중단 된 대동맥 궁은 무엇입니까?
대동맥 궁 중단은 아기가 자궁에있는 동안 대동맥이 정상적으로 발달하지 않을 때 발생하는 매우 드문 심장 결함입니다. 그것은 모든 선천성 심장 결함의 약 1%를 포함합니다. 그것은 일반적으로 잘린 동맥,심실 중격 결손,대 동맥의 전치 및 대동맥 협착과 같은 다른 심장 문제와 함께 발생합니다.
대동맥은 정상 심장의 왼쪽에서 발생하는 큰 혈관이며 적혈구를 몸으로 배출합니다. 오름차순 대동맥(1)이라고 불리는 대동맥의 첫 번째 부분이 위쪽으로 발생합니다. 그런 다음 왼쪽으로 구부러져 대동맥 궁(2)을 형성합니다. 대동맥은 하체를 향해 아래로 구부러지며,이 부분을 하행 대동맥(3)이라고합니다. 대동맥 궁에서 3 개의 혈관이 빠져 나와 머리와 팔에 적혈구를 공급합니다. 이 혈관을 무명 동맥(4),왼쪽 경동맥(5)및 왼쪽 쇄골 하 동맥(6)이라고합니다.
대동맥 궁이 중단 된 아기의 경우 오름차순 대동맥과 하행 대동맥 사이에 완전한 막힘이 있습니다(1). 이것은 막힘에서”하류”인 본체 부품을 도달하기 위하여 심혼을 떠나는 빨간 혈액을 위한 직접적인 방법이 없다는 것을 의미합니다. 결함 부위는 다양하며(2)머리와 목 혈관의 이륙을 포함 할 수도 있고 포함하지 않을 수도 있습니다. 대동맥 궁이 중단 된 대부분의 아기(70-90%)에는 큰 심실 중격 결손(3)이 있습니다.
대동맥 궁이 중단 된 신생아에서 혈액이 막힘을 우회 할 수있는 유일한 방법은 특허 동맥관(4)을 통한 것입니다. 출생 전에,이 작은 혈관은 혈액이 아기의 액체로 채워진 폐를 우회하도록 허용합니다. 출생 후 1~2 일,이 선박은 일반적으로 자체적으로 닫힙니다. 대동맥 궁이 중단 된 아기의 경우 덕트가 닫히면 혈액이 더 이상 하체에 도달 할 수 없습니다. 이것은 아기가 갑자기 매우 아플 수 있습니다. 따라서 진단이 이루어진 후 프로스타글란딘이라는 약을 사용하여 수술 때까지 동맥관을 열어 둡니다.
중단 된 대동맥 궁은 디 조지 증후군 소아에서 더 흔합니다. 디 조지 증후군은 태아 생활의 초기 단계에서 염색체 22 의 일부가 손실 될 때 발생합니다. 심장 문제 외에도 디 조지 증후군이있는 어린이는 바이러스 감염,낮은 혈중 칼슘,구개열,신장 문제,얼굴 특징 변화 및 학습 문제에 저항하는 능력이 감소 할 수 있습니다.
이 결함이 우리 아이의 건강에 미치는 영향은 무엇입니까?
중단 된 대동맥 궁은 가능한 한 빨리 수술이 필요한 심각한 결함입니다. 이 문제는 출생 후 3~4 일 후에 특허 덕트가 폐쇄 될 때 종종 발견됩니다. 이런 일이 발생하면 쇼크 증상이 매우 빠르게 발생할 수 있습니다. 급속 호흡,끈적 끈적한 발한 및 수유 불량과 같은 울혈 성 심부전의 증상도 발생할 수 있습니다.
이 결함은 어떻게 진단됩니까?
산전 진단:중단 된 대동맥 궁은 임신 18 주 초에 태아 심 초음파 또는 심장 초음파로 출생 전에 진단 할 수 있습니다. 이 검사는 선천성 심장 질환의 가족력이 있거나 일상적인 산전 초음파 검사 중에 질문이 제기 될 때 수행됩니다.
증상:대부분의 아기는 출생 직후에 잘하지만 생후 첫 일 이내에 증상이 나타납니다. 급속 호흡,끈적 끈적한 발한 및 가난한 수유와 같은 울혈 성 심부전의 증상은 종종 생후 첫 주에 발생합니다.
신체 소견:대동맥 궁이 중단 된 대부분의 아기는 임기에 태어 났으며 정상 체중과 길이입니다. 일반적으로 심장 잡음이 들립니다. 심박수 및 호흡율은 증가되골 간은 확대될 수 있습니다. 왼쪽 팔 및/또는 다리 펄스가 없을 수 있습니다.
의료 검사:의심되는 진단은 심 초음파로 확인됩니다. 때때로,심장 카테터 삽입은 의사가 수술을 계획하는 데 도움이 필요합니다. 산소 포화도 시험은 혈액 산소 수준을 측정하기 위하여 이용됩니다. 다른 검사로는 심전도 및 흉부 엑스레이가 있습니다.
문제는 어떻게 처리됩니까?
중단 된 대동맥 궁은 출생 직후 수술이 필요한 심각한 심장 결함입니다. 수술의 목표는 막힘을 제거 만드는 것입니다. 이 작업은 2 단계 작업에서 수행되었지만 이제는 대부분의 시간을 한 단계에서 수행합니다. 대동맥의 두 끝을 함께 꿰매고(1)특허 동맥관(2)이 묶여 있습니다. 때로는 수리를 강화하기 위해 패치가 필요합니다. 이 경우,패치는 심실 세동맥(3)위에 수 놓습니다.
대동맥 궁이 중단 된 어린이의 장기 건강 문제는 무엇입니까?
최근 몇 년 동안 대동맥 궁이 중단 된 어린이의 결과는 병원 생존율이 85~90%로 크게 향상되었습니다.
시간이 지남에 따라 풍선 혈관 성형술로 치료할 수있는 수리 부위에서 협착이 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 대동맥 하 협착이 발생할 수 있습니다.
대동맥 궁이 중단 된 어린이는 아 급성 세균성 심내막염의 위험이 증가합니다. 이것은 혈류에 있는 박테리아에 기인한 심혼의 감염입니다. 심장 결함을 가진 어린이 심장 및 또는 밸브의 이상 통해 혈액의 변경 된 흐름 때문에이 문제에 더 경향이 있습니다. 이러한 절차는 거의 항상 일부 박테리아가 혈액에 들어가기 때문에 위장관 또는 호흡기의 치과 치료 또는 의료 절차 후에 발생할 수 있습니다. 일반적으로 이러한 시술 전에 항생제를 복용하면 예방할 수 있습니다.
운동 지침: 개별 운동 프로그램은 의사와 함께 모든 요소를 포함 할 수 있도록 가장 잘 계획됩니다. 대동맥 궁이 중단 된 어린이는 일반적으로 활발하거나 경쟁적인 스포츠에서 제한되지만 레크리에이션 스포츠에 참여할 수 있습니다. 그들이 항상 자신의 활동을 스스로 제한 할 수있는 것,즉 그렇게 할 필요성을 느낄 때마다 휴식을 취하는 것이 중요합니다. 아이들은 일반적으로 체육관 클래스에 참여할 수 있지만,노력의 자신의 수준을 자기 제한 할 수 있어야하고,그들은(그들의 자연적인 한계를 초과하는 압력을 증가시킬 수있는)등급이 안된다.조산아 및 저체중아에서 심실 중격 결손을 동반 한 대동맥 궁 폐쇄의 1 차 수복. 2000;17:643-647.대동맥 궁 중단. 소아 심장 수술에서 마브 루디 스는 다음과 같습니다. 세인트 루이스 미주리:모스 비 1994:183-192.대동맥 협착 및 대동맥 궁 중단. 2015 년 10 월 15 일에 확인함. 소아 심장학의 과학 및 실습,2 판. 볼티모어,메릴랜드: 윌리엄스&윌킨스,1998,1 권:1339-1346.신생아에서 대동맥 궁 폐쇄 및 관련 심장 내 결손의 단일 단계 수리. 1995;75:370-373.2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토,2012 년 9 월 검토