야 합니다.

그림. 1. 하지의 경계 결핵성 나병 병변. 이 병변의 중심은 마취였습니다.

임상 특징

나병은 전염성이 높지 않습니다. 나병에 감수성은 유전으로 근거를 둔 것처럼 보이고 모든 사람들의 95%는 질병에 자연적으로 저항하는 것처럼 보입니다. 나병을 발병하는 사람들은 일반적으로 질병을 나타 내기 전에 3-5 년 동안 감염을 잠복시키고 마이코 박테리아 나병에 대한 면역 학적 반응에 의해 결정되는 감염에 대한 광범위한 임상 적 및 조직 병리학 적 반응을 보입니다. 스펙트럼의 결핵 부분에서 사람들은 적은 수의 간균을 가진 잘 조직 된 육아종으로 구성된 이산 병변이 거의 없습니다(그림 2). 1). 스펙트럼의 나종 부분에있는 사람들은 여러 개의 결절성 또는 확산 성 병변을 가질 수 있습니다(그림 2). 2)잘 조직되지 않은 육아종에 많은 간균이 포함되어 있습니다. 그러나 모든 형태의 나병에 공통적 인 가장 중요한 병리학 적 특징은 말초 신경계의 침범 및 손상입니다.

그림. 2. 나병성 나병 병변이 귀에 나타납니다. 풍부한 세포내 산-빠른 간 균이 조직,엠 레 프 라의 성장에 대 한 유리한 멋진 사이트에 존재 했다.

신경 손상

엠.레프레는 감각 및 운동 뉴런의 축삭을 둘러싸고지지하는 말초 신경의 슈반 세포를 침범 할 수있는 놀라운 능력을 가지고 있습니다. 슈반 세포 감염은 탈수 초화,탈 분화 및 세포 재 프로그래밍을 포함한 많은 복잡한 생물학적 및 병리학 적 변화를 유발합니다. 슈반 세포에 의해 보호되지 않은 축삭은 부상에 취약하며 숙주의 염증 반응에 의해 파괴 될 수 있습니다. 레프라 일반적으로 작은 비 수초 및 수초화 된 감각 뉴런이 먼저 영향을 받고 질병이 진행됨에 따라 운동 뉴런과 근육도 손상 될 수 있습니다. 환자는 나병에 의해 영향을 받은 지역에 있는 감각을 잃습니다. 그들은 종종 뜨거운 것과 차가운 것의 차이를 식별 할 수 없으며 손과 발의 마취는 압력 궤양에 크게 기여합니다(그림 2). 3,위)및 외상성 부상 및 2 차 감염으로 자릿수 및 기타 심각한 결과가 발생할 수 있습니다. 치료에 의해 중단되지 않으면 신경 손상은 손가락이나 발가락의 내재 근육의 운동 약화 및 마비로 진행되어 평생 장애를 일으킬 수 있습니다(그림 1). 4).

그림. 4. 나병으로 인한 척골 신경에 대한 고급 부상으로 인한 발톱 손.

나병의 신경 병증에 대한 우리의 이해에는 여전히 큰 격차가 있습니다. 혈액 신경 장벽이 많은 숙주 면역 반응에서 유기체를 보호하기 때문에 말초 신경은 엠 레프레 감염의 주요 목표 역할을 할뿐만 아니라 바실러스의 안전한 피난처 역할을합니다. M. 나병은 성인신경신경의 현저한 재생능력을 이용하여 바람직한 틈새를 확보하는 것으로 보이며,손상된 말초신경의 재생은 진행된 나병 환자의 치료 후에도 계속된다. 신경 손상은 질병의 전체 과정에 걸쳐 점진적으로 진행될 수 있으며 돌이킬 수 없을 수 있습니다.

세포 내 기생충

엠.레프레는 고도로 적응 된 틈새 병원체이다. 그것은 약산성이 빠릅니다(그림 1). 5). 그것의 게놈은 급격한 환원 진화를 겪었다. 단 3.그것은 마이코 박테리아 중에서 가장 작은 게놈을 가지고 있으며,비 기능성 유사 유전자도 염색체의 거의 절반을 차지합니다. 이 기능 상실은 아마도 인공 실험실 매체에서 유기체를 배양하는 우리의 지속적인 무능력의 기초가되며 아마도 유기체의 현저하게 긴 생성 시간(12.5 일)에 영향을 미칩니다. 레프레는 시원한 온도를 선호합니다. 환자에 병변은 피부의 더 차가운 지역에서 일반적으로 있습니다. 대부분의 동물은 간균을 쉽게 제거하고 실험적으로 감염 될 수 없습니다. 레프라 재래식 및 무선 생쥐의 뒷발 패드에 엠 레프 레를 접종 한 후 제한된 복제를 달성 할 수 있습니다. 그러나,간균은 체계적으로 접종될 때 성장하지 않으며 성장에 있는 지수 증가는 많은 달을 달성할 것을 요구합니다. 쥐의 감염은 동물의 신경을 포함하지 않습니다. 인간에서 볼 수 있듯이 나병을 확실하게 되풀이하고 광범위한 신경 학적 관여를 일으키는 유일한 동물은 아홉 줄무늬 아르마딜로(다시 푸스 노 벰신 투스)입니다. 인간 외에 아르마딜로도 레프라의 유일한 자연 숙주이다.

그림. 5. 나병(적색)피부 신경에서 나병 병리의 병리학 적 특징. (비)주사 전자 현미경 사진 엠.레프라. 바,5 밀리미터. (기음)투과 전자 현미경 사진 엠.단면의 레프래. 바,250 나노 미터.

아르마딜로

아르마딜로는 집 고양이 크기의 이국적인 동물입니다(그림 1). 6). 두껍고 거친 피부와 단단하고 유연한 갑각류가 대부분의 몸을 감싸고 있는 러디어드 키플링은 아르마딜로가 거북이와 고슴도치의 혼합이라고 제안했다. 그들은 순서 제나 트라의 포유류,그리고 나무 늘보와 개미 핥기 관련. 그들의 정상적인 체온은 33 에서 35 까지 다양합니다. 아르마딜로의 실험적 감염은 완전히 전파 된 질병으로 나타나는 데 18-24 개월이 필요하지만 다산 양(1012)의 간균은 단일 동물에서 수확 할 수 있으며 아르마딜로는 나병 간균의 번식을위한 선택 숙주입니다. 놀라운 양의 엠. 아르마딜로를 통해 제공되는 나병은 나병 연구에 도움이되었습니다.

실험적 감염에 대한 아르마딜로의 독특한 감수성을 처음 발견 한 직후,자연적으로 발생하는 전신 마이코 박테리아 증은 미국의 자유 범위 아르마딜로에서도 발견되었습니다. 이후 설문 조사에 따르면 야생 아르마딜로는 나병 연구에 사용되기 전에 수십 년 동안 나병 연구에 자연 감염이 발생했다는 사실이 확인되었습니다. 나병은 콜롬비아 이전 시대에는 신세계에 존재하지 않았으며,아르마딜로가 지난 몇 세기 동안 인간으로부터 감염을 획득했을 것이라고 가정하는 것이 합리적입니다. 그들은 지금 엠 레프라의 유일한 인간이 아닌 저수지로 인식되고,미국에서 질병의 자연 생태의 일부입니다. 최근 보고서에 따르면,아르마딜로에서 나온 동물수염병 전염은 미국에서 태어난 사람들의 모든 나병 사례의 최대 64%를 차지합니다. 아르마딜로는 미국 남부에서 라틴 아메리카를 거쳐 아르헨티나에 이르기까지 다양합니다. 레프레는 일부 남미 아르마딜로들 사이에서 관찰되었다. 아르마딜로가 아메리카 대륙에서 나병을 영속시키는 역할을 할 수있는 역할은 이제 조사되고 있습니다.

그림. 6. 9 밴드 아르마딜로(다시푸스 노벰신투스).

백신과 진단

엠.레프레는 일반적으로 호흡기 경로를 통해 사람간에 전염되는 것으로 생각되며,현재의 글로벌 통제 전략은 감염을 치료하고 전염을 중단시키기 위해 활성 사례의 항생제 치료에 중점을 둡니다. 그러나 임상 전 무증상 사례의 신비로운 저장소 및 아마도 아르마딜로 또는 기타 환경 숙주가 질병의 생태학에서 더 중요한 역할을 할 수 있으며 약물 치료만으로는 나병을 제거 할 수 없다는 증거가 축적되고 있습니다. 약물 치료에 부가물로 백신 주사 면역 요법에 의하여 나병의 통제는 혼자 약 처리에 의하여 통제에 뜻깊은 이점이 있을지도 모릅니다. 자선 재단 컨소시엄은 2002 년부터 새로운 진단 테스트 및 프로토 타입 백신에 대한 연구를 추진했습니다. 전 세계의 과학자들이 이러한 노력에 참여하고 있으며 그들의 제품은 이제 재판에 돌입하기 시작했습니다. 기술이 승리하면,우리는 마지막으로 알려진 가장 오래된 마이코 박테리아 질병 중 하나에 의한 고통에 종지부를 찍을 수 있습니다.

리차드 트루먼,라훌 샤르마,마리아 페나,바바라 스트라이예브스카,존 피가롤라&데이비드 스콜라드

미국 보건복지부,보건자원 및 서비스 관리,미국 루이지애나 주 배턴루지 국립 한센병 프로그램,의료 시스템 국

추가 읽기

마사키,티.&기타(2013). 나병 간균에 의하여 세포 같이 세포를 줄기세포에 성숙한 슈반 세포를 프로그램하는 것은 감염의 보급을 승진시킵니다. 세포 152,51-67.
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