토론
키아리 기형은 매그넘 구멍을 통한 소뇌 편도선의 하위탈장을 특징으로 한다. 다양한 유형의 키아리 기형,1~3 은 후부 포사 뒷뇌 발달의 연속체입니다. 일반적인 합의는 키아리 1 세의 주요 이상이 그렇지 않으면 정상적인 후방 포사 뇌 부피와 후두골의 저개발이다.
키아리 1 기형은 일반적으로 선천적이지만 경우에 따라 획득 될 수 있습니다. 치아 리 기형의 증상은 환자가 30 대 후반이 될 때까지 자주 발생하지 않습니다. 소뇌 편도 탈출증의 정도,구멍 매그넘의 크기 및 어떤 구조가 압축 될 수 있는지에 따라 키 아리 기형의 발현은 증상이없는 것에서 매우 심각한 것까지 다양 할 수 있습니다. 치아 리 1 세의 임상 적 표현은 뇌간 또는 척수의 직접적인 압박 또는 뇌수종과 같은 뇌척수액 장애와 관련 될 수 있습니다. 가장 빈번한 증상 인 두통은 치아 리의 유일한 징후 일 수도 있고 완전히 결석 할 수도 있습니다. 키 아리 나 두통은 종종 후두부이며 발 살바 기동/기침,자세 변화 또는 신체 활동으로 악화 될 수 있습니다. 다른 증상으로는 목 통증,균형 문제,근육 약화,무감각 또는 팔이나 다리의 기타 비정상적인 감정,현기증,시력 문제,삼키기 어려움,귀가 울리거나 윙윙 거리는 소리,청력 상실,구토,불면증 또는 우울증이 있습니다.
구멍 매그넘을 통해 편도선 탈출증이 5 밀리미터 이상인 키아리 1 기형의 발생률은 약 0.5%에서 0.75%입니다. 그러나 매그넘 아래 2 밀리미터의 편도선 탈출증이 포함 된 경우 증상 환자를 예측하는 민감도는 100%이며 특이도는 98.5%입니다. 편도선의 가장 낮은 범위가 3 밀리미터 인 경우 민감도는 96%이며 특이도는 99.5%입니다. 따라서 경계선 키 아리 나는 소뇌 편도선의 꼬리 하강 3~5 밀리미터로 방사선 촬영으로 진단됩니다. 두개 경부 교차점에 5 밀리미터 이상의 하강,뾰족한 편도선 및/또는 군집이있는 경우 진단에서 더 명확 할 수 있습니다. 대부분의 시리즈는 키 아리 1 세에 대한 약간의 여성 우세를보고합니다. 캐비테이션은 척수에서 20%내지 40%에서 발생할 수 있고,증상이있는 환자의 60%내지 90%는 관련 명관을 갖는다. 키 아리 환자에서 명관 공동이 발생하는 이유에 대한 많은 가설이있었습니다. 일부 사람들은 뇌척수액이 4 번째 뇌실을 통과할 수 없다고 제안했는데,이는 후부 포사가 밀집되어 있기 때문입니다. 뇌척수액의 수축기 맥동은 네 번째 심실에서 척수의 중앙 운하(“물 망치”효과)로 리디렉션됩니다. 또 다른 이론은 환자의 기침 또는 발 살바 기동 중에 두개 내 내용물과 척추관 사이에 생성 된 압력 차이가있는 난공 매그넘에서 볼 밸브 폐쇄를 제안합니다. 기침이나 발 살바 기동 동안,일반적으로 머리에 강제 될 액체는 때문에 난공 매그넘에 방해의 세포 외 경로를 통해 척수로 지시 할 수있다. 또한 키 아리 관련 명관의 자발적인 퇴행 사례가보고되었습니다.
골격 이상은 종종 40%~60%의 척추 측만증,25%~50%의 기저 침범,5%~10%의 클리펠-페일을 포함하여 키아리 1 세 기형과 함께 나타납니다. 후방 포사는 작고 짧은 클리 버스가있을 수 있습니다.
키아리 2 기형은 뇌간의 꼬리 변위와 네 번째 심실의 신장과 함께 척추관으로의 소뇌 해충과 편도선의 변위를 갖는다. 제 3 형 기형은 드물며 수질과 소뇌가 높은 자궁 경부 수막 세포로 탈출하는 특징이 있습니다. 키아리 2 세 및 3 세 기형은 관련 수막 세포로 인해 생애 초기에 쉽게 인식됩니다. 키아리 1 기형은 어린 시절이나 성인이 될 때까지 자주 발견되지 않습니다.