뫼비우스 증후군

뫼비우스 증후군이란?

뫼비우스 증후군은 출생시 존재하는 매우 드문 신경 장애입니다. 정확한 발생률은 알려져 있지 않습니다. 그것은 표정과 옆 눈 운동을 통제하는 얼굴에 있는 근육의 약화시키거나 마비에 의해 특징입니다. 뫼비우스 증후군으로 태어난 사람들은 미소 짓거나 찡그린 얼굴,눈을 깜박이거나 빨지 못하지만 때로는 한쪽면 만 영향을받습니다. 우세하게 여섯 번째와 일곱 번째 뇌신경은 연루됩니다 그러나 그밖 신경은 또한 영향 받을 수 있습니다. 여섯 번째 그리고 일곱 번째 뇌신경은 두뇌에서 메시지를 보내고 특정 얼굴 운동 및 감각 기능에 책임 있는 신경(얼굴의 각 측에 하나)의 쌍입니다. 뫼비우스 증후군의 경우 이러한 신경은 결석하거나 저개발되어 일반적으로 양측 안면 마비가 발생하지만 때로는 한쪽 만 영향을받습니다. 만곡 족과 같은 뫼비우스 증후군 환자에게 입,혀 및 턱 기형과 같은 다른 신체적 문제가 때때로 나타납니다; 그리고 호흡기 질환. 뫼비우스 증후군은 때때로 자폐증과 같은 지적 장애 및 발달 지연과 관련이 있지만 주로 정상적인 지능 및인지 발달의 어린이에게 영향을 미칩니다. 이 장애는 독일 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. 최근에는 뫼비우스 서열이라고 불리는데,이는 이런 종류의 무질서에 대한 보다 정확한 설명으로,여기서 하나의 발생학적 사건이 발달상의 결함의 사슬로 이어진다. 뫼비우스 증후군의 일부 사례는 폴란드의 이상을 동반 할 수 있지만 일반적으로 드문 경우입니다.

뫼비우스 증후군의 원인은 무엇입니까?

뫼비우스 증후군의 원인은 알려져 있지 않다. 뫼비우스 증후군의 발생과 관련 될 수있는 환경 적 및/또는 유전 적 요인을 시도하고 확립하기위한 연구가 진행 중이다. 분명한 것은 배아가 자궁에서 자라면서 뇌신경 6 과 7 의 발달이 어떻게 든 중단된다는 것입니다. 더 심한 경우에는 추가 뇌 신경이 관련됩니다. 뫼비우스 증후군의 사례의 작은 비율은 가족에서 실행하는 것으로보고되었지만 상속의 단일 명확한 패턴이 없으며 뫼비우스 증후군의 경우 대부분은 산발적이다.

뫼비우스 증후군의 하위 그룹이있을 수 있으며 이들은 다른 원인을 가질 수 있지만 여전히 연구 대상으로 남아 있습니다.

뫼비우스 증후군의 증상은 무엇입니까?

뫼비우스 증후군은 여러 가지 방법으로 사람들에게 영향을 미칠 수 있으며 모든 사람이 이러한 증상을 모두 가지고있는 것은 아닙니다. 일부 증상은 다른 신경 학적 상태의 특징 일 수도 있습니다. 증후에 있는 중대한 변이 및 엄격의 정도가 있습니다. 예를 들어,뇌신경 9 와 12 의 발달 문제는 인후 및 혀의 기능 장애로 이어질 수 있습니다.

증상에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 얼굴 표정의 부족,예를 들어 미소 또는 싫은 내색 할 수 없음.
• 깜박임이 없으면 건조하고 자극받은 눈이 생깁니다.(눈은 좌우로 움직이지 않고 대신 머리를 돌린다).
• 사시(눈이 서로 제대로 정렬되지 않은 경우).
• 곁눈질 할 수 없음.
• 빨기 불가능:뫼비우스 증후군을 가진 유아를 간호 할 때 조기 징후 일 수 있습니다.
• 머리를 삼키기 위해 뒤로 젖히는 데 어려움이 있습니다.
• 과도한 침 흘림.
• 입의 지붕은 높고 비정상적인 개구부(점막하 구개열)로 아치형 일 수 있습니다.
• 짧거나 특이한 모양의 혀.
• 작은 턱(마이크로 나시아).
• 작은 입(미세 혈증).
• 누락 및 정렬되지 않은 치아.
• 청력 상실(뇌신경 8 세가 영향을받는 곳).
• 낮은 근육 톤(근력 저하).
• 팔,다리,손,발의 뼈 이상.

뫼비우스 증후군의 증상과 관련된 문제에는 다음이 포함될 수 있습니다:

• 시각 장애,각막 침식(깜박임 불가능으로 인한)및 빛에 대한 민감성(곁눈질 불가능으로 인한).
• 수유,삼키기 및 질식 문제.
• 언어 장애(입술 기능 장애,혀 기능 감소,구개열 및 연 구개 이동성 감소로 인한).
• 빈번한 귀 감염(영향을받는 유스타키오 관의 기능으로 인해).
• 치과 문제:아래턱의 작은 크기로 인해 치아가 누락되거나 과밀 될 수 있습니다. 입 근육 운동의 감소는 자연 자체 세척을 덜 초래하고 치과 충치 및 잇몸 질환의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 뫼비우스 증후군을 가진 대부분의 아이들이 따라 잡을지라도 크롤링 및 걷기와 같은 운동 능력 발달이 지연됩니다.
• 심리적 문제,특히 얼굴 표정의 부족은 때때로 다른 사람들이 비우호성이나 지능 부족으로 인해 잘못 추측 될 수 있기 때문입니다.

뫼비우스 증후군은 어떻게 진단됩니까?

현재 뫼비우스 증후군에 대한 검사는 없으며 진단은 신체적 증상의 평가와 개인의 병력을 고려하여 이루어집니다. 진단을 확인하기 위해 고양이 스캔 또는 뇌 및 뇌간의 자기 공명 영상 검사와 같은 추가 검사가 수행 될 수 있습니다. 유아가 뫼비우스 증후군을 앓고 있다는 첫 번째 징후는 울 때 가면과 같은 표현 일 수 있습니다.

뫼비우스 증후군에 대한 치료법이 있습니까?

뫼비우스 증후군의 치료법은 없지만 일부 증상은 치료할 수 있습니다.

• 유아는 빨 수 없기 때문에 먹이를 먹는 데 어려움을 겪을 수 있으며,이 경우 충분한 영양을 공급하기 위해 특수 수유 튜브 또는 병을 사용할 수 있습니다.
• 물리,직업 및 언어 치료는 운동 능력과 조정을 향상시키고 말하기 및 식사 어려움을 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 눈 관리는 매우 중요;이 주제에 대 한 자세한 내용은 우리의 안구 건조 환자 가이드를 참조 하십시오. 눈 폐쇄와 함께 도울 수 있는 눈 꺼 풀 로드 등 수술을 사용할 수 있습니다. 선글라스와 챙이 넓은 선 햇은 뫼비우스 증후군 어린이를 도울 수 있습니다. 곁눈질 할 수 없기 때문에,그들의 눈은 빛에 매우 민감합니다.
• 구개열은 일반적으로 조기 외과 적 개입(12 세 이전)의 대상이됩니다. 아이가 구개열이 있을 때 열성적인 갈라진 팀과 가진 일정한 대조는 추천됩니다.
• 수술이 성공하면 미소 짓는 능력을 제공 할 수있는 수행 할 수 있지만,여전히 눈살을 찌푸리는 능력과 같은 다른 표정이 없을 것입니다.

뫼비우스 증후군 환자는 표정이 없을 때 어떻게 의사 소통합니까?

표정은 사회적 상호 작용에서 중요하다;우리는 무의식적으로 우리가 다른 사람들과 의사 소통을하는 데 도움이 우리의 얼굴에 감정의 범위를 표현한다. 미소,찡그린 얼굴,놀란 모습 등을 할 수 없기 때문에 뫼비우스 증후군을 가진 사람이 첫 만남에 무관심하거나 비우호적 인 것처럼 보일 수 있습니다. 그러나 친구와 가족은 뫼비우스 증후군을 가진 사람의 감정적 단서를 쉽게 포착하는 법을 빠르게 배웁니다. 뫼비우스 증후군을 가진 사람들은 신체 언어,자세 및 목소리와 같은 감정을 전달하는 다른 방법을 사용할 수 있습니다.