Medfødt Chylothorax
Akkumuleringer av chyle i pleuralrommet kan være medfødt eller oppkjøpt. Medfødt chylothorax forekommer oftere hos menn enn hos kvinner (2:1), og det forekommer oftere på høyre side. Chernick og Reed (1970) sa at 53% av tilfellene var på høyre side, 35% på venstre side og 12% var bilaterale. I noen klassifikasjoner kan denne tilstanden kalles primær hydrothorax.
Medfødt chylothorax er sannsynligvis en del av spekteret av anomalier som skyldes intrauterin obstruksjon av thoraxkanalen (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Det kan forekomme alene eller i kombinasjon med andre lymfatiske anomalier som en del av den jugulære lymfatiske obstruksjonssekvensen. Spedbarn kan ha cystiske hygrommisdannelser eller alvorlig bånd i nakken, resten av et føtal cystisk hygrom som har løst seg. Formentlig resulterer lymfestrømobstruksjon i utviklingen av fistler mellom thoraxkanalen og pleuralrommet eller i brudd på thoraxkanalen. Dutheil et al (1998) beskrev et spedbarn med generalisert lymphangiomatose med hudlymphangiomer og medfødt chylothorax. Njolstad og kolleger (1998) beskrev flere søsken med medfødt pulmonal lymphangiectasia og nonimmune hydrops med medfødt distal lymfødem. Chylothorax har blitt beskrevet som en komplikasjon Av Downs syndrom, der det antas en betydelig underutvikling av lymfesystemet(Yamamoto et al, 1996). Andre pasienter kan ha Turner eller Noonan syndrom.
Medfødt chylothorax diagnostiseres ofte i utero ved ultralyd (Devine Og Malone, 2000). Hvis problemet oppstår tidlig og er alvorlig nok, kan fosteret ha betydelig lungehypoplasi, og etter fødselen kan spedbarnet ha alvorlig respiratorisk nød. Hvis chylothorax er stor nok eller bilateral, kan intratoraksialt trykk økes tilstrekkelig til å forårsake esophageal dysfunksjon med polyhydramnios, og komprimering av sentrale vener kan også være tilstrekkelig til å forårsake ascites eller generelle hydrops, i så fall kan det kliniske bildet være veldig forvirrende. I noen tilfeller chylothorax kan løse før fødselen, men dette er usannsynlig hvis hydrops er til stede. Noen fostre har blitt behandlet ved å plassere et dreneringsrør fra pleurhulen til fostervannet, en pleuroamniotisk shunt (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Hvis problemet er tilstede like før fødselen, er det bedre å tømme effusjonen etter levering, fordi drenering kan forårsake hypovolemi, noe som krever videre behandling. Andre har beskrevet ex utero behandling med intakt placentasirkulasjon, ved kateter aspirasjon av effusjoner før ledning klemme og tracheal intubasjon for mekanisk ventilasjon(Prontera et al, 2002).
Bilaterale kylotorasser bør vurderes i differensialdiagnosen for ethvert spedbarn som ikke kan ventileres på fødestuen. En nødsituasjon thoracentese kan være nødvendig og livreddende. I mindre alvorlige tilfeller er thoracentese fortsatt nødvendig for en endelig diagnose. Chyle kan skille seg fra et transudat ved dets høye protein-og lipidinnhold; det kan skille seg fra et ekssudat ved dets høye lipidinnhold, den karakteristiske overvekt av lymfocytter og dens svakt alkaliske pH (Tabell 51-1). Differensialtelling av de hvite cellene avslører mer enn 80% lymfocytter. Det skal huskes at lipidegenskapene avhenger av at spedbarnet har blitt matet med en formel. Før mating kan det være ganske vanskelig å skille chylothorax fra hydrothorax(Eddleman et al, 1991).
Behandling av chylothorax kan kreve gjentatte thoracenteser eller til og med thoracostomi tube drenering for å forhindre respiratorisk svikt (Brodman, 1975). Klinikeren bør være forsiktig med å erstatte plasmaproteiner som er tapt i pleurvæsken. Når drenering er oppnådd, blir disse spedbarnene plassert på formler som inneholder mediumkjede triglyserider (Mct), i stedet for langkjedede fettsyrer, for å redusere thoracic duct lymph flow. Oral inntak av protein og vann stimulerer også thorax kanal lymfe flyt, så i resistente tilfeller barnet styres uten noe gjennom munnen, med næringsstøtte gitt gjennom en innebygd intravenøs kateter. Noen forskere har hevdet at total parenteral ernæring (TPN) resulterer i betydelig tidligere oppløsning av chylothorax enn behandling med enteral MCT formel (Fernandez Alvarez et al, 1999).
en rekke tilnærminger har blitt brukt med en viss suksess for å behandle spedbarnet med vedvarende chylothorax, inkludert direkte forsøk på reparasjon, patching med fibrinlim (Stenzl et al, 1983) og utslettelse av pleuralrommet med skleroserende midler. Medfødt chylothorax har også blitt klart vellykket ved hjelp av en pleuroperitoneal shunt(Azizkhan et al, 1983). Endelig tyder noen rapporter på at ligering av thoraxkanalen under lekkasjeområdet er svært effektiv (Stringel et al, 1984); denne prosedyren synes å være overraskende godt tolerert uten opphopning av væske i perifert vev eller i bukhinnen.
prognosen for spedbarn med medfødt chylothorax er god. I en gjennomgang av 34 tilfeller reagerte to tredjedeler av spedbarnene med chylothorax på thoracentese alene, uten behov for inngående dreneringsrør, og bare 5 spedbarn døde. Komplikasjonene som ble rapportert i denne gjennomgangen inkluderte vekttap fra underernæring, hypoproteinemi og lymfopeni (Brodman, 1975).