Generalisert pigmentering på Grunn Av Addisons sykdom
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatologi Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Sykehus, Mumbai Sentral, Mumbai, India. [email protected]
Abstrakt
en 10 år gammel gutt presentert med generalisert hyperpigmentering, magesmerter, endring i atferd og ingen vektøkning i 2 år. Ved undersøkelse hadde han hypotensjon og generalisert hyperpigmentering som var mer markert på gingival slimhinne og friksjonssteder. Serum kortisol ble markert redusert OG HANS CT scan magen viste adrenal atrofi. På grunnlag av kliniske og laboratoriefunn ble Det gjort En diagnose Av Addisons sykdom.
Primær binyreinsuffisiens eller Addisons sykdom er en sjelden endokrin lidelse preget av generalisert hyperpigmentering, tretthet, anoreksi, vekttap, muskelsvakhet, hypotensjon, kvalme, oppkast og diffuse magesmerter . Selv om autoimmun adrenalitt er Den vanligste etiologien Til Addisons sykdom i utviklede land, er tuberkulose i vår region den vanligste årsaken . Vi rapporterer et tilfelle av primær binyreinsuffisiens eller Addison sykdom som vi tilskriver tuberkulose.
Klinisk synopsis
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. Gingivalpigmentering Figur 2. Pigmentering av føtter på friksjonssteder |
|
CT-skanning viser bilateral adrenal atrofi
en 10 år gammel gutt presentert med progressiv generalisert pigmentering av huden og unnlatelse av å få vekt i 2 år. Han hadde også atferdsendringer og magesmerter i 15 dager. Hans historie viste at han hadde fått anti-tuberkulær behandling for tuberkulær cervikal lymfadenitt i 9 måneder i en alder av 5 år. Han virket engstelig og rastløs. Hans blodtrykk var 100/60 mm. Det var generalisert hyperpigmentering av hud og slimhinner; det var mest fremtredende over hender, føtter og gingival mucosa (Fig. 1). Pigmenteringen var mer markert på friksjonssteder(Fig. 2). Hår og negler var normalt. Systemisk undersøkelse var normal. Serumkortisolnivået ble markert redusert (0,96 mg / dl, med et normalt område: 9-23 mg / dl). EN CT-skanning av magen viste bilateral moderat til alvorlig binyrene atrofi (Figur 3). Serumelektrolytter og tyroidefunksjonstester var innenfor normalgrensen. Dessverre kunne VI ikke utføre serum ACTH estimering. På grunnlag av kliniske funn og undersøkelser ble det gjort en endelig diagnose Av Addisons sykdom. Tidligere historie med cervical tubercular lymfadenitt antyder, tuberkulær infeksjon i binyrene kan være den mulige årsaken til binyrene atrofi i dette tilfellet. Barnet ble behandlet med tabletthydrokortison og fludrocortisoner, og han viste signifikant forbedring i kliniske symptomer etter 4 uker.
Diskusjon
Primær binyreinsuffisiens Eller Addisons sykdom Er en sjelden endokrin lidelse først beskrevet Av Thomas Addison i 1855. Den har en prevalens på 1 av 100 000 uten spesiell kjønnsforstyrrelse . I motsetning til utviklede land hvor det oftest skyldes autoimmun adrenalitt, spiller tuberkulose i vår region en viktig rolle i sin etiologi . Det er preget av gradvis utbrudd av tretthet, anoreksi, vekttap, muskel svakhet og hypotensjon. Kvalme, oppkast, og diffuse magesmerter når stede er tegn på forestående addison krise. Generalisert hyperpigmentering er et kjennetegn og viktigste differensierende trekk ved primær binyreinsuffisiens fra sekundær binyreinsuffisiens. Hyperpigmenteringen skyldes overdreven sekresjoner AV hypofysehormoner MSH (melanocyttstimulerende hormoner) og ACTH (adrenokortikotrofiske stimulerende hormoner). Pigmenteringen er gradvis i utbrudd og ofte anerkjent av andre. Det er mer markert i områder som er utsatt for friksjon som albuer, knær og midje. Det er også mer uttalt i soleksponerte områder som ansikt og dorsa av hender. Nylig oppkjøpte arr under adrenal insuffisiens kan få hyperpigmentert. Pigmenteringen kan innebære slimhinner, tunge og tannkjøtt. Håret blir mørkere. Negler kan vise melanonychia(langsgående hyperpigmenterte bånd). Lignende pigmentering kan ses Ved Nelson syndrom (hypofyse-adenomer fra bilateral adrenalektomi ved Cushings syndrom) og ved svulster som forårsaker ektopisk acth-sekresjon. Disse adenomene utskiller høyt NIVÅ AV ACTH og MSH. Det er ofte vanskelig å bevise tuberkulose som en årsak til binyreinsuffisiens . I en retrospektiv studie fant Lam og Lo 6.6 prosent tilfeller av tuberkulose som årsak etter undersøkelse, mens i 70 prosent av tilfellene ble det bekreftet etter obduksjon . I India er tuberkulose en viktig årsak til binyreinsuffisiens .
1. Feldman SR, Jorizzo JL.Adrenal, androgen relatert, og hypofysen lidelser. I: Callen JP, Jorizzo jl eds. Dermatologiske tegn på indre sykdom, 3. edn. Philadelphia:Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Klinisk profil og prognose For Addisons sykdom I India. Nat Med J India 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.TB og binyreinsuffisiens. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. En kritisk undersøkelse av adrenal tuberkulose og en 28-årig obduksjonsopplevelse av aktiv tuberkulose. Clin Endocrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.