애디슨 병으로 인한 전신 색소 침착
라제쉬 쿠마르,시타 쿠마리,프라 딥쿠마르 라나비 줄리
피부과 온라인 저널 14 (2): 13
재지 반 램 병원,뭄바이 센트럴,뭄바이,인도. [email protected]
추상
10 세 소년은 일반화 된 과다 색소 침착,복통,행동 변화 및 2 년 동안 체중 증가가 없었습니다. 검사에서 그는 잇몸 점막 및 마찰 부위에 더 두드러진 저혈압 및 일반화 된 과다 색소 침착이있었습니다. 혈청 코티솔은 현저하게 감소되었고 그의 중추 신경계 스캔 복부는 부신 위축을 보였다. 임상 및 실험실 결과를 바탕으로 애디슨 병 진단이 이루어졌습니다.
원발성 부신 기능 부전 또는 애디슨 병은 일반화 된 과다 색소 침착,피로,식욕 부진,체중 감소,근육 약화,저혈압,메스꺼움,구토 및 확산 성 복통을 특징으로하는 드문 내분비 장애입니다. 자가 면역 부신 염은 선진국에서 애디슨 병의 가장 흔한 원인이지만,우리 지역에서 결핵이 가장 흔한 원인입니다. 우리는 기본 부 신 기능 부전 또는 우리가 결핵에 속성 애디슨 질병의 경우 보고.
임상 시놉시스
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| 그림 1 | 그림 2 |
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| 그림 1. 치은 색소 침착 그림 2. 마찰 부위에서 발의 색소 침착 |
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양측 부신 위축을 보여주는 코네티컷 스캔
10 세 소년 피부의 점진적인 일반화 된 색소 침착과 2 년 동안 체중 증가 실패. 그는 또한 15 일 동안 행동 변화와 복통이있었습니다. 그의 병력은 그가 5 세의 나이에 9 개월 동안 결핵 자궁 경부 림프절염에 대한 항 결핵 치료를 받았다고 밝혔다. 그는 불안하고 불안해 보였다. 그의 혈압은 100/60 밀리미터였습니다. 피부와 점막의 일반화 된 색소 침착이 있었다;그것은 손,발,치은 점막(그림 2)에 걸쳐 가장 두드러졌다. 1). 색소 침착은 마찰 부위(그림 2)에서 더 두드러졌다. 2). 머리카락과 손톱은 정상이었습니다. 전신 검사는 정상이었습니다. 혈청 코티솔 수치는 현저하게 감소되었다(0.96 밀리그램/디딜 방아,정상 범위:9-23 밀리그램/디딜 방아). 복부의 중추 신경계 스캔은 양측 중등도에서 중증의 부신 위축을 보였다(그림 3). 혈청 전해질과 갑상선 기능 검사는 정상 한계 내에 있었다. 불행히도,우리는 혈청 액스 추정을 수행 할 수 없었습니다. 임상 결과 및 조사에 기초하여 애디슨 병의 최종 진단이 이루어졌다. 자궁 경부 결핵 림프절염의 과거 병력은이 경우 부신의 결핵 감염이 부신 위축의 가능한 원인이 될 수 있음을 시사합니다. 그 아이는 정제 하이드로 코르티손과 플루드로 코르티손으로 치료 받았고 4 주 후에 임상 증상이 크게 개선되었습니다.
토론
원발성 부신 기능 부전 또는 애디슨 병은 1855 년 토마스 애디슨이 처음 설명한 드문 내분비 장애입니다. 그것에는 특별한 성 편애 없이 100,000 에서 1 의 보급이 있습니다. 그것이 자기 면역 부신 염에서 일반적으로 유래하는 선진국과 달리,우리의 지구 결핵에서 그것의 병인에 있는 중요한 역할을 합니다. 그것은 피로,식욕 부진,체중 감소,근육 약화 및 저혈압의 점진적인 발병을 특징으로합니다. 메스꺼움,구토 및 확산 성 복통이 임박한 애디슨주의 위기의 징후입니다. 일반화 된 과다 색소 침착은 일차 부신 기능 부전과 이차 부신 기능 부전의 특징이자 가장 중요한 차별화 기능입니다. 뇌하수체 호르몬(멜라닌 세포 자극 호르몬)과 부신 피질 영양 자극 호르몬(부 신피질 영양 자극 호르몬)의 과도한 분비로 인해 과다 색소 침착이 발생합니다. 염색은 개시에서 점차적이고 다른 사람에 의해 수시로 인식됩니다. 그것은 팔꿈치 무릎 및 허리의 잘록한 곳 마찰에 지배를 받는 지역에서 더 표를 합니다. 그것은 또한 손의 얼굴 그리고 도르사와 같은 태양에 의하여 드러낸 지역에서 더 뚜렷합니다. 부신 기능 부전 중 최근에 획득 한 흉터는 과다 색소 침착 될 수 있습니다. 색소 침착은 점막,혀 및 잇몸을 포함 할 수 있습니다. 머리카락이 더 어두워집니다. 손톱은 멜라노 니아(세로 색소 침착 밴드)를 나타낼 수 있습니다. 넬슨 증후군(쿠싱 증후군에 대한 양측 부신 절제술의 뇌하수체 선종)과 이소성 액스 분비를 유발하는 종양에서 유사한 색소 침착이 나타날 수 있습니다. 이 선종은 높은 수준의 자궁 경부 세포진 및 자궁 경부 세포진을 분비합니다. 부신 기능 부전의 원인으로 결핵을 증명하는 것은 종종 어렵습니다. 회고전 연구에서 램과 소호는 6 을 찾을 수있었습니다.사례의 70%에서 부검 후에 확인되었더라도 반면 조사 후에 원인으로 결핵의 6%케이스. 인도에서는 결핵이 부신 기능 부전의 중요한 원인입니다.
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