만성 베릴륨 질환

모든 임상의가 알아야 할 사항

만성 베릴륨 질환(도심)은 금속 베릴륨에 대한 과민 반응 면역 반응으로 인해 베릴륨에 노출 된 개인에서 발생할 수 있습니다.

베릴륨은 항공 우주 및 항공기,합금 제조,원자로,치과 용 임플란트,세라믹 및 의상 보석을 포함하되 이에 국한되지 않는 많은 산업 분야에서 사용되는 경량 금속입니다.

베릴륨은 먼지 나 흄으로 공기 중이 될 가능성이 있으며 잠재적 인 노출이있는 대부분의 작업자는 베릴륨 감작 및 결국 만성 베릴륨 질환을 일으킬 수 있습니다. 그러나,경피성 민감화와 같은 다른 방법에 의하여 노출이 제외되지 않으며 질병의 발달이 공수 입자 노출과 순전히 관련되지 않을지도 모르다 주의되어야 합니다. 금속의 희소성 그리고 경비,그리고 그런 노출을 기준으로 하여 보상 그리고 검열의 가용성을 주어,위험에 대부분의 개인은 그들의 직업 위험을 인식하고 있어야 합니다.

또한 비특이적 염증반응에 의한 급성 화학성 폐렴으로 나타나는 급성 형태의 질환이 있으며,이는 산업적 예방 조치의 개선으로 인해 흔하지 않다.

환자가 베릴 증을 앓고 있습니까? 당신은 무엇을 찾을 것으로 예상 하는가?

도심은 주로 비 침습 육아종이있는 만성 육아 종성 폐렴으로 나타납니다.

피부 육아종은 두 번째로 흔한 증상이며 간,비장,림프절,신장 및 근육의 침범이보고되었지만 덜 일반적입니다.

고요 산혈증도이 질병의 특징으로보고되었습니다.

호흡 곤란이있는 도심 환자 대부분;기침과 천명음이 나타날 수 있습니다. 때때로 환자는 비특이적 인 흉통,발열 및 야간 땀을 흘릴 수 있습니다. 신체 검사에서 흉부 검사는 일반적으로 정상이지만 때때로 천명음이나 기저 흡기 딱딱 소리를들을 수 있습니다. 진행된 폐질환과 마찬가지로,폐질환의 징후가 결국 발생할 수 있습니다.

주의:베릴 증을 모방 할 수있는 다른 질병이 있습니다:

도심,즉 유육종증,과민증 폐렴 및 특발성 폐 섬유증을 암시하기 전에 다양한 일반적인 진단을 접대해야한다는 것을 명심해야합니다. 도심을 위한 처리가 다른 질병 과정에서 나타나지 않을지도 모르지 않는 만성 부신 피질 호르몬을 포함하기 때문에 도심을 확인하고 그밖 질병을 제외하는 것이 매우 중요합니다.

비 거식 육아종은 유육종증과 유사합니다. 그러나 폐외 증상은 도심에서 드물며 폐 침범 없이는 나타나지 않습니다.

어떻게 그리고/또는 왜 환자가 베릴 증을 일으켰습니까?

베릴륨에 대한 노출은 질병이 발생하기 위해 필수적입니다. 노출은 베릴륨이 순수한 금속,산화물 또는 합금으로 공기 중이 될 수있는 산업 상황에서 발생할 수 있습니다. 베릴륨은 금속의 열처리,가공,연삭,랩핑 또는 합금 또는 금속이 환경에 노출되었을 때 표면에 베릴륨 산화물 형태의 녹으로 인해 공기 중에 될 수 있습니다.

또한 베릴륨 근로자의 가족은 작업복에 집으로 가져가는 베릴륨에 노출 될 수 있습니다. 마지막으로 베릴륨 공장을 둘러싼 이웃 주민들은 주변 공기를 오염시키는 베릴륨에 노출 될 수 있습니다.다.위험물안전관리법에 의한 규제 라.폐기물관리법에 의한 규제 폐유기용제중 할로겐족에 해당되는 물질 규제되지 않음.2009 년 미국 정부 산업 위생사 협의회에서 채택되었습니다.

어느 개인이 베릴 증을 일으킬 위험이 가장 큽니까?

보다 큰 0 에 노출 될 가능성이있는 근로자.베릴륨은 베릴륨 질환을 일으킬 위험이있는 것으로 생각할 수 있습니다. 이러한 근로자의 위험은 아마도 1%에서 10%사이 일 것입니다.

환경 위험 외에도 유전 적 위험 요소는 베릴륨 질병에 대한 감수성에 중요한 역할을합니다. 베릴륨 병 환자의 약 90%와 일반 인구의 약 40%에 가장 큰 위험을 수반하는 글루타민산 다형성이 있습니다. 이 유전 마커는 베릴륨에 과민 반응을 일으킬 수있는 위험 인자로 보이지만 과민 반응을 일으킨 사람이 질병을 발병 할 지 여부는 아닙니다.

노출 경로와 정도는 불확실하고 개인에 대한 영향은 가변적이며 노출 정도와 지속 기간 및 개별 감수성과 관련이있을 수 있습니다. 앞서 언급 한 유전 적 다형성을 제외하고 다른 명확하게 정의 된 선행 요인은 아직 확인되지 않았습니다. 이것은 산업을 이용하는 베릴륨 주변에 사는 인구의 질병 가능성에 의해 더욱 강조됩니다.일단 개인이 베릴륨(베스 또는 베릴륨 감작)에 민감하게 되면,베릴륨 함유 환경에서 개인을 제거한 후에도 도심으로의 진행이 발생할 수 있습니다. 도심은 감작이 발생한 후 몇 년 후에 발생할 수 있습니다.

또한,세기관지 폐포 세척(발)에서 유래 된 시디 4+티 세포는 베릴륨에 대해 특이적인 올리고 클론 발현을 나타낸다. 이 세포들은 또한 육아 종성 염증에 기여하는 일 2,인터페론 감마 및 종양 괴사 인자 알파와 같은 다양한 사이토 카인을 분비하는 것으로 나타났습니다.

진단을 돕기 위해 어떤 실험실 연구를 지시해야하며 결과를 어떻게 해석해야합니까?

베릴륨 감작 및 도심은 말초 혈액 또는 발액으로 수행 할 수있는 베릴륨 림프구 증식 분석으로 스크리닝하여 검출 할 수 있습니다.

기관지 내시경 검사는 금기 사항이없고 폐 기능이 저하되거나 질병의 방사선 사진 적 증거가있는 경우에만 시행해야합니다.

벨트 분석실험은 2 개의 다른 시간 간격으로 3 개의 다른 농도에 베릴륨 소금을 가진 단핵 세포의 접종에 의해 실행된다.

두 개 이상의 분석실험이 정상 확산범위를 넘으면 비정상 또는 양성 시험으로 간주됩니다. 단 하나의 분석 결과가 비정상적인 경우 테스트는 경계선이라고합니다. 모든 경계선과 부정적인 시험은 감도를 개량하기 위하여 반복됩니다. 반복 테스트가 음수 인 경우 7-10%의 거짓 음수 비율이 있기 때문에,그것은 베스 또는 도심을 배제하지 않는다.

대체로 두 개의 비정상적인 벨트 또는 하나의 비정상 및 하나의 경계선 벨트가 베스 진단을 내리기에 충분합니다.

미국 학술 센터에는 그러한 표본을 처리하는 4 개의 참조 실험실 만 있습니다. 표본 취급,처리 및 이송이 적절하게 수행되도록 수신 실험실에 연락하기 위해 주의를 기울여야 합니다. 센터는 과학 및 교육을위한 오크 리지 연구소를 포함,클리블랜드 클리닉 재단,펜실베니아 대학의 병원,면역학 및 호흡기 의학 국립 유대인 센터.

도심은 벨트테스트에 의한 폐질환의 증거 이외에 입증할 수 있는 폐질환이 있을 때 존재한다고 할 수 있다. 이상적으로는 도심의 확증 진단을 위해 생검이 필요합니다. 따라서,가능한 도심 베릴륨 노출의 역사,임상 증상,그리고 벨트에 의해 양성 베스의 설정에서 육아 종 성 염증의 방사선 증거의 존재 진단할 수 있습니다 테스트.

베릴 증의 진단을 만들거나 배제하는 데 어떤 영상 연구가 도움이 될 것입니까?

고해상도의 흉부내막염은 베릴륨 질환의 존재를 검사하기 위한 최고의 영상 연구이다. 종격동 또는 고리 선 병증이 존재할 수 있지만 유육종증 에서처럼 필수적이지는 않습니다. 결절이 가장 흔한 발견입니다. 지상 유리 불투명도,기관지 벽 비후,흉막 하 낭종,벌집,석회화 및 대기업 덩어리는 모두 코네티컷 영상에서 볼 수 있습니다. 이러한 연구 결과 중 어느 것도 도심에 특히 구체적이지 않습니다.

베릴 증의 진단을 만들거나 배제하는 데 어떤 비 침습적 폐 진단 연구가 도움이 될 것입니까?

베릴륨 질환의 진단에 도움이 되는 비침습적 연구는 상술한 바와 같은 혈액 벨프트,폐기능 연구,산소 탈포 운동 검사,그리고 때때로 심폐 운동 검사이다. 운동과 산소 포화도의 가을은 베릴륨에 알려진 과민증 환자에서 가장 민감한 선별 검사가 될 수 있습니다. 폐 기능 검사(폐 기능 검사)도심의 이상은 제한적(총 폐 용량 감소),폐쇄성(폐 기능 검사 비율 감소)또는 비정상적인 확산(폐 기능 검사 감소)을 나타낼 수 있습니다. 그러나 면역학 검열로,많은 환자는 어떤 생리적인 이상든지 있기 전에 진단됩니다.

베릴 증의 진단을 만들거나 제외하는 데 어떤 진단 절차가 도움이됩니까?

발세포차별검사,벨트검사 및 기관지 생검을 이용한 기관지경검사는 진단을 확인하고 다른 가능한 진단을 배제할 수 있기 때문에 유용하다. 베릴륨 질환이있는 피험자는 일반적으로 발 림프구 증가(일반적으로 20%이상),양성 발 벨트 및 생검에서 비 침투성 육아 종성 염증을 나타냅니다. 경 기관지 생검은 육아 종성 질환의 전염성 원인을 배제하기 위해 산성 빠른 간균 및 곰팡이에 대해 염색되어야하며,감염성 원인을 배제하기 위해 곰팡이 및 마이코 박테리아를 위해 발액을 배양해야합니다.

어떤 병리학/세포학/유전 연구가 베릴 증의 진단을 만들거나 배제하는 데 도움이 될 것입니까?

글루타민산염의 다형성과 글루타민산염의 다형성 사이에는 강한 연관성이 발견되었지만(~90%의 경우에 존재 함),이 다형성은 대조군 인구의 40%에서도 발견되어 유전자 검사가 유용하지 않았습니다.

환자가 도심을 가지고 있다고 결정하면 환자를 어떻게 관리해야합니까?

도심은 과민증과 관련된 염증 과정이기 때문에,간질 발작의 손상 또는 중대한 증상이있을 때 면역 조절 약물로 치료됩니다.

이 질병은 자발적인 관해를 겪을 수 있기 때문에,중증 또는 중대한 증상이있는 환자 만 치료해야합니다. 증상이나 장애가 없는 환자는 일반적으로 병력 및 신체검사 외에도 매년 심폐소생술,심폐 운동 연구,흉부 엑스레이 또는 흉곽 검사를 통해 질병 진행 상태를 모니터링합니다.

중대한 증상 및 비정상적인 절개가있는 환자의 경우 코르티코 스테로이드(일반적으로 프레드니손)가 첫 번째 라인입니다. 과다 복용은 일반적으로 요구되지 않습니다;환자는 매일 또는 격일로 복용량에 있는 0.5 마그네슘/킬로그램에 시작될 수 있습니다. 그런 다음 증상(기침 또는 호흡 곤란)을 예방하는 가장 낮은 복용량이 달성 될 때까지 3 개월 간격으로 복용량을 가늘게 만듭니다. 환자는 일반적으로 낮은 복용량에 있을 필요가(5-10 밀리 그램)프레드 니 손 몇 년 동안 완전 한 중단으로 질병의 재발로 이어질 수 있습니다. 만성 코르티코 스테로이드 요법 환자는 덱사 스캔으로 평가하고 칼슘 및 비타민 디로 치료해야합니다. 추가적으로,비스포스포네이트는 류머티즘의 미국 대학에 의해 건의된 지침서에 근거하여 프레드니손의>5 밀리그램의 머리말을 붙인 과정의 경우에는 추가될 필요가 있을 수도 있습니다.

유일한 증상이 기침 인 경우 흡입 스테로이드를 먼저 시도 할 수 있습니다. 환자가 코르티코 스테로이드를 견딜 수 없거나 스테로이드에도 불구하고 환자가 증상이있는 경우 메토트렉세이트,아자 티오 프린 또는 미코 페놀 레이트 모 페틸과 같은 면역 억제제를 사용할 수 있습니다.

항-항암제 알파 단일 클론 항체와 같은 다른 약물과 관련하여 제한된 데이터가 있습니다.

치료중인 환자는 면역 억제 약물의 복용량이 조정되는 동안 적어도 3 개월마다 추적 관찰되어야하며,방문 할 때마다 예방 접종을해야합니다. 독성을 모니터링하기 위해 방문 할 때마다 혈액 연구를 수행해야합니다. 메토트렉세이트를 사용하는 경우 환자는 완전한 혈구 수,간 기능 검사 및 간염 검사 및 엽산 보충이 있어야합니다.

질병의 정도에 관계없이 모든 환자는 적절한 폐구균 및 계절 인플루엔자 예방 접종뿐만 아니라 적용 가능한 폐 재활 및 보충 산소를 처방해야합니다.

환자의 허락을 받아 고용주와 지역 보건소 사무소는 해당되는 경우 직장에서 예방 조치를 시작하기 위해 통보받을 수 있습니다.

권장된 방법으로 관리 하는 환자에 대 한 예 후는 무엇입니까?

베릴륨 병의 자연사는 다양합니다. 베스를 개발하는 모든 개인이 도심으로 진전하는 것은 아니지만 위험이 증가합니다. 벨트양성의 정도는 예후를 나타내는 것은 아닙니다.

일부 개인은 질병의 증거가 있고 장애가 없으며 장애로 진행되지 않는 반면 다른 사람들은 진행성 장애를 일으켜 오른쪽 심부전,호흡 부전 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 후자의 경우는 더 높은 농도의 베릴륨에 노출 된 개인에게 더 흔할 수 있습니다. 베릴륨 질병에 있는 위약 통제되는 학문이 없는 동안,처리가 돌이킬 수 없는 섬유증이 있기 전에 시작되어야 한ㄴ다는 것을 믿어집니다. 치료는 일반적으로 섬유증과 진행성 장애를 예방합니다.

도심 환자에 대한 다른 고려 사항은 무엇입니까?

베릴륨 병은 직업적으로 관련되어 있기 때문에 환자는 보상을받을 자격이 있음을 알려야합니다. 정부 근로자 및 에너지 부서의 근로자는 교육청과 의료청이 제공하는 검진 및 의료 관리 프로그램을받을 수 있습니다. 민간 산업의 근로자는 보상을 얻기 위해 변호사에게 연락해야 할 수도 있습니다. 작업복이 집으로 운반 된 경우 근로자의 가족 구성원도 위험에 처했을 수 있습니다.