손톱-슬개골 증후군

손톱-슬개골 증후군은 손톱,무릎,팔꿈치 및 골반의 이상을 특징으로합니다. 못 슬개골 증후군의 특징은 동일한 가족의 일원 중 조차 영향 받은 개별 사이 엄격에서,변화합니다.

손톱 이상은 손톱 슬개골 증후군을 가진 거의 모든 개인에서 볼 수 있습니다. 손톱이 없거나 저개발 및 변색,쪼개짐,산마루 또는 움푹 패일 수 있습니다. 손톱은 발톱보다 영향을받을 가능성이 더 높으며 축소판은 일반적으로 가장 심각하게 영향을받습니다. 이 상태를 가진 많은 사람들은 손톱 밑 부분(초승달 모양)이 일반적인 초승달 모양 대신 삼각형입니다.

손톱 슬개골 증후군을 가진 개인은 일반적으로 무릎,팔꿈치 및 엉덩이와 관련된 골격 이상이 있습니다. 슬개골(슬개골)은 작고 불규칙한 모양이거나 결석하며 슬개골의 탈구가 흔합니다. 이 조건을 가진 일부 사람들은 팔꿈치를 똑바로 유지하면서 팔을 완전히 늘리거나 손바닥을 위로 돌릴 수 없을 수도 있습니다. 팔꿈치는 또한 바깥쪽으로 기울어 지거나(입방체 외반)비정상적인 웨빙이있을 수 있습니다. 손톱 슬개골 증후군을 가진 많은 사람들은 골반의 장골 뼈(장골 뿔)의 뿔과 같은 파생물을 가지고 있습니다. 이 이상한 투상은 피부를 통해서 느껴질 수 있습니다,그러나 어떤 현상도 일으키는 원인이 되지 않으며 일반적으로 골반 엑스레이에 검출됩니다. 장골 뿔은 손톱 슬개골 증후군을 가진 사람들에게서 매우 흔하며,이 상태가없는 사람들에게서 볼 수있는 경우는 거의 없습니다.

신체의 다른 부위도 손톱 슬개골 증후군,특히 눈과 신장에 영향을받을 수 있습니다. 이 상태를 가진 개인은 어린 나이에 눈 내 압력이 증가 할 위험이 있습니다(녹내장). 어떤 사람들은 신장 질환을 일으켜 신부전으로 진행될 수 있습니다.

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