피부 혈관 병변의 진단 및 치료

혈관종

혈관종의 역학

혈관종은 신생아의 1~3%에서 발생하는 유아기의 가장 흔한 양성 신 생물입니다. 모든 혈관종의 약 65%를 포함하는 표면 딸기 또는 모세 혈관 유형과 혈관종의 약 15%를 차지하는 더 깊은 해면 형의 두 가지 유형이 인식됩니다. 나머지 혈관종은 표면 구성 요소와 깊은 구성 요소가 혼합되어 있습니다. 혈관종의 발생률은 여성 영아(남성 영아보다 2~5 배 높음)와 미숙아(특히 체중이 1,500 그램 미만)에서 증가합니다.7

혈관종은 출생시 인식되지 않을 수있는 모세 혈관 확장 성 황반 또는 희석 된 반점으로 나타날 수 있습니다. 피부 궤양은 드물게 신생아 기간에 혈관종의 징후 일 수 있습니다.혈관종의 89%는 생후 첫 달에 발견되며 머리와 목(60%),몸통(25%)및 사지(15%)에서 발생할 수 있습니다. 표면 진피를 관통하는 병변은 밝은 빨강의 잘 정의 된 결절로 나타나며 표면 혈관종으로 알려져 있습니다(그림 6 및 7). 진피 또는 피하 조직의 깊은 혈관종은 경계가 덜 뚜렷하며 약간 제기 된 푸르스름한 결절로 나타납니다(그림 8 및 9).

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그림 6.

유아의 표면 혈관종,일반적인 딸기-붉은 색.

그림 6.

유아의 표면 혈관종,일반적인 딸기-붉은 색.

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그림 7.

표재성 혈관종의 특징 인 미세한 표면 모세 혈관을 가진 유아의 잘 정의 된 소엽 종양.

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표재성 혈관종의 특징 인 미세한 표면 모세 혈관을 가진 유아의 잘 정의 된 소엽 종양.

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그림 8.

혼합 혈관종의 전형적인 푸르스름한 붉은 결절.

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혼합 혈관종의 전형적인 푸르스름한 붉은 결절.

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그림 9.

깊은 혈관종은 정상적인 피부를 가진 잘 정의되지 않은 약간 자란 파란색 피하 결절로 보입니다.

그림 9.

깊은 혈관종은 정상적인 피부를 가진 잘 정의되지 않은 약간 자란 파란색 피하 결절로 보입니다.

혈관종의 자연사

결절은 생후 2~4 주까지 발생하며 혈관종의 6~12 개월 증식 단계를 나타냅니다. 1 세까지 대부분의 혈관종은 2 에서 20 센티미터(평균:2 에서 5 센티미터)까지 최대 크기를 달성했습니다. 고정 단계는 생후 15 개월까지 우세합니다. 그런 다음 퇴화 단계가 시작되어 결절 내의 옅은 회색 영역이 발달하고 견고성이 감소합니다(그림 10 및 11). 전체 회귀는 5 세까지 환자의 50%,7 세까지 70%,9 세까지 90%에서 발생합니다. 표재성 혈관종은 일반적으로 최소한의 위축으로 해결되지만,심부 또는 혼합 형 혈관종은 종종 잔류 위축성,주름진,모세 혈관 확장성,중복 된 피부와 함께 불완전한 퇴화를 나타냅니다(그림 12). 정상 피부는 모든 혈관종의 50%에서 복원됩니다.9

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그림 10.

옅은 회색 영역,궤양 및 출혈의 발생을 특징으로하는 침범 혈관종.

그림 10.

옅은 회색 영역,궤양 및 출혈의 발생을 특징으로하는 침범 혈관종.

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그림 11.

창백한 회색 영역,탄력 감소 및 잔류 흉터 최소화가있는 혈관종을 침범합니다.

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창백한 회색 영역,탄력 감소 및 잔류 흉터 최소화가있는 혈관종을 침범합니다.

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그림 12.

눈에 띄는 잔류 흉터가있는 혈관종의 자발적인 퇴화.

그림 12.

눈에 띄는 잔류 흉터가있는 혈관종의 자발적인 퇴화.

특수 증후군

혈관종은 특수 증후군의 환경에서 존재할 수 있으며,기민한 임상의는 발표 초기에 이러한 변종을 진단 할 수 있습니다.

카사 바흐-메리트 증후군

멍이 들거나 점상 출혈이있는 기존의 대형 혈관종에서 갑작스런 확대와 탄력을 일으키는 환자는 큰 혈관종 환자에서 발생하는 혈소판 감소증을 특징으로하는 응고 병증 인 카사 바흐-메리트 증후군을 의심해야합니다. 확대 혈관종 내에서 혈소판 포획은 2 차 전파 된 혈관 내 응고를 초래할 수 있습니다. 이 환자들은 스테로이드 내성 환자에서 프레드니손(하루 2~4 밀리그램)또는 인터페론 알파-2 아(로 페론-에이)로 입원 및 치료가 필요합니다. 외부 압축 붕대 및지지 혈액 제제의 수혈은 회복을 촉진합니다. 출혈이 예방되면 일반적으로 회복이 완료됩니다.3

확산 신생아 혈관종

출생시 존재하는 적색에서 청색-흑색 구진 혈관종은 확산 신생아 혈관종 증후군에서 관련 내장 혈관종의 가능성을 임상가에게 경고해야합니다. 위장관,간,중추 신경계 및 폐 내장 혈관종이 존재할 수 있으며 고출력 심장 마비는 2~9 주까지 발생할 수 있습니다. 이러한 환자의 평가에는 완전한 혈구 수,도관 청진,간 가장자리 촉진,의심스러운 부위의 초음파 검사 또는 중추 신경계 검사 및 잠혈에 대한 소변 및 대변 평가가 포함됩니다. 치료에는 간엽 절제술(간이 관련된 경우),혈관 결찰 또는 색전술,고용량 코르티코 스테로이드(하루 킬로그램 당 2~4 밀리그램),인터페론 알파 -2 아 및 고출력 심부전 치료가 포함됩니다. 병변은 일부 환자에서 자발적으로 발생합니다.

양성 신생아 혈관종 증

내장 침범이없는 광범위한 피부 혈관종의 경우는 양성 신생아 혈관종 증으로 분류됩니다. 광범위한 안면 혈관종은 두개 내 침범과 관련 될 수 있으며,중추 신경계 또는 자기 공명 영상에 의한 평가는 뇌의 구조적 이상의 존재를 결정하는 데 필수적입니다.

청색 고무 블레 브 모반 증후군

여러 피부 해면 혈관종이있는 영아는 청색 고무 블레 브 모반 증후군에서 동시 위장관 혈관종을 가질 수 있습니다. 고통스러운,부드러운,압축성,주름진 표면을 가진 1.0~50 밀리미터 파란색 고무 결절은 출생시 존재하며 나이에 따라 크기와 수가 증가합니다.10 이 병변의 수동 압축은 혈액을 표현하여 빠르게 보충되는 빈 주름진 주머니를 남깁니다. 소장 또는 결장 혈관종은 빈혈 또는 양성 대변 구아 악 표본 환자에서 의심 될 수 있습니다. 증상이있는 피부 또는 위장 병변의 외과 적 절제는 선택의 치료로 남아 있습니다. 경화 기술 및 레이저 조사도 유용 할 수 있지만 코르티코 스테로이드는 효과가 없습니다.

콥 증후군(피부 현상 척추 혈관종)

요추부 혈관종 또는 포트 와인 얼룩은 콥 증후군(피부 현상 척추 혈관종)에서 기저 척추 혈관종과 관련 될 수 있습니다. 신경 학적 증상은 일반적으로 어린 시절이나 청소년기에 발생하지만 초기 척추 혈관 조영술은 척추 혈관종을 감지 할 수 있으며,이는 확대되기 전에 외과 적으로 더 쉽게 절제 될 수 있습니다.

마푸치 증후군(혈관종증 골연골증)

마푸치 증후군(혈관종증 골연골증)은 출생시 혈관종,골격 기형 및 연골종(양성 연골 성장)을 특징으로하는 선천성 증후군입니다. 악성 퇴행은 연골종과 혈관종 모두에서 발생하며 의심스러운 병변을 생검해야합니다. 이 증후군의 진단은 혈관종 및 연골종의 임상 적,방사선 학적 및 병리학 적 증거에 의해 확인됩니다.11 치료는 증상이 있으며 혈관 병변은 수술,방사선 조사 및 경화 요법에 반응합니다. 뼈 이상에 대한 정형 외과 적 평가는 청소년기에 특히 중요합니다.

치료

일반적으로 혈관종 치료의 목표는 생명 또는 기능의 손실을 예방하고 치료 전 또는 치료 결과로 흉터를 예방하는 것입니다. 의사는 또한 최선의 치료 과정을 결정할 때 심리 사회적 문제를 고려해야합니다. 대부분의 혈관종은 환자 교육 및 안심 이외의 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 성장하는 혈관종이있는 유아의 빈번한 추적 관찰은 잠재적 후유증의 적절한 치료를 보장 할 것입니다. 자발적인 퇴화는 궤양으로 수시로 이끌어 냅니다;그러나,영원한 상처를 남기는 것은 궤양에 영향을 받은 아이들의 5%미만에서 생깁니다.

출혈과 감염은 또한 퇴화를 복잡하게하며 봉와직염이있을 때 직접 압력,습식 압축 및 항균 비누 및 경구 항생제로 치료해야합니다.12 국소 항생제 및 국소 항생제로 치료하면 회복이 촉진 될 수 있습니다. 혈관종의 10%미만은 특정 징후에 대한 치료가 필요합니다 2,3,12(표 2). 혈관종의 치료 관리에는 냉동 요법과 방사선 요법이 포함되어 있지만,이러한 방법은 스테로이드,인터페론 알파 -2 에이,레이저,수술,색전술,경화제 및 항 섬유소 용해제에 의해 이식되었습니다.

코르티코 스테로이드. 급속하게 성장하고,생명을 위협하거나 기능적으로 무능하게 하는 혈관종을 처리하기에 있는 조직 부신 피질 호르몬의 치료 이득은 잘 인식됩니다. 프레드니손 또는 프레드니솔론은 2~3 주 동안 하루에 2~4 밀리그램의 단일 경구 용량으로 투여되며 반응률은 30~90%입니다. 촉감 연화,조명 색깔 또는 감속한 성장이 특징인 긍정적인 반응은 치료의 개시의 7 10 일 안에,일어나야 하고,병변이 성장하는 중지하는 때 가득 차있는 복용량은 4 6 주 동안 그 때 계속되고 천천히 가늘게 합니다.12 리바운드 성장이 발생하면 2 주 동안 코르티코 스테로이드 복용량이 증가하는 것이 적절합니다. 치료 초기 주 이내에 반응이 나타나지 않으면 코르티코 스테로이드를 중단해야합니다. 코르티코 스테로이드 요법의 전신 부작용으로는 쿠션 성 증상,성장 지연 및 감염이 있습니다.

병변 내 코르티코 스테로이드 요법은 안와 주위 혈관종의 관리에 유용 할 수 있습니다. 베타메타손 아세테이트의 조합,의 투여 량 6 에 12 밀리그램,및 트리암시놀론 아세토 니드,의 투여 량 40 에 60 밀리그램,30 게이지 바늘 투여,좋은 반응 결과 45 환자의 퍼센트.13 1 주일 이내에 응답이 발생합니다.; 추가 주입은 4 8 주에서 요구됩니다. 유아의 직접 주입은 진정 작용이 필요합니다. 국소 주사의 합병증에는 눈꺼풀 괴사,콜레 스틴 플라크 침착 물,지방 또는 연조직 위축 및 중심 망막 동맥 폐색이 포함됩니다.14

혈관종의 퇴화를 유도하는 코르티코 스테로이드의 정확한 작용 메커니즘은 알려져 있지 않다. 코르티코 스테로이드는 혈관벽에서 섬유소 용해 활성제를 억제하고 플라스 미노 겐 활성제를 감소 시키며 혈관 활성 아민에 대한 모세 혈관 전 괄약근의 민감도를 증가시킵니다. 비만 세포 유래 헤파린과 함께 스테로이드는 혈관 신생을 억제하고 모세 혈관 퇴행을 유도합니다.15

인터페론 알파-2.인터페론 알파-2 는 코르티코 스테로이드에 반응하지 않는 생명 또는 시력을 위협하는 혈관종에 대한 선호되는 치료법입니다. 인터페론은 혈관 신생을 억제하고 내피 세포 프로 스타 사이클린 형성을 자극하여 혈소판 포획을 방지합니다.16

최근 연구에서,병변이 스테로이드 요법에 내성을 가진 20 명의 영아 중 17 18 명이 인터페론 알파-2 에이에 반응했으며,평균 7 개월의 치료 후 50%의 회귀율을 보였다. 반응 시간이 느리기 때문에 인터페론 알파-2 는 혈관종을 심각하게 막히는 관리에는 효과적이지 않지만 카사 바흐-메리트 증후군 18 및 확산 신생아 혈관종증에 대한 효과적인 치료법으로 설명되었습니다. 인터페론 알파-2 는 신체 표면적 평방 미터 당 1~3 백만 단위의 일일 피하 주사로 투여됩니다. 가역적 인 급성 부작용으로는 발열,오한,관절통 및 망막 혈관 병증이 있습니다. 만성 사용으로 피로,백혈구 감소증,빈혈,혈소판 감소증,메스꺼움,구토,간 트랜스 아미나 제 수치 상승 및 신경 독성이 발생할 수 있습니다.

레이저 치료. 여러 종류의 레이저가 혈관종 치료에 사용됩니다. 흉터의 위험이 낮습니다. 포트 와인 얼룩 및 연어 패치를 포함한 표면 딸기 혈관종 및 혈관 기형에 대한 선택 치료법으로 포트 와인 얼룩 및 연어 패치에 대한 응답률은 94%,표면 혈관종에 대한 60%입니다.6,19 이 레이저는 또한 혈관종의 자발적인 퇴행 후에 남아있는 잔류 모세 혈관 확장증을 효과적으로 치료합니다. 표재성 혈관종의 더 깊은 부분의 진행은 피질 혈관종의 치료로는 확실하게 예방할 수 없기 때문에,빠르게 성장하는 혼합 또는 심부 혈관종의 치료에는 응고 깊이가 5 내지 6 밀리미터 인 네오 디늄 레이저가 권장됩니다.19 비록 환자의 75%로 치료:이 레이저는 피부 깊숙이 침투하기 때문에이 레이저를 사용한 흉터 형성이 더 빈번합니다. 일부 혈관종의 급속한 확대의 위험 때문에 기능적으로 또는 미용 적으로 손상되는 병변이있는 환자의 경우 조기 치료가 권장됩니다.

이산화탄소 레이저는 코르티코 스테로이드에 반응하지 않는 성문 하 혈관종 치료에 효과적이며기도 폐쇄 환자에서 기관 절개술의 필요성을 예방할 수 있습니다. 이산화탄소와 아르곤 레이저 둘 다로 상처를 남기기를 위한 증가한 위험 때문에,이 레이저는 피부 혈관종의 처음 처리에서 추천되지 않습니다. 국소 마취제,이산화탄소 및 아르곤 레이저는 국소 마취 또는 전신 마취가 필요합니다.5

수술. 외과 적 절제는 때때로 혈관종의 1 차 치료로 옹호됩니다. 외과 적 절제는 코르티코 스테로이드에 반응하지 않는 내장 또는 안구 병변의 관리 및 더 깊은 혈관종의 자발적인 퇴화 후 남아있는 중복 피부의 미용 개정에 명확하게 표시됩니다.12,20 색전술은 수술 불가능한 병변에 대한 1 차 치료이며 수술 중 혈액 손실을 최소화하기 위해 수술 전 사용할 수 있습니다. 잠재적인 부작용은 내부 경동맥으로 입자의 역류에서 뇌혈관성 사고를 포함합니다.

항 섬유소 용해제. 아미노 카프로 산(아미카)및 트라 넥 삼산(시클로 카프론)은 고용량 코르티코 스테로이드 또는 인터페론 알파-2 요법에 반응하지 않는 카사 바흐-메리트 증후군의 치료에 제한된 역할을하는 항 섬유소 용해제입니다.5 이들 제제는 플라스 미노 겐 활성제 및 플라스 민을 억제한다. 부작용으로는 메스꺼움,구토,설사,아미노 카프로 산의 경우 드문 신장 기능 부전 및 근육 병증이 있습니다.