Behandling Av Sinonasal Udifferensiert Karsinom MED TPF Og Samtidig Kjemostråling: Case Report And Literature Review

Abstract

SINONASAL udifferensiert karsinom (SNUC) er en sjelden, dårlig differensiert og aggressiv malignitet i nesehulen og bihuler først rapportert Av Frierson et al. i 1986 med mindre enn 300 kjente tilfeller rapportert siden da. På grunn av sykdommens sjeldenhet og aggressive natur er det mangel på konsensus om optimal behandling hos disse pasientene. Behandlingsbeslutninger har for det meste vært styrt av et lite antall tilfeller serier og kan variere mye mellom institusjoner. I denne unike sakspresentasjonen vurderer vi et tilfelle av sinonasal utifferentiert karsinom hos en ung Hispanic mann som gjennomgår litteraturen om en sjelden sykdom, for å belyse effektive behandlingsalternativer for forbedrede fremtidige utfall. Basert på litteraturgjennomgang og tidligere sakserier, bør multiple modalitetstilnærmingen gi best mulig resultat for denne sjeldne og aggressive sykdommen. I dette spesifikke tilfellet av en ung Hann Med STADIUM IVB SNUC, fortsatte Vi Med Neo-adjuvant TPF (Docetaxel, cisplatin og fluorouracil) med effektive resultater, etterfulgt Av Cisplatin og samtidig stråling når pasienten hadde intervallprogresjon, og ble ansett som inoperabel. Gitt sjeldenhet og kompleksitet av denne sykdommen, bør en prospektiv randomisert kontrollert studie til slutt forfølges for å bestemme den mest effektive modusen og kombinasjonen av terapier. På dette tidspunktet kan behandlingen bare baseres på rapporterte kasuserier og et lite antall retrospektive studier, og derfor er det viktig å fortsette å evaluere ulike institusjoners behandlingsmetoder.

© 2019 Forfatteren(E). Publisert Av S. Karger AG, Basel

Innledning

Sinonasal udifferensiert karsinom (SNUC) er en sjelden, dårlig differensiert og aggressiv malignitet i nesehulen og paranasale bihuler først rapportert Av Frierson et al. i 1986 med mindre enn 300 kjente tilfeller rapportert siden da . Den har en estimert forekomst på 0,02 per 100 000 . På grunn av sykdommens sjeldenhet og aggressive natur er det mangel på konsensus om optimal behandling hos disse pasientene. Behandlingsbeslutninger har for det meste vært styrt av et lite antall tilfeller serier og kan variere mye mellom institusjoner . I denne unike sakspresentasjonen vurderer vi et tilfelle av sinonasal utifferentiert karsinom hos en ung Hispanic mann som gjennomgår litteraturen om en sjelden sykdom, for å belyse effektive behandlingsalternativer for forbedrede fremtidige utfall.

Case Presentasjon

Mr. T. V. er en 30 år gammel spansktalende mann uten signifikant tidligere medisinsk historie, først presentert TIL ER med tre uker med høyre orbital og frontal hodepine. Hans symptomer utviklet seg til å inkludere høyresidig ptose, fotofobi, kvalme, oppkast, høyresidig ansikts nummenhet, og intermitterende anosmi. Han gjennomgikk bildebehandling i ER med ET HODE CT som var signifikant for en 4.7 cm × 4.1 cm × 3.9 cm ethmoid / sphenoid sinus masse. ENT utførte en akutt biopsi som bekrefter en dårlig differensiert ondartet neoplasma med positiv pankeratin-farging, i samsvar med karsinom (Fig. 3). Tumorceller var negative for markører for nevroendokrin differensiering og plateepitel differensiering. Pasienten var p63 og EBV negativ, med funn som var mest konsistente med sinonasalt utifferentiert karsinom. MR Hjernen viste en 5.2 cm AP T2-mellomliggende, forsterkende, diffusjonsbegrensende masse sentrert i ethmoid bihulene med forlengelse i nesehulen, stenose av bilaterale orbitale apices, encasement av bilaterale optiske nerver og masseffekt i bilaterale medial rectus muskler (Fig. 1). EN CT bryst / buk / bekken var negativ for metastatisk sykdom. Pasienten ble iscenesatt VED IVB, og saken ble deretter diskutert på Et Tverrfaglig svulstråd gitt sakens komplekse karakter. På grunn av nærheten til kritiske strukturer ble pasienten ansett som inoperabel på det tidspunktet. Gitt den store tumorbelastningen og lokalavansert sykdom ble det besluttet å fortsette Med Neo-adjuvant kjemoterapi, med eventuell plan for kirurgisk reseksjon med ytterligere kjemoterapi og stråling etter behov. Pasienten ble initiert Med Docetaxel/Cisplatin / 5 FU (TPF) samme uke, og fullførte 3 sykluser uten komplikasjoner. Pasienten bemerket signifikant klinisk forbedring i syn, diplopi og hodepine i denne perioden. 4. syklus ble fullført, men gitt uten Docetaksel på grunn av levertoksisitet.

Gjentatt MR-Hjerne i slutten av August 2018 viste en reduksjon i intervallet i størrelsen på den tidligere beskrevne sinonasale lesjonen som nå måler ca.4.2 × 4.1 × 3.2 cm (AP, TR, SI), tidligere 5 × 4.5 × 4.5 cm (AP, TR, SI). Aspekter av masselesjonen hadde forbedret seg betydelig med redusert forlengelse i venstre mediale orbitalvegg, venstre orbital apex og venstre bakre etmoidale luftceller og sphenoidal sinus, og det var nær fullstendig oppløsning av masseffekten på venstre optisk nerve og bilaterale medial rectus muskler(Fig . 2). Dessverre returnerte pasienten TIL ER i slutten av September 2018 med symptomer på hodepine forbundet med kvalme og oppkast. Innledende CT-Hode viste mild intervalløkning, MEN EN MR i de neste par ukene viste en mer betydelig intervalløkning i størrelse av sinonasal tumor med progresjon av intrakranial tumorutvidelse som nå involverer de cavernøse bihulene og frontale fossae. Den Første Nevrokirurgiske planen for reseksjon ble avbrutt i innstillingen av slik aggressiv progresjon sett på bildebehandling. Senest ble pasienten initiert på samtidig kjemostråling Med Cisplatin, MED et INTERVALL MR hjernen viser igjen et intervall reduksjon i størrelsen på sinonasal tumor med redusert masse effekt på orbital innholdet, cavernous bihulene og frontal fossae.

Diskusjon

SNUC er en dårlig differensiert og aggressiv sykdom med begrenset konsensus om optimal behandling på grunn av sykdommens sjeldenhet. Sykdommen er preget av en høy mitotisk hastighet, tumornekrose, fremtredende vaskulær permeasjon og fravær av kjerteldifferensiering. Det er immunhistokjemisk forskjellig fra andre sinonasale maligniteter som lymfom, nevroendokrint karsinom, mukosalt melanom, nasofaryngealt karsinom og olfaktorisk neuroblastom. Cytokeratin-farging er positiv, mens farging for leukocytt-vanlig antigen (LCA), s-100-protein, vimentin, in situ-hybridisering for Ebstein-Barr-kodet RNA (EBER), synaptofysin og kalretinin generelt er negativ . Tumorer er vanligvis avanserte ved presentasjon med 70-100% av svulstene som T4 og 10-30% av svulster som har involvert nakkeknuter . Langsiktig overlevelse varierer fra 20-40% med tumorstadium som en uavhengig prediktor for overlevelse . Symptomene er vanligvis av kort varighet (uker til måneder) i kontrast til den gradvise utbruddet forbundet med andre sinonasale neoplasmer.

vårt tilfelle demonstrerer bruk av TPF etterfulgt av samtidig Cisplatin med stråling hos en ung ellers sunn person diagnostisert med lokalt avansert, inoperabel SNUC. Studier har vist at en aggressiv multimodalitetstilnærming som involverer kombinasjoner av kirurgi, kjemoterapi og/eller stråling anbefales gitt høy sannsynlighet for lokal tilbakefall, generelt avansert stadium ved presentasjon og nærhet til kritiske strukturer . Trimodality ble evaluert Av Mourad et al. i enkelt institusjon retrospektiv studie av 18 pasienter med sinonasal utifferentiert karsinom. Neoadjuvant kjemoterapi inkluderte TPF hver 3. uke i 2 til 3 sykluser. Hos alle pasienter som fikk samtidig kjemoradiasjon, ble cisplatin brukt i en dose på 100 mg / m2 hver 3. uke i 3 sykluser. Trimodalitetstilnærmingen ga 83% Lokal Kontroll (Lc) og 33% fjernmetastaser-fri (DM) overlevelse, mens andre modaliteter ga 50% LC og 33% dm-fri overlevelse. I Guo et al. 41 pasienter MED stadium III eller IV nasopharyngeal cancer ble behandlet MED TPF, med begrensede bivirkninger, så regimet ble ansett som en sikker og effektiv måte å behandle avansert sykdom på. Morand et al. utført en case-serie, systematisk gjennomgang og meta-analyse av data som involverte behandlingsmodaliteter for PASIENTER med SNUC, evaluerte totalt 390 pasienter. 80% av pasientene hadde en t4-tumor og 16% med nodal metastaser ved diagnose. Enkeltmodalitetsbehandling (kirurgi eller stråling alene) var assosiert med redusert overlevelse sammenlignet med dobbeltmodalitet (kirurgi og stråling eller kjemoradiasjon). I denne spesifikke studien ble det bemerket at trimodalitet ikke var bedre enn dobbel modalitet .

Konklusjon

basert på litteraturgjennomgang og tidligere case-serier, bør multiple modalitetstilnærmingen gi best mulig resultat for denne sjeldne og aggressive sykdommen . I dette spesifikke tilfellet av en ung Spansk mann med STADIUM IVB SNUC, fortsatte Vi Med Neoadjuvant TPF med effektive resultater, etterfulgt Av Cisplatin og samtidig stråling når pasienten hadde intervallprogresjon, og ble ansett som inoperabel. Gitt sjeldenhet og kompleksitet av denne sykdommen, bør en prospektiv randomisert kontrollert studie til slutt forfølges for å bestemme den mest effektive modusen og kombinasjonen av terapier. På dette tidspunktet kan behandlingen bare baseres på rapporterte kasuserier og et lite antall retrospektive studier, og derfor er det viktig å fortsette å evaluere ulike institusjoners behandlingsmetoder.

Etikkerklæring

forfatterne har ingen etiske konflikter å avsløre.

Avsløringserklæring

forfatterne har ingen interessekonflikter å erklære.

Forfatter Kontakter

Artikkel – / Publikasjonsdetaljer

Open Access Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Navngivelse – Ikkekommersiell 4.0 Internasjonal Lisens (CC BY-NC). Bruk og distribusjon for kommersielle formål krever skriftlig tillatelse. Narkotika Dosering: Forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at legemiddelvalg og dosering som er angitt i denne teksten, er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis ved publisering. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff. Ansvarsfraskrivelse: uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere og ikke av utgivere og redaktøren(e). Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.