피지 세포 암종:

가장 무도회 증후군

샬리니 존슨,메릴랜드,제프리 네라드,메릴랜드,나스린 에드,메릴랜드

2006 년 1 월 23 일

주요 불만:지난 몇 달 동안 오른쪽 눈의 시력 및 이물감 감소.

현재 질병의 병력:환자는 오른쪽 위 눈꺼풀에 색소 결막 병변을 나타내는 67 세 남성입니다. 그는 처음에 그것을 발견 1 년 전,하지만 때까지 무증상이었다 6 개월 전 그는 시력 감소와 그 눈에 이물감을 경험 시작했을 때. 그는 처음에 자신의 증상이 안구 건조증 때문이라고 생각했습니다.

과거 안구 병력:그는 안경을 착용하지만 다른 안구 병력은 없습니다.

병력:고혈압,관상 동맥 질환,고 콜레스테롤 혈증,위식도 역류 질환,편두통,퇴행성 관절 질환 및 양측 보청기를 포함한 여러 만성 건강 상태가 있습니다.

약물: 포시 노 프릴,오메프라졸,베이비 아스피린 및 세르 트랄 린

알레르기:베타 차단제 및 아토르바스타틴

가족력:그는 피부 흑색 종

사회력:비 흡연자

신체 검사:

• 일반:급성 고통 없음
• 시력,교정과 함께:오른쪽 눈(외경)–20/40-1;왼쪽 눈(오스)–20/20
• 안구 운동성:전체,두 눈(오우)
• 동공:상대 구 심성 동공 결손없이 동등하게 반응성(래프드)
• 외측 및 전방 세그먼트 검사: 오른쪽 눈꺼풀의 다소 내에서 홍반성,상승 된 병변 및 오른쪽 눈꺼풀의 상부 안지 결막을 통해 돌출(그림 참조):이 경우,눈꺼풀의 안지 결막,오른쪽 눈꺼풀의 안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막,안지 결막 1)

확장 된 안저 검사:두 디스크의 창백 또는 부종이 없습니다. 정상 황반,혈관 및 주변,오우

그림 1

1 에이:외부 검사는 오른쪽 위 눈꺼풀 내의 질량을 보여준다.	: 오른쪽 위 눈꺼풀의 외전은 상승 된 혈관 색소 결막 하 질량을 나타냅니다

그림 2

2 에이:접선 조명 조건에서 추가 슬릿 램프 뷰는 색소 결막 질량의 상승 된 특성을 공개	2 비:슬릿 빔 뷰

코스: 환자는 조직 병리학에 가난하게 분화된 피지 세포 암의 진단을 계시한 절제 생검을 받았습니다. 그는 이후지도 생검과 피지 세포 암과 일치하는 비정형 마이 보미 안 땀샘을 보여준 오른쪽 위 눈꺼풀 쐐기 생검을 받았습니다. 그는 잔여 피지 세포 암을 보이지 않는 최종 쐐기 절제술을 받았습니다. 조직병리학적인 발견은 뒤에 오는 사진 마이크로그래프에서 설명됩니다.

그림 3

3: 200 배)는 유사 분열 수치(흰색 화살표)와 세포 사멸 체(검은 화살표)를 보여줍니다.

그림 4

4: 첫 번째 눈꺼풀 쐐기 표본의 얼룩진 부분은 비정형 어두운 다형성 피지 세포(검은 색 화살표)가있는이 광 마이크로 그래프의 아래쪽 필드에서 피지 세포 암종을 나타냅니다. 이들은 이 사진 마이크로그래프의 위 분야에서 보이는 정상적인 거품 피지선(백색 화살)에 표시되어 있는 대조에 있습니다. 두 번째 눈꺼풀 쐐기 표본의 얼룩진 부분은 잔여 피지 세포 암종을 나타내지 않으며 정상적인 피지선(마이 보미 안 땀샘)이 수직으로 배열되어 일반적인 마이 보미 안 덕트로 배출되는 것을 보여줍니다.

면담:피지선이 몸을 통하여 발견되더라도,피지 세포 암은 케이스의 75%의 비율인 눈 지구에서 가장 빈번하게 있습니다. 이하선은 안구 부위 외부의 가장 흔한 부위로 약 20%의 경우를 차지합니다. 피지선 세포를 포함하는 안와 주위 지역에 있는 5 개의 지역이 있습니다:

1. 일반 피지 분비와 관련된 부속 기관의 단위 얼굴과 눈꺼풀 피부,
2. 마이 봄샘에 위치한 깊은 곳에 다소는 은닉성한 외부 구성성분의 눈물 영화
3. 의 동맥 Zeiss 는 영양 속눈썹 모낭 유성 분비물은
4. 좌창 단위 눈썹의 머리카락 및
5. 피지선 내에 caruncle.

피지 세포 암은 이러한 유형의 피지선에서 발생할 수 있습니다. 그러나 고전적으로 그것은 눈꺼풀 판의 마이 보미 안 땀샘과 눈꺼풀의 눈꺼풀에서 발생하며,이는 약 2/3 의 경우를 차지합니다. 덜 일반적으로 자이스 땀샘과 아래 눈꺼풀에서 발견됩니다. 눈물샘이나 눈썹에서 병변을 발견하는 것은 드물고 눈물샘에서 병변을 찾는 것은 매우 드뭅니다.이 병변은 소수의 저조한 사례 만 차지합니다.

일반적으로 피지 세포 암은 남성보다 여성에서 더 자주 발생하며 일반적으로 6~70 년 동안 고령 인구에 영향을 미칩니다. 젊은 개인(<40 예/오)에 나타나는 경우 일반적으로 해면상 혈관종,망막 모세포종 또는 기타 병변에 대한 방사선 병력이 있습니다. 전반적으로 피지 세포 암은 미국에서 드문 종양이며 모든 눈꺼풀 종양의 0.2-0.7%와 모든 눈꺼풀 악성 종양의 5%만 차지합니다. 따라서 기저 세포 암종 다음으로 두 번째로 흔한 눈꺼풀 악성 종양으로 모든 눈꺼풀 악성 종양의 더 큰 부피(90%)를 차지합니다. 흥미롭게도,그것은 또한 두 번째로 가장 일반적인 눈꺼풀 악성 종양이지만 모든 눈꺼풀 악성 종양의 약 1/3 을 차지 중국과 인도에서 발생률이 증가하고있다(니켈 및 동료,1982,압디 외., 1996).

피지 세포 암종은 눈꺼풀의 가장 악성 병변 중 하나이지만 진단하기가 어려울 수 있습니다. 이것은 발표와 진단 사이 평균 개입 시간이 1 에서 3 년에 구역수색한다 는 사실에 의해 설명됩니다. 진단에 있는 이 어려움을 위한 이유는 그것의 가지가지 발표 임상으로 그리고 조직병리학 둘 다 때문이. 그것은 일반적인 양성 조건으로 가장해 경향이 있어,선동적인 조건 뿐만 아니라 그밖 종양을 흉내내. 결과적으로 피지 세포 암종은 다른 분비물을 가장하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 대부분의 눈꺼풀 질량 및 재발하는 선동적인 조건의 감별 진단에 있는 피지선 암을 포함하는 것이 중요합니다.

임상 발표는 넓은 스펙트럼에 걸쳐 다를 수 있습니다. 가장 일반적인 프리젠 테이션은 칼라지온처럼 보이는 작고 고무 같은 단단한 결절입니다. 이것은 때때로 질량에 의한 마이 보미 관의 폐쇄에 이차적 인 진정한 칼라지온 형성이 있다는 사실에 의해 복잡합니다. 질량은 표피 표면에 침범하기 때문에 특히,그것의 지질 내용 때문에 색깔에서 노랗을지도 모릅니다. 질량은 또한 유두종 일 수 있습니다. 덜 일반적으로,그것은 속눈썹 오향 및 마다로 시스의 관련 징후와 함께 확산 된 타르 살 농축으로 나타납니다. 속눈썹은 속눈썹 모낭의 침공으로 인해 떨어집니다. 종기는이 종양의 특이한 위치이지만,여기서는 상피로 덮인 다중 소엽,회색-노란색 결막 하 덩어리로 나타납니다. 자이스의 땀샘에서 발생하는 경우,병변은 회색 선 앞에 작은 노란색 결절을 형성하고,이 차례로 눈꺼풀의 엔트로피를 초래한다. 각종 질량으로 선물외에,피지 세포 암은 또한 각종 선동적인 조건으로 선물합니다. 이것은 이 병변의 전형적인 상피내 퍼짐에서 유래합니다. 피지선 암종의 특징 인 파지 토이드 확산은 개별 종양 세포가 상피 표면으로 이동하여 누덕 누덕 기운을 형성 할 때 발생하며,병변은 원래 종양 덩어리와 분리되어 건너 뜁니다. 이것은 자극을 유발하고 안검 결막염 또는 각 결막염과 같은 염증성 증상을 유발합니다. 이 선동적인 발표는 궤양과 껍질을 벗기기와 연관되골 질량이 임상으로 명백할 전에 달 또는 년 동안 출석할지도 모릅니다. 다른 질병 실재물로 선물 이외에,피지 세포 암은 또한 그밖 종양으로 선물할 수 있습니다. 기저 세포 암종을 시뮬레이션하는 회백색의 배꼽 결절,피부 경적을 시뮬레이션하는 각질화 병변 또는 눈물샘 종양을 시뮬레이션하는 눈물샘의 덩어리로 나타날 수 있습니다.

임상 프리젠 테이션의 또 다른 부분은 뮤어-토레 증후군으로,피지선 종양 또는 각막 아칸 토종과 공존하는 원발성 악성 종양의 연관성,가장 일반적으로 결장 암종(47%),비뇨 생식기 악성 종양(21%)등이 있습니다. 이 증후군은 환자의 25-59%에서 발생하며 여성(2:1)보다 남성에서 더 자주 발생하며 놀랍게도 피지 종양의 양성 변이체와 더 일반적으로 관련이 있습니다. 뮤어-토레 증후군의 경우 70%의 가족력이 있으며,이는 염색체 2 와 3 의 유전자 불일치 수리 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.

다양한 임상 증상과 유사하게,피지 세포 암종은 조직 병리학 적으로 다른 질병 과정을 모방 할 수도 있습니다. 피지 암종은 편평 상피 분화의 초점 영역을 가질 수 있으므로 일반적으로 편평 상피 세포 암으로 오인됩니다. 실제로 피지 세포 암종의 50%가 편평 세포 암으로 오진됩니다. 기저 세포 암 다른 한편으로 피지 분화의 영역을 가질 수 있습니다. 점액 상피 세포 암종은 피지 세포와 유사한 투명한 점액 세포를 가지고 있습니다. 흑색 종은 또한 이전에 절제된 흑색 종이 결막 또는 각막의 비 색소 병변으로 재발 할 수 있기 때문에 피지 세포 암을 시뮬레이션 할 수 있습니다.

병리학 측면에서 피지 세포 암종에 대한 분류가 다릅니다. 하나의 분류는 차별화 정도를 포함합니다. 잘 분화된 병변은 병변의 센터에서 피지 감별법의 고차를 특히 설명합니다. 적당히 차별화 된 병 변 피지 분화의 몇 패치를 보여 줍니다 및 저조한 차별화 된 변형 부족 한 세포질과 눈에 띄는,다형 핵 세포를 보여 줍니다. 또 다른 분류는 성장 패턴을 기반으로하며,이는 예후 적 의미가 없습니다. 소엽 패턴은 다양한 크기의 잘 묘사 된 소엽을 가지고 있으며 기저 기능을 보여줍니다. 빠르게 성장하는 종양에서 볼 수있는 코메도 암 패턴은 눈에 띄는 중앙 괴사 영역을 가진 큰 소엽을 가지고 있습니다. 일반적으로 결막에서 볼 수있는 유두 패턴은 암종 또는 편평 세포 유두종과 유사한 유두 잎을 가지고 있으며 혼합 패턴은 위의 세 가지 패턴 중 하나의 조합입니다. 최종 분류는 침윤성 용량과 관련이 있으며 최소 침윤성 대 고도의 침윤성 병변으로 나뉩니다.

피지 세포 암종의 특징은 그것이 침투하는 방식입니다. 상피내 확산 또는 파지 토이드 확산은 44-80%의 경우에서보고됩니다. 파지 토이드 확산은 단일 종양 세포 또는 종양 세포의 둥지가 위에있는 상피로 침투하는 것입니다. 이 침투가 합류 할 때 보우 노이드 변화라고합니다. 피지 세포 암은 또한 두개 내 공동,궤도 및 부비동과 같은 인접한 구조로 직접 확장을 통해 퍼질 수 있습니다. 이들은 눈꺼풀에서 이 구조에 임파액 배수장치가 없기 때문에 전이로 여겨지지 않습니다. 그러나 눈꺼풀에는 동맥 내,전두엽 및 턱밑 림프절에 림프 배수가 있으며,이는 모두 국소 전이(30%)의 잠재적 부위입니다. 먼 전이는 가능하지만 드물며 관련 기관에는 간,폐,뇌 및 뼈가 포함됩니다.

피지선 세포 암종의 발현이 매우 다양하기 때문에 많은 별개의 질병 과정을 포함하여 감별 진단이 광범위합니다. 임상 적으로 감별 진단에는 칼라지온,각 결막염 또는 안검 결막염 및 기타 땀샘 종양이 포함됩니다. 조직 병리학 적으로 감별 진단에는 편평 세포 암종,기저 세포 암종,점액 상피 종 암종 및 흑색 종이 포함됩니다.

피지 암종의 가장 특징은 어려운 진단을합니다. 잘못된 임상 노출의 빈도는 지난 수십 년 동안 변하지 않았습니다. 따라서 높은 임상 의심을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 임상 의혹을 올리는 것을 돕는 역사와 물리학에 있는 몇몇 실마리가 있습니다. 이전 병력이나 재발 성 칼라지온없이 인생에서 늦게 나타나는 칼라지온은 매우 암시 적입니다. 추가 조사는 또한 안검염 또는 각 결막염과 같은 염증성 프리젠 테이션에 대해 반응이 없거나 치료에 부분적으로 만 반응하는 것으로 보증됩니다. 의심을 제기해야하는 신체 검사에 대한 단서에는 확산 병변 또는 농축 및 마다로 시스가 포함됩니다. 조직 병리학 적으로 오일 레드 오와 같은 특수 얼룩이 진단에 도움이 될 수 있습니다. 그러나 파라핀 처리가 지질을 씻어 내기 때문에 신선하거나 젖은 조직이 필요합니다.

다른 병변과 마찬가지로 피지 세포 암종의 초기 관리에는 포괄적 인 병력 및 신체 검사가 포함됩니다. 전이성 질환을 배제하기 위해 기준 실험실 연구를 수행하는 것도 중요합니다. 병변 자체를 위한 선택의 관리는 일반적으로 마디 모양 기초 세포 암을 위해 가지고 가는 그것 보다는 더 넓은 조차 넓은 한계를 가진 외과 절단입니다. 마진은 냉동 섹션 또는 모스 수술에 의해 확인 될 수 있지만 이러한 방법은 차선책 세부 사항으로 인해 상피내 확산을 감지하는 데 신뢰할 수 없습니다. 따라서 여백을 확인하는 바람직한 방법은 영구 섹션을 통한 것입니다. 따라서 대부분의 안구 성형 외과 의사는 며칠 동안 절제술을 시행하고 나중에 재건을 연기합니다. 그러나 수술을 수행하기 전에 결막지도 생검이 권장됩니다. 이 방법은 병변의 정도를 결정하고 파지 토이드 확산을 감지하는 방법입니다. 이 결막지도 생검은 상피내 확산을 암시하는 안검 결막염과 같은 그림이 없더라도 임상 사진에 관계없이 권장됩니다. 이 절차는 결막 전체에 걸쳐 대표적인 영역을 샘플링하는 것을 포함합니다. 일반적으로 4 개의 생검은 눈꺼풀 결막에서,6 개는 구근 결막에서,1-4 는 림에서 채취됩니다. 생검은 작 봉합사를 요구하면 안됩니다. 각 생검은 분리되는 콘테이너에서 두고 생검이 가지고 간 곳에의 도표 또는 지도를 동반되어야 합니다. 상피내 확산이 감지되면 관리는 논란의 여지가 있습니다. 옵션은 발현 또는 냉동 요법 또는 미토 마이신을 사용한 국소 화학 요법과 같은 더 많은 조직 절약 대안을 포함합니다. (2002)및 리스 만 외. (1989)는 유망한 결과를 보여 주지만 추가 연구가 필요합니다. 특징 상피내 퍼짐 때문에 또한 눈물샘 체계를 감시하는 것이 중요합니다. 양쪽 눈꺼풀에 안와 침범 또는 확산,부피가 큰 병변이있는 경우,입원이 표시됩니다. 방사선은 빈약한 외과 후보자를 위해서만 재발의 고가와 연관되기 때문에 보류합니다. 그러나 일부 사례 연구는>55 의 고용량 방사선으로 성공을 보여줍니다. 국소 전이가 가능하기 때문에 미세 바늘 흡인 생검을 통해 림프절 침범을 확인하고 턱밑,전두엽 및 자궁 경부 림프절 병증에 대한 모니터링을 계속하는 것이 중요합니다. 드물지만 뮤어-토레 증후군을 평가하는 것도 중요합니다. 권장 평가에는 직장 검사,대장 내시경 검사 또는 바륨 관장 및 첫 아침 소변의 세포 학적 분석이 포함됩니다.

요약

피지 세포 암은 눈꺼풀에서 가장 자주 나타나는 공격적인 종양입니다. 그것은 임상 적으로 다른 질병을 모방하기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 그러나 정확하고 신속한 진단은 눈꺼풀에서 가장 악성 병변 중 하나 일뿐만 아니라 뮤어-토레 증후군과 같은 심각한 연관성과 지역 및 먼 전이에 대한 높은 잠재력을 가진 병변이기 때문에 중요합니다. 눈꺼풀에 거의 독점적으로 보이기 때문에,높은 임상 의혹을 유지하고 이 도전적인 진단을 내리기를 위한 짐은 안과 의사 및 눈 병리학자에 내린다.

진단: 피지 암종

역학 드문 눈꺼풀 악성 종양(모든 눈꺼풀 악성 종양의 5%만 차지) 기저 세포 암종 후 두 번째로 흔한 눈꺼풀 악성 종양으로 모든 눈꺼풀 악성 종양의 90%를 차지합니다. 여성>남성 생후 6~7 년(젊은 개인에서 볼 경우 일반적으로 방사선 병력과 관련됨)	징후 다양한 표현(가장 무도회 증후군) 칼라지온 유사 결절(가장 흔함) 유두종 덩어리 속눈썹 오향 및 마다라 증으로 확산 된 눈꺼풀 비후 눈꺼풀의 관련 엔트로피가있는 회색 선 앞 결절 각 결막염/안검 결막염(파지 토이드 확산으로 인한)
증상 재발 성 칼라지온 치료에 반응하지 않음 염증 상태(안검 결막염 또는 각 결막염)치료에 반응하지 않거나 부분적으로 반응	처리 결막지도 생검을 통한 파게토이드 확산에 대한 평가 병변의 광범위한 외과 적 절제 영구 절에 의해 확인 된 마진 파게토이드 확산에 대한 치료 논란의 여지가있는(옵션에는 냉동 요법 또는 국소 미토 마이신과 같은 궤도 진출 또는 조직 절약 대안이 포함됩니다.) 지역 림프절 침범 모니터링(턱밑,전두엽 및 자궁 경부 림프절 병증) 뮤어 토레 증후군 평가(직장 검사,대장 내시경 검사,소변 세포학) 환자는,선택권이 실험적인지 또는 처리에 관하여 논쟁이 있는 경우에 주의하게 확실하십시오.

Differential Diagnoses for Sebaceous Carcinoma

• Clinical appearance
  • Chalazion
  • Blepharoconjunctivitis/Keratoconjunctivitis
  • Other sweat gland tumors (apocrine, eccrine)
• Histopathologic
  • Basal Cell Carcinoma
  • Squamous Cell Carcinoma variants (Mucoepidermoid Carcinoma, Spindle Cell Carcinoma)
  • Melanoma
  • Mucoepidermoid Carcinoma
  • Hemangioma