유전성 혈관 부종으로 인한 상부기도 부종의 관리

유전성 혈관 부종은 상 염색체 우성 유전의 드문 장애입니다. 이 유전 적 배경에는 유전자의 돌연변이가 포함됩니다. 유전자 변형의 다양한 돌연변이는 유전자 변형의 단백질(유전자 변형의 1 형)이 부적절하게 낮거나 정상 또는 과도한 양의 기능 장애 단백질(유전자 변형의 2 형)을 초래할 수 있습니다. 이 세포질 기능의 손상은 세포질 단백질에 의해 제어되는 모든 여러 혈장 효소 캐스케이드(보체,섬유소 용해,응고 및 키닌)시스템의 활성화로 이어지고 브라 디 키닌의 방출로 이어진다. 혈관 활성 매개체 인 브라 디 키닌은 모세 혈관 투과성을 향상시키고 부종 형성을 일으키는 간질 공간으로의 혈장의 혈관 외 유출로 이어진다. 해일의 진단은 가족 역사 및 임상 증상에 의해 확립된다,뿐만 아니라 항원 농도 및 기능적 활성을 결정함으로써. 2000 년에 설명 된 새로운 형태의 해일은 주로 여성에서 발생하며 1-인 결핍과 관련이 없습니다. 12 인자의 유전자 돌연변이는 일부 사례에서 근본 원인(해-에프-에프-제 3 형)으로 확인될 수 있지만,나머지(해-알 수 없음)에서는 유전적 배경이 아직 밝혀지지 않았다. 진단은 가족력,증상 발병시기(사춘기 이후,임신 중 또는 경구 피임약 사용),임상 증상,유발 요인(에스트로겐 피임약,임신,에스트로겐 호르몬 대체 요법),환자 중 여성의 우세 및 프로게스테론 대체에 대한 호의적 인 반응에 의해 제안됩니다. 해 3 형은 비교적 새로운 실체이므로 관련 임상 경험은 제한적입니다. 따라서 다음 정보는 주로 해-1-인-유형 1 과 2 에 관한 반면,질병의 해-유형 3 과 관련된 관찰은 해당 섹션에 설명되어 있습니다.

세 가지 유형의 해일은 모두 혈관 부종 에피소드의 재발 성 공격을 특징으로하며,그 심각성과 빈도는 영향을받는 환자들 사이에서 매우 다양합니다. 혈관 부종은 피하와 점막하 모두를 포함 할 수 있습니다. 피하 부종은 사지,얼굴,몸통,목 및 생식기에 나타나며 치료되지 않으면 보통 며칠 이내에 자발적으로 해결됩니다. 위장관의 점막하 부종은 복통,메스꺼움,구토,연하 곤란 및 설사를 유발할 수 있습니다. 이러한 증상은’급성 복부 재앙’을 모방 할 수 있으며 그에 따라 고통받는 환자는 공격 중에 불필요한 외과 적 탐사를받을 수 있습니다. 기도 점막의 부종은 폐색으로 인한 생명을 위협하는 질식을 유발할 수 있습니다. 그것은 주로 상부기도의 점막을 포함하며 폐부종으로 거의 나타나지 않습니다. 이 현상의 정확한 경로 메커니즘은 아직 알려지지 않았습니다.

기도 부종 상부(아랍 에미리트)해일

1. 아랍 에미리트 사망률

상부기도 부종(아랍 에미리트)진단되지 않았거나 부적절하게 관리 된 사례의 사망률이 30~50%인기도 폐쇄를 유발하여 질식을 유발할 수 있습니다. 보크는 그의 일련의 환자들에서 질식으로 인한 29 명의 사망을 기록했다. 진단 전에 잠정적으로 해-씨-인으로 인한 질식은 헝가리 해 센터에서 추적 관찰 된 49 가족 중 6 명에서 발생했습니다. 한 가족은 위기도 폐쇄에 회원의 세 가지를 잃었다. 아랍 에미리트의 사망률은 극적으로 개선되었지만 치명적인 경우가 여전히 발생합니다. 지난 15 년간의 헝가리 기록에 따르면 한 명의 환자가기도 폐쇄로 인해 질식으로 사망했습니다. 치명적인 결과 응급 치료,기도 개통 성 및 환자의 가난한 준수를 설정 하기 위한 자료 및 개인 전제 조건의 부족을 시작 하는 지연에 관련 된 했다.

2. 아랍 에미리트 연합 명명법

출판물에서 아랍 에미리트는 단순히’후두 부종’이라고합니다. 그러나이 용어는 부종이 종종 중간 및 하인두의 점막을 포함하기 때문에 상태를 정확하게 설명하지 않습니다. 흥미롭게도 부종 형성은 비강과 부비동의 점막을 절약합니다. 부종성 붓기의 정확한 해부학 적 위치는 환자가 공격 중에 이비인후과 전문가 만 거의 볼 수 없기 때문에 많은 사례에서 미지의 상태로 남아 있습니다. 우리는’후두 부종’또는 후두의 개별 해부학 적 세그먼트의 참여에 따라 이러한 경우의 분포로 표시 인스턴스 중 후두 부종의 진정한 경우의 비율에 객관적인 내시경 증거를 알고있다. 대부분의 출판물에서 후두 관련은 간접적 인 징후(환자의 목소리,쉰 목소리,무증상 등의 심화)에서만 유추됩니다.). 따라서’후두 부종’이라는 용어를’상부기도 부종(아랍 에미리트)’으로 대체하는 것이 더 적절하고 정확 해 보입니다.

3. 아랍 에미리트 연방

의 진단 3.1. 아랍에미리트의 임상 증상 및 국소화

기도 침범을 인식하는 것은 특히 환자에게 가장 중요합니다.공격의 결과는 종종 의학적 도움을 받고 조기에 적절한 치료를받는 신속성에 의해 결정되기 때문입니다. 다음은 잠재적 인,아랍 에미리트 연방의 주관적 증상(심각도 증가에 위):

• 아픈,마구,가려운 목

• ‘뭔가 목에 붙어있다’

• 인후의 덩어리 감각

• 인후 견고의 감각

• 연하 곤란

• 음성 변경

• 고음 또는 쉰 목소리

• 목소리의 거칠기

• 공명,’바키’기침

• 스트라이도르는

• 호흡 곤란

• 질식에 대한 두려움

• 아포 니아

• 호흡,말 또는 기침을 할 수 없음-환자는 엄지와 검지 손가락으로 목을 잡을 수 있습니다(즉,보편적 인 질식 표시 표시)

• 불안과 동요

얼굴과 입술의 부종은 일반적으로 피하 부종의 에피소드의 약 3%(우리 시리즈의 1.8%)를 포함합니다. 아랍 에미리트는 15~30%의 경우 얼굴/순음 부종이 선행되기 때문에 중요한”초기”증상으로 간주되어야합니다. 얼굴의 부종성 붓기가 더 흔합니다. 혀의 부종은 에피소드의 약 12%에서 고립 된 현상으로 발생하지만 인두 부종 또는 아랍 에미리트를 동반 할 수도 있습니다. 설측 부종의 발생률은 환자 인구에서 0.02%에 불과했습니다. 놀랍게도,혀의 침범은 아세 이스,아세 이스 및 해-에 의해 유발 된(유사하게 브라 디 키닌 매개)혈관 부종에서 훨씬 더 빈번합니다. 아랍 에미리트는 또한 사지의 부종을 동반 할 수 있지만 복부 부종성 공격 중에는 거의 발생하지 않습니다.

3.2. 아랍 에미리트 공격의 임상 과정

일반적으로 아랍 에미리트는 몇 시간(중앙값:8.3 시간)에 걸쳐 심각한 상태로 진화합니다. 때때로,선재,온화한 증후의 악화는 부종의 급속한 번식 때문에 단지 분을 가지고 간다. 또는 에피소드는 본질적으로 격렬한 과정을 따르거나 증상이 자발적으로 해결 될 수 있습니다. 방해의 결과는 호흡 근육의 더 작은 기도 직경,감소된 생리적인 예비 및 쉬운 피로 때문에 아이들에서 빨리 명백하게 됩니다. 성인에서,1 밀리미터 두께의 부종성 붓기가 기도 단면적의 27 퍼센트 감소를 일으키는 반면,소아에서는 44%,신생아에서는 75%의 감소를 나타낸다. 따라서,기도 점막의 경미한 부종 만이 어린이에게 심한 호흡 곤란을 일으킬 수 있습니다. 편도선 또는 아데노이드 비대는 연하 곤란 및 호흡 곤란을 더욱 악화시킬 수 있습니다.

3.3. 아랍에미리트 증상의 발병 및 빈도

혈관부종 에피소드는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만,1 형 및 2 형의 초기 발병은 일반적으로 청소년기뿐만 아니라 6 세에서 8 세 사이에 관찰됩니다. 대부분의 증상은 생후 두 번째 10 년에 시작됩니다. 대개,아랍 에미리트 먼저 세 이후에 발생 11 최대 21 연령. 그러나,그것은 3 년 및 78 년으로 고급 나이 이른 나이로 관찰 되었습니다. 우리의 관찰은 이러한 광범위한 연령 범위를 확인합니다. 아랍 에미리트는 초기 증상으로 드문 일이다.. 우리 시리즈에서 아랍 에미리트는 132 명의 환자 중 7 명(모두 젊은 여성)에서 질병의 초기 징후였습니다. 이는 총 공격 수의 5.3%에 해당하며,이는 진단 후 6.3%의 비율과 유사합니다(엔=489/7044). 보크는 후두부 부종을 단일 9 세 소아 사례에서만 초기 증상으로 묘사했으며 총 공격 수에 비해 아랍 에미리트의 비율은 0.8%(엔=1/125)였습니다. 아랍 에미리트를 경험 한 환자의 비율은 다음과 같이 다양한 저자들에 의해 언급됩니다:아고 스토 니-48%;프 루에-50%;시카 디-78%;바이 검-55%;보크-49.6%. 우리는 우리 시리즈에서 56%를 발견했습니다. 아랍 에미리트는 어린 시절이나 성인기보다 21 세에서 40 세 사이에 더 자주 발생합니다.

3.4. 신체 검사

아랍 에미리트 연방의 징후와 증상은 다음과 같습니다:

• 음성 변경

• 쉰 목소리

• 목소리의 거칠기

• 공명,’바키’기침

• 스트라이도르는

• 호흡 곤란

• 아포 니아

• 불안과 동요

• 늑간 및 쇄골 상 수축과 함께 호흡하려는 필사적 인 시도

• 급속하게 진보적인 청색증

• 호흡 노력 감소

• 손실 의식

• 혈압 상승 및 빈맥,저혈압 및 서맥

• 심장 마비

• 질식 폐색이 발병 후 2-5 분 이내에 완화되지 않으면 사망이 불가피합니다

부드러운 구개,인두 아치,목젖 및 혀의 부종은 주걱을 사용하여 쉽게 확인할 수있는 반면 후두 상태를 평가하려면 전문가의 내시경 검사가 필요합니다. 아랍에미리트의 비상 관리는 이비인후과 부서에 의해 거의 수행되지 않기 때문에 후자는,그러나,일상적인 연습에 드문 또는 실행할 수 없습니다. 간접적인 후두경 검사,후두의 평가를 위한 더 똑바른 방법은,협력의 부족 때문에 소아과 환자에서 실행하기 어렵습니다. 인두 반사가 과민 반응 인 경우 성인에서도 검사가 실패 할 수 있습니다. 또한,인두 벽과 후두경 사이의 기계적 접촉은 부종의 진행을 초래할 수 있습니다. 간접적 인 후두경 검사를 수행하는 것은 또한 현저한 설측 부종이있는 경우 어렵습니다. 유연한 비강 인두-후두경 검사는기도 부종 검사에 적합 할 수 있습니다. 부종성 부종의 시각적 외관은 다른 병인(예:염증성,알레르기 성)

3.5 의 부종으로 인한 것과 다르지 않습니다. 유발 요인

환자의 약 58%가 부종성 발작의 하나 이상의 자극 요인을 식별 할 수 있지만이 비율은 우리 시리즈에서 85%였습니다. 해일 공격의 알려진 유발 요인으로는 기계적 외상,정서적 스트레스,두경부 부위에서 수행되는 외과 적 또는 진단 적 절차,성 호르몬의 생리 학적 변동(사춘기,월경,임신 중),특정 식품 및 의약품(예:에스트로겐 함유 경구 피임약,에이스 억제제). 아랍 에미리트 연방에서는 식별 가능한 유발 요인의 범위가 다르며,가장 흔한 것은 머리와 목 부위의 수술 또는 진단 절차(예:기관 내 삽관)입니다. 치과 수술은 잠재적으로 치명적인 아랍 에미리트와 관련된 주요 원인입니다. 해일의 진단이 설치되기 전에,치과 절차와 관련되었던 얼굴 부종 또는 아랍 에미리트 연방은 국부적으로 마취약에 알레르기성 반응을 착각되골 이것은 비상사태의 본질을 인식하는 연기할 수 있습니다. 잠재적 인 자극 요인으로 거의 강조되지 않았지만 급성 상부기도 감염은 139 명의 환자 중 38%에서 아랍 에미리트의 유발 요인으로 확인되었습니다. 머리,얼굴 또는 목에 대한 기계적 외상 후 간접적 인 메커니즘을 통해 발생하는 얼굴 또는 입술의 연속적인 부종은 종종 상부기도의 점막을 포함하도록 진행됩니다. 경구 피임약의 도입과 첫 임신 모두 초기 증상의 발병을 유도 할 수 있습니다.

3.6. 감별 진단

상기도 폐쇄를 암시하는 증상이 알려진 환자의 경우 다음과 같은 장애가 고려 될 수 있습니다.: 감염(후두염,편도선염,후두개 결석증,후두개염),알레르기 질환,신 생물,이물질,중독,자가 면역 질환,내분비 질환,위 식도 역류 및 기능 이상(중추 신경계 우울증,신경근 기능 장애,말초 신경계 이상). 이러한 상태는 환자의 병력 평가,신체 검사 결과,관찰 된 임상 증상 및 실험실 이상을 통해 서로 구별 될 수 있습니다.

해일이 진단되기 전에 발생하는 아랍 에미리트 에피소드의 원인을 명확히하기위한 유용한 단서로는 긍정적 인 가족력,재발 성 피하 부종 또는 메스꺼움과 구토를 동반 한 복통 복통의 며칠 동안의 에피소드가 있습니다. 잠재적 인 차별 진단 적 중요성의 또 다른 징후는 기도 부종(예:글루코 코르티코이드,항히스타민 제 및 에피네프린)을 완화시키는 데 일반적으로 사용되는 약물(성인에 비해 어린이의 특히 빠른 개선을 달성하는 것으로 알려져 있음)이 해일로 인한 부종성 부종을 줄이는 데 효과적이지 않은 경향이 있다는 것입니다.

4. 관리

4.1 환자 교육

아랍 에미리트에 대해 환자에게 알리는 것은 교육의 중요한 구성 요소입니다. 거의 모든 유형의 기도 부종이 잠재적으로 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있다는 점을 강조해야합니다. 관련 징후와 증상의 조기 인식은 에피소드의 결과에 영향을 미칠 수 있기 때문에 아랍 에미리트의 증상은 자세히 설명해야한다. 아랍 에미리트의 위험을 강조하면서 환자를 놀라게하지 않도록주의해야한다. 환자는 공격의 발병 및 국소화 시간을 예측할 수는 없지만 아랍 에미리트 연방의 발병 위험은 목의 얼굴,입술 및 혀의 부종으로 증가한다는 것을 알아야합니다. 추가 위험 요소에는 머리와 목 부위에서 수행되는 절차,기관 내 마취(아랍 에미리트의 병력이있는 환자)및 11 세에서 45 세 사이의 연령이 포함됩니다. 환자는 질병 및 잠재적 증상에 대한 구두 및 서면 정보를 받아야합니다. 응급 상황에 대한 의료 정보 카드와 증상 발생 및 치료 사용을 기록하기위한 환자 일기를 제공해야합니다. 급성 부종성 발작을 완화하기 위한 약물도 제공되어야 합니다(예:다종 1-인)-환자가 이전에 이미 심한 에피소드를 경험했는지 여부에 관계 없이.

4.2 아랍에미리트 이벤트 관리

의심 될 때마다,아랍에미리트의 치료는 가능한 한 초기 증상의 발병 인식 후 일찍 시작되어야한다. 얼굴,입술 및 목의 부종은 즉각적인 개입이 필요합니다. 이 치료 환경에서 약물 요법에 대한 현재 옵션에는 혈장 유래 씨 1-인 대체 요법,이카 티반트(브라 디 키닌 수용체 길항제)및 에 칼란 티드(칼리 크레인 억제제)가 포함됩니다. 30 년 이상의 임상 경험이 있습니다. 500~1000 유 투여 량에서이 에이전트의 정맥 투여는 30~60 분 이내에 임상 증상의 실질적인 개선 하였다. 대부분의 경우,일반적으로 12 시간 이내에 증상을 완전히 제거합니다. 최근 실시한 이중 맹검,위약 대조 연구 20 에서 권장 복용량을 확립했습니다. 본 제품의 이상이 있을 경우,공정거래위원회 고시’소비자 분쟁 해결기준’에 의해 보상해드립니다. 혁신적인 저온 살균 및 나노 여과 기술을 사용하여 제조 된 제제의 바이러스 성 안전성이 우수합니다. 치료는 항체의 형성으로 이어질하지 않으며,어린이,임산부 및 수유부에 대한 안전합니다. 해일 3-12 형의 사용에 대한 제한된 데이터 만 사용할 수 있지만 대다수의 환자에게 효과적입니다. 우리의 의견으로는,가장 좋은 방법은 환자에게 직접 농축액을 분배하는 것입니다 그래서 그것은 수요에 사용하기 위해 집에서 지속적으로 사용할 수 있습니다. 헝가리 센터에서 추적 관찰된 모든 환자들에게는 무료로 1 인 농축액이 제공되었다. 센터의 교장의 제안에,가족 실무자 및 전문가는 외래 환자 치료 설정에서이 약을 처방 할 수있는 권한이 있습니다. 비상사태 약물의 각자 행정은 실질적으로 몇몇 국가에 있는 환자의 삶의 질을 개량했습니다. 정맥 주사 기술을 숙달 한 환자는 약물을 자체 투여하거나 적절한 도우미가 주입 할 수 있습니다. 의 경험으로 자기의 관리 pdC1-INH 집중 치료를 위해 공격의 제안하는 그것이 가능한 안전한 선택권에서 결과 더 빠르고 효과적인 치료의 가혹한 angioedema 공격을 가진 환자에서 HAE.

새로운 약제인 이카티반트 및 에칼란티드의 효과와 안전성은 임상 연구에 의해 입증되었다. 둘 다 급속하고 똑바른 행정을 주는 피하 주입에 의해 주어질 것입니다. 장기 속행에서 경험은 아직 유효하지 않습니다,뿐 아니라 이 제품의 어느 쪽도 아니는 임신부,간호 어머니,소아과 환자에 있는 사용을 위해,도 아니다 각자 행정을 위해 승인되었습니다. 그럼에도 불구하고,특히 해일 공격과 아랍 에미리트에 대한 추가,안전하고 효과적인 치료 대안에 대한 환자와 의사 모두 사이에서 엄청난 수요가있다. 그것은 임상 사용을 위해 아직 유효하지 않더라도,재조합형 씨 1-인 또한 처리를 위한 새로운 약입니다. 승인 된 의약 제품을 사용할 수없는 경우 신선한 냉동 또는 용제 세제 플라즈마를 사용할 수 있습니다. 그러나 이것은 더 이상 최첨단 치료로 간주되지 않으며 증상을 악화시킬 수도 있습니다. 아랍 에미리트의 성공적인 응급 치료에 따라,환자의 의료 관찰은 집중 치료 관리가 증상의 완전한 해결 될 때까지 사용할 수있는 시설에서 필요하다.

기도 폐쇄의 놀라운 징후(예:스트라이더,호흡 곤란 및 호흡 정지 징후)가 발생하면기도 개통을 다시 설정하고 비경 구 유체 교체와 함께 산소를 투여해야합니다. 오로 또는 비 인두 삽관은 의식이없는 환자에게 유용 할 수 있습니다. 삽관이 필요하지 않은 경우,환자는 반 경향 위치,머리 아래로(‘혼수 상태’)위치에 놓아야합니다. 스트라이더,쉰 목소리 또는 저산소 혈증이있는 경우 즉각적인 삽관이 필수적입니다. 부종의 정도 및 국소화는 외과 적 개입으로기도 개통 성을 회복해야하는 기관 내 삽관을 방해 할 수 있습니다.

정골 절개술은 기관 내 삽관이나 기관 절개술이 불가능한 상부기도 폐쇄로 인한 질식으로 인한 사망을 예방하기위한 응급 절차입니다. 비교적 쉽게 수행 할 수 있으며(갑상선 막은 피부 표면에 가깝습니다)합병증(예:성문 하 협착증,갑상선 골절,출혈 및 기흉)과 거의 관련이 없습니다. 상업용 정골 절개술 세트를 사용할 수 있습니다. 구멍이 뚫린 갑상선 막을 통해 큰 구멍 정맥 카테터를 삽입하는 것은 빠르고 간단하며 상대적으로 안전하고 매우 효과적인 방법입니다. 자발적인 호흡 중에 적절한 가스 교환을 허용하는 튜브의 최소 내경은 3 밀리미터입니다.

경피적 기관절개술 기술은 외과 중환자실 병동,특히’수술 후’실 또는 마취 후 치료실에서 점점 더 인기를 얻고 있다. 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성

국소 마취 하에서 적절한 수술 기관 절개술은 통제 된 조건 하에서 신중한 접근 일 수있다. 이 절차를 수행하는 것이 목의 극심한 부종성 부종으로 인해 가능하지 않은 경우,기도 개통 성을 다시 확립하기 위해 갑상선 절제술을 여전히 사용할 수 있습니다. 환자의 10%에서 병력에는 해-씨-인 진단 전에 때때로 여러 차례 수행 된 응급 기관 절개술이 포함되어 있습니다. 더욱 놀랍게도,적절한 응급 치료의 부족으로 인한 두려움은 일부 환자들에게 영구적 인 기관 절개술을 선택하도록 자극했습니다. 우리의 참을성 있는 인구에서는,이전 기관 절개술은 132 명의 환자의 7 의 역사에서 확인되었습니다-그(것)들의 2 개는 4 개의 경우에 이 절차 및 또 다른 4 를 두번 시행했습니다. 후두 부종의 74 에피소드가 발생한 35 명의 환자에서 삽관이 필요한 이들 중 3 건과 1 건에서 응급 기관 절개술을 시행해야했습니다.

4.3.예방

4.3.1 유발 요인 제거

방아쇠 제거에는 기계적 외상의 회피;적절한 스포츠 활동 선택;정신적 스트레스 제거; 감염 예방(보육원에 너무 일찍 아이를 보내는 것은 피해야한다);보호 예방 접종;감염의 조기 인식 및 적절한 증상 치료. 이 센터는 장기 예방 약물 치료를 시작하기 전에 상담해야합니다. 에스트로겐 함유 경구 피임약,호르몬 대체제,아세 이스 및 아베는 피해야합니다.

4.3.2. 단기 예방

4.3.2.”고전적인”단기 예방

머리 지역에서 수행되는 수술 및 진단(가장 빈번하게 치과 및 이비인후과)절차가 아랍 에미리트를 유도 할 수 있다는 것을 고려할 때,사전에 단기 예방을 도입하는 것이 보증됩니다. 가장 적절하고 안전한 방법은 시술 1 시간 전에 농축액(500~1500 밀리,10~20 킬로그램)을 투여하는 것입니다. 곰펠 등에 따르면,이 약물의 예방 적 사용은 고려 된 개입 전 24 시간 이내에 권장됩니다. 여러 출판물에 의해 확인 된 바와 같이,농축액은 절차 관련 아랍 에미리트 연방에 대한 단기 예방에 매우 효과적입니다.

경구 치료는 잠재적 인 대안이며,바람직하게는 약독화 된 안드로겐(아스;다나졸,스타 노 졸롤 및 옥산 드 롤론)또는 덜 효과적으로 항 섬유소 용해제(엡실론-아미노 카프로 산,트라 넥 삼산),시술 전후에 며칠 동안 증가 된 용량으로 이들 제제를 투여함으로써. 이 옵션은 환자가 경미한 개입을 받아야 할 때,1-인 농축액을 사용할 수없는 경우 또는 환자가 이미 위에서 언급 한 약물을 투여받은 경우에 적합 할 수 있습니다. 이 약을 가진 부단한 구두 노출량에도 불구하고,그러나,씨 1 인 농축물은 침략적인 절차의 내구를 위한 준비완료상태에서 지켜져야 합니다. 다.폐기시 주의사항 가.폐기방법 이 물질이 하수구/수로로 유입되지 않게 할 것.지방,주,연방 그리고 지방 환경 규칙에 의거하여 폐기물을 처분합니다.

4.3.2/비”대안”단기 예방

환자의 후속 치료는 주로 생명을 위협하는 아랍 에미리트 공격의 예방에 초점을 맞추고 있습니다. 대체 예방-단기 예방의 수정 된 버전-이 목적을 위해 부드럽고 효과적인 수단을 제공합니다. 약물 요법은 병리학 적,생리 학적 또는 환경 적 유발 요인(급성기도 감염,월경,기계적 외상 또는 정신적 스트레스)의(몇 시간 또는 며칠)기간 동안 또는 전구 증상 발병 후 며칠 동안 투여됩니다. 이 전략은 부종의 발병을 예방하거나 적어도 그 심각성과 기간을 완화하고 아랍 에미리트를 예방할 수 있습니다. 이카티 반트 및 에 칼란 티드는 예방을 위해 사용되지 않았습니다.

4.3.3. 장기 예방

장기 예방의 목적은 해일이 일상 생활에 미치는 영향을 최소화하고 생명을 위협하는 공격의 발병을 예방하는 것입니다. 소개 LTP 정당화되는 경우에는 환자의 역사를 포함 UAEs 또는 공격을 자주 재발. 우리는 공격 빈도와 아랍 에미리트의 발생 사이의 양의 상관 관계를 관찰 하 고 그에 따라,공격 빈도의 감소는 유엔의 낮은 위험과 관련 된. 응급 치료의 가용성,진통제에 대한 의존도,의료에 적시에 액세스,긴급 방문의 수,직장이나 학교에서 결근을 포함한다.또한,약물 투여에 적합한 약물은 다음과 같습니다. (그들의 사용을 지원하는 효험 기록이 보다 적게 확실하더라도). 그럼에도 불구 하 고,여성 및 소아 환자의 치료에 대 한 선택의 약물. 혈전 색전증은 혈전 색전증에서 금기이고 이 약을 가진 처리가 개시되기 전에 그러므로 혈전증 검열은 추천됩니다. 아스 더 효과적이며 부종성 에피소드의 수에 통계적으로 유의 한 감소를 달성. 다나 졸이 가장 널리 사용됩니다. 보크&바이검 보고 92.그들의 118 명의 환자의 장기 후속 조치 도중 후두 공격의 수에 있는 5%감소. 그러나 아랍 에미리트 연방은 이러한 약물의 예방에도 불구하고 여전히 발생할 수 있으며 환자의 5-8%는 다나 졸 치료에 전혀 반응하지 않는다는 점에 유의해야합니다. 또한,다나 졸의 효능은 수년간의 사용에 따라 감소 할 수 있습니다. 치료는 확대 또는 테이퍼 용량 접근으로 응시 할 수있다. 적절한 경우,다나 졸은 또한 소아 환자에게 투여 될 수있다. 가장 낮은 유효 용량을 투여하고 환자를 정기적으로 모니터링함으로써 바람직하지 않은 영향을 피할 수 있습니다. 이 약은 위에서 언급한 경구 약제가 효과가 없거나,참을 수 없거나,금기인 경우에 투여되어야 합니다.

크로이츠는 아랍에미리트와 안면 부종성 발작을 예방한 개별화된 1-인 치환 요법으로 좋은 결과를 보고했다. 예상대로,재조합 씨 1-인 농축 물은 리필에 적합한 약물의 범위에 또 다른 가치있는 추가가 될 것입니다. 황체 호르몬 보충을 가진 장기 예방은 해일 3 형에 효과적이었습니다.

4.3.4. 간헐적 예방

특정 상황에서는 짧은 기간 동안 만 예방을 관리하는 것이 적절할 수 있습니다. 이들은 부종성 공격의 수 그리고 엄격이 이것을 위한 근본 원인이 의심되더라도 변화한 상황을,삭제될 수 없습니다 포함합니다. 또한,부종성 공격(예:학교 시작,시험 기간,감염 발생,겨울 개월 동안의 날씨 변화,가족 문제,사춘기,임신 등)을 유발하는 것으로 알려진 장기적이고 중요한 기간 동안 간헐적 인 예방이 권장됩니다. 중풍 경색증에 사용되는 약물은 부종성 발작의 증가된 위험이 지속되는 한 투여될 수 있다. 소아 환자의 경우 아랍 에미리트 연방 예방(게시를 위해 제출)에 특히 효과적이고 안전 할 수 있습니다.