Hva er avbrutt aortabuen?
Avbrutt aortabuen Er en svært sjelden hjertefeil som oppstår når aorta ikke utvikler seg normalt mens barnet er i mors liv. Det utgjør ca 1% av alle medfødte hjertefeil. Det oppstår vanligvis sammen med andre hjerteproblemer som truncus arteriosus, ventrikkelseptumdefekt, transposisjon av de store arterier, og aortastenose.
aorta er det store blodkaret som oppstår fra venstre side av det normale hjertet og tar rødt blod ut til kroppen. Den første delen av aorta, kalt den stigende aorta (1) oppstår oppover. Den kurver deretter til venstre og danner aortabuen (2). Aorta kurver deretter nedover mot underkroppen, og denne delen kalles den nedadgående aorta (3). Tre blodårer går ut av aortabuen og forsyner hodet og armene med rødt blod. Disse fartøyene kalles innominate arterien (4), venstre halspulsåren (5), og venstre subclavian arterien (6).
hos spedbarn med avbrutt aortabue er det en fullstendig blokkering mellom stigende og nedadgående aorta (1). Dette betyr at det ikke er noen direkte måte for rødt blod som forlater hjertet for å nå kroppsdelene som er «nedstrøms» fra blokkeringen. Feilstedet varierer (2) og kan eller ikke innebære start av hode-og nakkekarene. Hos de fleste babyer med avbrutt aortabue (70-90%) er det også en stor ventrikkelseptumdefekt (3).
hos nyfødte med avbrutt aortabue, er den eneste måten for blod å omgå blokkeringen via patent ductus arteriosus (4). Før fødselen tillater dette lille blodkaret blod å passere babyens væskefylte lunger. En eller to dager etter fødselen lukker dette fartøyet seg selv. I en baby med avbrutt aortabue, hvis kanalen lukkes, kan blod ikke lenger nå underkroppen. Dette kan føre til at babyen plutselig blir veldig syk. Derfor, etter at diagnosen er gjort, brukes et legemiddel som kalles prostaglandin for å holde ductus arteriosus åpen til kirurgi.
Avbrutt aortabuen er mer vanlig hos barn Med DiGeorge syndrom. DiGeorge syndrom oppstår når en del av kromosom 22 går tapt i de tidligste stadiene av fosterlivet. I tillegg til hjerteproblemer, kan barn Med DiGeorge syndrom har redusert evne til å motstå virusinfeksjoner, lavt blod kalsium, ganespalte, nyreproblemer, endringer i ansiktstrekk, og lærevansker.
Hva er effekten av denne feilen på barnets helse?
Avbrutt aortabue Er en alvorlig defekt som krever kirurgi så snart som mulig. Problemet er ofte oppdaget 3 eller 4 dager etter fødselen når patent ductus lukkes. Når dette skjer, kan symptomer på sjokk utvikle seg veldig raskt. Symptomer på kongestiv hjertesvikt som rask pust, klam svette og dårlig mating kan også forekomme.
hvordan diagnostiseres denne feilen?
Fosterdiagnostikk: Avbrutt aortabuen kan diagnostiseres før fødselen av en foster ekkokardiogram eller hjerte ultralyd så tidlig som 18 uker inn i svangerskapet. Denne testen er gjort når det er en familiehistorie med medfødt hjertesykdom eller når et spørsmål er reist under en rutinemessig prenatal ultralyd.
Symptomer: de fleste babyer gjør det bra rett etter fødselen, men utvikler symptomer i løpet av de første dagene av livet. Symptomer på kongestiv hjertesvikt som rask pust, klam svette og dårlig mating utvikler seg ofte i løpet av den første uka i livet.
Fysiske funn: de fleste babyer med avbrutt aortabue er født ved termin og har normal vekt og lengde. En hjerteklump blir vanligvis hørt. Hjertefrekvensen og pustefrekvensen kan økes og leveren kan forstørres. Venstre arm og / eller benpulser kan være fraværende.
Medisinske tester: den mistenkte diagnosen er bekreftet av et ekkokardiogram. Noen ganger er det nødvendig med en hjertekateterisering for å hjelpe legene med å planlegge operasjonen. En oksygenmetningstest brukes til å måle oksygennivået i blodet. Andre tester inkluderer et elektrokardiogram og brystet x-ray.
hvordan behandles problemet?
Avbrutt aortabuen Er en alvorlig hjertefeil som krever kirurgi kort tid etter fødselen. Målet med operasjonen er å skape fjerne blokkeringen. Dette pleide å bli gjort i en to-trinns operasjon, men er nå gjort mesteparten av tiden i ett trinn. De to ender av aorta er sydd sammen (1) og patent ductus arterious (2) er bundet av. Noen ganger er det nødvendig med en patch for å styrke reparasjonen. Hvis det er til stede, sys en lapp over VSD (3).
hva er de langsiktige helseproblemer for barn med avbrutt aortabuen?
de siste årene har resultatene for barn med avbrutt aortabue blitt kraftig forbedret med 85 til 90% sykehusoverlevelse.
over tid kan en innsnevring utvikles på reparasjonsstedet som kan behandles med ballongangioplastikk. Hos noen pasienter kan subaortastenose oppstå ved behov for reoperasjon.
SBE: Barn med avbrutt aortabue har økt risiko for subakutt bakteriell endokarditt (SBE). Dette er en infeksjon i hjertet forårsaket av bakterier i blodet. Barn med hjertefeil er mer utsatt for dette problemet på grunn av den endrede strømmen av blod gjennom hjertet og eller abnormiteter i ventiler. Det kan oppstå etter tannarbeid eller medisinske prosedyrer på GI eller luftveiene fordi disse prosedyrene nesten alltid resulterer i at noen bakterier kommer inn i blodet. SBE kan vanligvis forebygges ved å ta et antibiotika før disse prosedyrene.
Retningslinjer For Trening: Et individuelt treningsprogram er best planlagt med legen slik at alle faktorer kan inkluderes. Barn med avbrutt aortabuen er vanligvis begrenset fra sprek eller konkurranseidrett, men kan delta i mosjonsaktiviteter. Det er viktig for dem å alltid kunne begrense sin aktivitet, det vil si å hvile når de føler behov for å gjøre det. Barna kan vanligvis delta i gym klasse, men bør få lov til å selv begrense deres nivå av anstrengelse, og de bør ikke bli gradert (som kan øke presset til å overskride sine naturlige grenser).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. Primær reparasjon av aortabuen obstruksjon med ventrikkelseptumdefekt i premature og lav fødselsvekt spedbarn. Eur J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.
Jonas R. Avbrutt aortabuen. I Pediatrisk Hjertekirurgi, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. koarktasjon av aorta og avbrutt aortabuen. I Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, red. Vitenskap og Praksis Av Pediatrisk Kardiologi, 2.Utg. Baltimore, MARYLAND, usa: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1:1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. ett-trinns reparasjon av aortabuen obstruksjon og tilhørende intrakardielle defekter i den nyfødte. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
Skrevet av: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Anmeldt September 2012