오후

3. 토론

선천성 근위 방사상 협착증은 근위 반경과 척골의 융합을 특징으로하는 뼈 발달의 드문 기형이다. 이 기형은 일반적으로 양측으로 발생하며 환자가 5 세가되기 전에 진단됩니다. 몇몇 학문은 부각 비율이 남성에서 더 높다는 것을 나타내었습니다,그러나 최근 학문은 남성과 여성 사이 뜻깊은 다름을 찾아내지 않았습니다. 정확한 병인은 불분명하지만 선천성 근위 방사상 공막 증은 원위 사지의 이상과 관련이 있습니다. 그러나 여러 가지 외인성 요인도 역할을 할 수 있습니다. 현재의 경우,환자는 일방적 인 근위 방사상 공막 증과 방사상 머리 탈구를 모두 보였으 나 가족 또는 외상 병력은보고하지 않았다. 또한 환자가 6 세가 될 때까지 증상이 나타나지 않았으며,이 질병의 전형적인 진단보다 늦었습니다. 따라서 우리는 환자가 다른 선천성 기형이 없었기 때문에 다 인성 병인을 의심했습니다.

이 경우의 수술 전 관찰은 융합 부위가 반경의 근위 골단만을 포함한다고 제안했다. 우리의 이론은 융합이 2 개의 뼈 구조 사이에 없었기 때문에 환자가 팔뚝을 회전 할 때 연골 다리가 작은 정도의 움직임을 제공한다는 것입니다. 또한,우리는 팔 뚝의 회전 부분적으로 원위 방사상 관절에 의해 보상 했다 가설. 환자의 증상은 6 세 이후에만 나타날 수 있는데,이는 일반적으로 반경의 골단 골화가 발생하기 때문입니다. 이 골화는 팔뚝의 세로 축을 따라 반경의 발달을 제한합니다. 기형의 존재 하에서,골단의 폐쇄는 또한 외반 변형의 발생뿐만 아니라,이 환자에서 관찰 된 방사형 머리의 탈구에 기여했을 수있다. 이 이론을 뒷받침하기 위해 수술 전 박사는 융합 부위가 근위 방사선 골단의 원래 위치에 있음을 보여주었습니다. 수술 중,이 뼈 융합은 반경의 원래 골단 부위에서 확인되었습니다. 가족력이나 명백한 관련 이상이 없다는 점을 감안할 때이 환자에서 선천성 근위부 방사상 공막 증의 최종 진단이 처음 누락 된 것은 놀라운 일이 아닙니다. 게다가,연골 교량은 엑스레이에 명확하게 보이지 않을 것입니다. 이 사례는 팔뚝 회전과 관련된 장기적인 문제를보고하지만 가족력이나 박사 이상이없는 6 세 미만의 환자가 선천성 근위부 방사상 공막 증에 대해 고려되어야한다고 제안합니다.

선천성 근위부 방사상 공막 증의 진단 및 임상 분류는 일반적으로 영상 검사,특히 엑스레이 및 3 차원 중추 신경계에 대한 팔뚝 회전 기능 장애 및 이상에 의존합니다. 두 가지 임상 분류는 원래 윌키에 의해 정의되었다: 제 1 형,반경이 척골보다 길고 큰 반경과 척골의 수질 운하의 융합;그리고 근위 척골 샤프트에 융합 된 근위 반경의 2 형,전방 또는 후방 탈구. 유사하게,클리어-오메르는 방사선 촬영에 기초한 4 가지 유형의 공막 증을 기술했다:제 1 형,섬유 성 공막 증;제 2 형,방사형 머리의 정상 위치를 갖는 골성 공막 증;제 3 형,방사형 머리의 후방 탈구가있는 골성 공막 증;및 제 4 형,방사형 머리의 전방 탈구가있는 골성 공막 증. 이러한 융합 유형은 박사 또는 3 차원 중추 신경계에 의해 명확하게 관찰 될 수 있지만,많은 경우의 발견은 공막 증이 종종 근위 방골 관절 주위의 연조직 이상을 수반한다는 것을 시사한다. 연조직 이상과 연골 연결이 엑스레이 또는 3 차원 코네티컷에서 관찰 될 수 없기 때문에 동적 자기 공명(씨)은 최근 공막 증의 진단에 제안되었습니다. 공막 증의 임상 진단에 동적 씨의 채택은 제한되었습니다; 그러나 장비의 가용성 부족으로 인해. 현재의 경우는 윌키 2 형 분류 및 클리어-오메르 4 형 분류에 따라 오른쪽 팔꿈치의 선천성 근위부 방사상 공막 증으로 진단되었습니다. 수술 전 씨 검사가이 경우에 부드러운 조직 이상을 평가 하기 위해 실시 했다,비록 수술 가능성이 씨에 관찰 되었을 것 이다 고리 모양 인 대의 부재를 확인 했다. 수술 전 씨 고려 되어야 한다 박사 및 3 차원 코네티컷 공막 증의 진단의 속도 증가 하 고 더 나은 치료 계획을 통보 하는 것이 좋습니다.

임상의는 선천성 근위 방사상 공막 증에 대한 적절한 치료에 동의하지 않습니다. 많은 임상의는 뼈 기형과 연조직 이상이 일반적으로이 상태에서 공존하며 뼈의 외과 적 재건만으로는 팔뚝의 회전 기능을 완전히 복원 할 수 없다는 것을 인식하고 있습니다. 더하여,융해의 재발의 높은 수술 후 비율이 있습니다. 대조적으로;그러나 다른 임상의는 보수 치료가 환자의 삶의 질을 낮출 것이라고 주장합니다. 특히,성장이 일어남에 따라 연조직의 뼈 기형 및 수축은 점차적으로 증상을 증가시키고 또한 수술 합병증의 위험을 증가시킬 것입니다. 따라서 많은 임상의가 선천성 근위부 방사상 공막 증의 치료에 조기 개입(수술 포함)을 지원합니다. 우리의 경우,오른쪽 팔뚝의 회전 기능은 환자가 더 이상 팔꿈치를 외전 위치에 놓을 수 없도록 2 년 동안 퇴행했습니다. 또한 환자는 팔꿈치 굴곡 및 확장 중에 지속적인 통증을보고했습니다. 이러한 증상은 환자의 일상 생활의 질에 심각한 영향을 미쳤습니다. 근위 근골 관절을 분리하고 방사형 머리를 줄이고 환형 인대를 재구성하는 수술은 이러한 증상을 완화하고 손의 움직임을 허용하는 적절한 팔뚝 회전 호를 복원했습니다. 근위 방사상 관절은 결국 수술 후 6 개월 이내에 재 융합되었지만 환자의 팔뚝 회전 기능이 향상되었고 환자는 일상 생활의 대부분의 활동을 수행 할 수있었습니다. 이 결과는 초기 단계 수술이 이 질병을 위한 제일 처리일지도 모르다는 것을 건의합니다.

수술이 최선 처리인 경우에,임상의는 수술의 적당한 타이밍 뿐 아니라 사용될 표시 및 방법을 고려해야 합니다. 많은 연구에 따르면 유아기는 외과 적 치료에 가장 좋은시기입니다. 예를 들어,무라세 및 동료의 연구에서 모든 어린이는 5 세 미만이었습니다. 마찬가지로,후지모토와 동료들은 선천성 방사상 골 연골 증을 치료하기위한 회전 절골술의 최적 연령은 내부 고정없이 결합이 달성 될 수 있고 반경이 충분히 리모델링 될 수 있기 때문에 3 세에서 6 세 사이라고보고했습니다. 웅 및 동료 비 절골술을 사용 하 여 일관 된 연구 결과 보고 하 고 또한 젊은 대 노인 환자에서 더 나은 수술 후 회전 기능을 발견. 이러한 연구에는 한계가 있습니다; 그러나,작은 표본 크기 및 장기 방사선 추적 관찰의 부족을 포함 하 여. 우리의 환자는 팔뚝 회전의 성공적인 복원 결과 8 세에 수술을했지만 재 융합을 방지하지 않았다. 이 경우를 바탕으로,우리는 근위 반경 골단 부상이 완전히 닫힐 때까지 수술을 지연시켜야하며,이는 골단 부상과 뼈 결합에 대한 부작용을 피하기 위해 일반적으로 7 세 경에 발생합니다. 또 다른 장점은 나이가 많은 어린이가 기능적 결과를 개선하기 위해 수술 후 운동 요법을 더 쉽게 준수 할 수 있다는 것입니다.

임상의는 근위 방사상 협착증 환자 중 수술 적응증에 동의하지 않습니다. 일부 임상의는 환자의 외전 범위가 20 에서 35 사이 인 경우에만 수술이 필요하다고 생각하는 반면,다른 사람들은 환자의 일상 생활이나 스포츠 활동이 부정적인 영향을 줄 때마다 수술을 수행해야한다고 주장합니다. 최근 몇 년 동안 외과 의사 그룹은 두 가지 상황에서 외과 적 치료를 지시해야한다고 제안했습니다:

• (1)

  팔뚝이과 발음의 위치에 잠겨있을 때(즉,내전>90,000,000).

• (2)

  양자 간 개입이있을 때.

실제로 환자가 일방적 또는 양측 기형을 가지고 있는지,오른쪽 또는 왼손 지배적인지,칼이나 젓가락을 사용하는지,악기를 연주하거나 배우는 것과 같은 외과 적 치료를 추구하는 결정에 영향을 줄 수있는 많은 요인이 있습니다. 수술 적응증은 또한 어깨와 손목 관절이 팔뚝의 회전 기능을 보상 할 수 있는지 또는 다른 기형이 있는지 여부에 따라 달라질 수 있습니다. 수술은 실행되어야 합니다;그러므로,고통을 구호하고 것은 모두 총대 교체 기능이 개인적인 환자의 필요에 적당한 복구하기 위하여.

에서 일반적으로,우리는 다음과 같은 지침에는지 여부를 결정하는데 사용될 수술 표시:

• (1)

  지배적인 측 팔에 잠겨 0°20°내전 60°90°도 회외.

• (2)

  우세한 쪽 팔뚝은 20~60~60 도 내전 또는 20~60 도 외전에 잠겨 있으며 기능 장애는 동측 어깨 또는 손목에 의해 보상 될 수 없습니다.

• (3)

  어깨 또는 손목에 의해 보상될 수 없고 환자의 일상 생활의 질에 대한 뜻깊은 효력이 있는 양측 총대 교체 역기능이 있습니다.

• (4)

  환자는 방사형 머리의 탈구 및 상당한 통증과 함께 위의 모든 것을 가지고 있습니다.

선천성 근위부 방사상 공막 증을 치료하는 금 표준 방법은 없습니다. 방사상 회전 절골술은 일반적이지만 수술 후 팔뚝의 오랜 기간 고정이 필요하며 지연된 결합,신경 손상 및 허혈성 근육 수축의 위험 증가와 관련이 있습니다. 웅 및 동료 모두 합병증 없이 회전 기능에 상당한 개선을 경험 하는 34 의 경우에 기 절골술의 사용에 보고. 이 절차는 수행하기가 복잡하지만 광범위한 사용을 제한합니다. 또한,방사상 회전 절골술과 마찬가지로 회복에는 팔뚝의 오랜 기간 고정이 필요합니다. 다른 사람들은 융합 부위가 분리되고 방사형 머리가 척추 경 근막으로 싸여있는 혈관 화 된 근막-지방층 이식의 사용을보고했습니다. 이 치료는 팔뚝의 회전 기능을 개선하고 재발의 속도를 감소하는 것으로보고되었지만,몇 가지 경우는 일시적인 후방 골간 신경 마비 수술 후 개발. 또한,7 가지 경우에 유리 혈관 화 된 근막 지방 이식을 수행 한 카나 야와 동료들은 3 가지 경우에 공막 증의 재발을보고했다.

우리의 경우,우리는 골화 근위 방사상 관절을 분리하고,쐐기 절골술을 시행하고,반경의 카 푸트를 2 개의 키르 슈너 와이어로 반경 트렁크에 고정시켰다. 그런 다음 측면 혈관 근막 패치를 사용하여 환형 인대를 재구성했습니다. 수술 후 2 주 동안 환자의 팔뚝을 고정시켰다. 재 융합의 가능성을 줄이기 위해 수술 중 방사상 표면에 뼈 왁스를 바르고 수술 후 인도 메타 신을 투여했습니다. 우리는 지연된 노동 조합,신경 손상 및 허혈성 근육 수축의 위험을 최소화하기 위해 절골술을 단순화했습니다. 우리는 성장 환자의 특성을 고려 하 고 고정 시간 감소 고정 접근 방식을 선택 했다. 혈관 화 된 근막 패치,뼈 왁스 및 재발을 방지하기 위해 인도 메타 신을 사용 함에도 불구하고;그러나 근위 방사상 관절은 6 개월 추적 관찰에서 다시 융합되었습니다. 우리의 연구 결과에 따라,우리는 수술 후 결과 개선 하기 위해 다음 지침을 제안 한다:

• (1)

  방사형 머리 탈구를 수정하십시오.

• (2)

  고정 시간을 줄이고 지연된 결합 또는 불유합을 방지하기 위해 절골술이 필요한 경우 적절한 고정을 선택하십시오.

• (3)

  가능한 한 많은 외전 기형을 교정하고 수술 중 및 수술 후 팔뚝을 중립 위치(예:내부 또는 외부 고정 사용)로 유지하십시오.

• (4)

  근위 반경 골단이 닫히기 전에 수술이 발생하는 경우 척골 및 반경 골단을 부상으로부터 보호하십시오.

• (5)

  근위 방사상 관절 주위의 연조직 이상을 복구하여 뼈 구조의 안정성을 강화합니다.

• (6)

  예후가 재발의 고가 불만족하 만기가 될지도 모르다 가동의 앞에 환자 및 그들의 부모를 알리십시오.

결론적으로,선천성 근위부 방사상 공막 증은 드문 유전 질환입니다. 진단 또는 치료에 대한 합의가 없습니다. 골단을 포함하는 연조직 이상은 일반적으로 뼈 기형을 수반하며,이는 연조직 및 골단 모두에 대한 평가가 필요하다는 것을 나타냅니다. 우리의 사례에서 얻은 결과는 초기 단계 수술이 이러한 환자에게 도움이 될 수 있으므로 장기 팔뚝 회전 기능 장애 및 이전 가족력이없는 경우 6 세 미만의 환자에서 선천성 근위부 방사상 공막 증을 고려해야한다고 제안합니다. 수행되는 수술 방법은 환자의 개별적인 필요에 따라 선택되어야하며,합병증을 줄이고 치료 효과를 극대화하기 위해 뼈 기형 및 연조직 이상을 적절한 고정으로 치료해야합니다. 우리는 정형 외과 기술이 계속 발전함에 따라 선천성 근위 방사상 공막 증의 치료가 계속 개선 될 것이라고 믿습니다.